Autoimmunerkrankungen sind unter Frauen fünfmal häufiger, wobei die Inzidenz während des reproduktiven Alters am höchsten ist. Daher treten diese Erkrankungen häufig bei schwangeren Frauen auf.
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) in der Schwangerschaft
Ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) kann zum ersten Mal während einer Schwangerschaft in Erscheinung treten; bei Frauen, die eine ungeklärte Totgeburt im zweiten Trimester, einen Fetus mit Wachstumseinschränkung, eine Frühgeburt oder wiederholte Spontanaborte hatten, kann später ein SLE diagnostiziert werden.
Der Verlauf eines vorbestehenden SLE während einer Schwangerschaft kann nicht vorausgesagt werden, aber eine Verschlechterung des SLE ist möglich, vor allem sofort nach der Geburt. Der Krankheitsverlauf ist günstiger, wenn die Konzeption solange hinausgezögert werden kann, bis die Erkrankung über mindestens 6 Monate inaktiv war, die medikamentöse Behandlung im Vorfeld eingestellt worden ist sowie Blutdruck und Nierenwerte normal sind.
Zu den Komplikationen können gehören (1).
Frühgeburt durch Präeklampsie
Aufgrund der mütterlichen Antikörper, die die Plazenta passieren, angeborener Herzblock
Wesentliche vorbestehende renale oder kardiale Komplikationen erhöhen das Risiko der mütterlichen Morbidität und Mortalität. Eine interstitielle Nephritis, Hypertonie oder die Anwesenheit zirkulierender Antiphospholipid-Antikörper (meist Anticardiolipin-Antikörper oder Lupusantikoagulans) erhöhen das Risiko der perinatalen Mortalität. Neugeborene können eine Anämie, Thrombozytopenie, oder Leukopenie haben; diese Erkrankungen bessern sich meist in den ersten Wochen nach der Geburt, wenn die mütterlichen Antikörper verschwinden.
Die Einnahme von Hydroxychloroquin, das vor der Konzeption genommen wurde, kann während der Schwangerschaft fortgesetzt werden. SLE-Schübe werden in der Regel mit niedrig dosiertem Prednison, Stoßtherapie mit Methylprednisolon IV, Hydroxychloroquin und/oder Azathioprin behandelt. Hoch dosiertes Prednison und Cyclophosphamid erhöht die geburtshilflichen Risiken und sind somit für schwere Lupus-Komplikationen vorbehalten.
Antiphospholipid-Syndrom in der Schwangerschaft
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, die Patienten anfällig für Thrombosen macht und während der Schwangerschaft das Risiko erhöht für
Das Antiphospholipid-Syndrom wird durch Autoantikörper gegen bestimmte Phospholipid-bindende Proteine verursacht, die sonst vor übermäßiger Aktivierung der Koagulation schützen.
Diagnose
Messung der zirkulierenden Antiphospholipidantikörper.
Klinische Kriterien
Das Antiphospholipid-Syndrom wird bei Frauen mit einer der folgenden Vorgeschichte vermutet:
≥ 3 ungeklärte embryonale Verluste (vor der 10. Schwangerschaftswoche) oder ≥ 1 ungeklärter fetaler Verlust (nach 10 Wochen)
Frühere unerklärliche arterielle oder venöse Thromboembolien
Neue arterielle oder venöse Thromboembolien während der Schwangerschaft
Das Antiphospholipid-Syndrom wird durch die Messung von zirkulierenden Antiphospholipid-Antikörpern (Anticardiolipin, Beta-2-Glykoprotein I, Lupus-Antikoagulans) mit positiven Ergebnissen bei ≥ 2 Gelegenheiten im Abstand von 12 Wochen festgestellt.
Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms erfordert zusätzlich zu ≥ 1 der obigen Laborkriterien ein ≥ 1 klinisches Kriterium. Klinische Kriterien können vaskulär (früher ungeklärte arterielle oder venöse Thromboembolien in jedem Gewebe) oder Schwangerschafts-bezogen sein. Schwangerschaftsbezogene Kriterien sind (1)::
≥ 1 ungeklärter Todesfall eines morphologisch normalen (mittels Sonographie oder direkter Untersuchung) Fötus bei ≥ 10 Schwangerschaftswochen
≥ 1 Frühgeburt eines morphologisch normalen Neugeborenen bei ≤ 34 Schwangerschaftswochen aufgrund von Eklampsie oder schwerer Präeklampsie oder mit Merkmalen der Plazentainsuffizienz
≥ 3 ungeklärte aufeinanderfolgende spontane Schwangerschaftsverluste bei < 10 Schwangerschaftswochen, mit anatomischen und hormonellen Anomalien der Mutter und chromosomalen Ursachen der väterlichen und mütterlichen Seite ausgeschlossen
Diagnosehinweis
1. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 4(2):295-306, 2006. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x
Therapie
Prophylaxe mit Antikoagulanzien und niedrig dosiertem Aspirin
Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom werden in der Regel prophylaktisch mit Antikoagulanzien und mit niedrig dosiertem Acetylsalicylsäure während der Schwangerschaft und in den 6 Wochen nach der Geburt behandelt.
Die Patienten sollten engmaschig überwacht und bei Bedarf an einen Spezialisten für mütterlich-fetale Medizin überwiesen werden.
Immunthrombozytopenie in der Schwangerschaft
Eine durch mütterliches Antithrombozyten-IgG vermittelte Immunthrombozytopenie (ITP) tendiert zu einer Verschlechterung während der Schwangerschaft und erhöht das Risiko für mütterliche Morbidität. Die ITP ist durch eine isolierte Thrombozytopenie ohne andere Ursachen gekennzeichnet, was sie zu einer Ausschlussdiagnose macht.
Kortikosteroide senken die IgG-Spiegel und führen bei den meisten Frauen zu einer Remission, aber eine anhaltende Verbesserung lässt sich nur in 50% der Fälle erreichen. Immunsuppressive Therapie und Plasmaaustausch reduzieren das IgG weiter und erhöhen so die Zahl der Thrombozyten. In Ausnahmefällen ist bei hartnäckigem Krankheitsverlauf eine Splenektomie erforderlich; sie wird am besten während des 2. Trimesters durchgeführt, da sie dann in ca. 80% der Fälle zu einer anhaltenden Remission führt.
Da IV Immunglobuline die Zahl der Thrombozyten deutlich, aber nur für kurze Zeit erhöhen, kann unter dieser Bedingung bei Frauen mit niedrigen Thrombozytenzahlen die Geburt eingeleitet werden. Thrombozytentransfusionen werden nur empfohlen, wenn
Ein Kaiserschnitt ist erforderlich, und die mütterliche Thrombozytenzahl liegt bei < 50.000 mcl (1).
Es wird eine vaginale Entbindung erwartet, und die mütterliche Thrombozytenzahl liegt bei < 30.000/mcl (2).
Wenngleich das Antithrombozyten-IgG plazentagängig ist, verursacht es nur sehr selten eine fetale oder neonatale Thrombozytopenie. Die mütterlichen Antithrombozyten-Antikörperspiegel (bestimmt durch direkten oder indirekten Immunoassay) sagen nichts über eine fetale Beteiligung aus. Das Risiko für eine intrakraniale Blutung beim Neugeborenen aufgrund einer mütterlichen Immunthrombozytopenie wird weder durch die Art der Geburt, noch durch das Geburtstrauma beeinflusst. Dementsprechend ist die gegenwärtig akzeptierte Praxis eine vaginale Entbindung, ohne routinemäßige Bestimmung der fetalen Thrombozytenzahl und ein Kaiserschnitt nur bei gynäkologischen Indikationen (3, 4, 5).
Rheumatoide Arthritis in der Schwangerschaft
Eine rheumatoide Arthritis beginnt manchmal während der Schwangerschaft oder, was sogar häufiger ist, im Wochenbett. Eine vorbestehende rheumatoide Arthritis nimmt im Allgemeinen vorübergehend während der Schwangerschaft an Intensität ab. Der Fetus ist nicht direkt betroffen, aber die Geburt kann schwierig sein, wenn die Hüftgelenke oder die Lendenwirbelsäule der Frau betroffen sind. Kaiserschnittentbindungen sind bei Frauen mit mäßiger oder hoher Krankheitsaktivität in der Schwangerschaft deutlich häufiger als bei Frauen mit geringer Krankheitsaktivität. Außerdem kann ein postpartaler Schub die Fähigkeit von Frauen mit rheumatoider Arthritis beeinträchtigen, sich selbst und ihr Kind zu versorgen.
Wenn sich während der Schwangerschaft ein Schub einer rheumatoiden Arthritis entwickelt, besteht die Erstbehandlung meist in der Gabe von Prednison. In hartnäckigen Fällen können auch andere Immunsuppressiva erforderlich werden (1).
Myasthenia gravis in der Schwangerschaft
Myasthenia gravis hat unterschiedliche Verläufe während der Schwangerschaft und sogar zwischen Schwangerschaften bei derselben Frau. Die Diagnose wird gestellt, nachdem bei der klinischen und körperlichen Untersuchung eine Muskelschwäche festgestellt und durch einen Serum-Immunoassay der Autoantikörperspiegel bestätigt wurde.
Häufigere akute myasthenische Krisen können erhöhte Dosierungen von Anticholinesterase-Mitteln (z. B. Neostigmin) erfordern, die Symptome einer cholinergen Überreaktion verursachen können (z. B. Bauchschmerzen, Diarrhö, Erbrechen und zunehmende Schwäche); in diesem Fall kann Atropin erforderlich sein. Manchmal wird die Myasthenie refraktär gegenüber der Standardtherapie und erfordert Kortikosteroide oder Immunsuppressiva.
Während der Geburt benötigen die Schwangeren gelegentlich eine Unterstützung der Atmung und reagieren höchst empfindlich auf Medikamente, die atemdepressiv wirken (z. B. Sedativa, Opiate, Magnesiumsulfat). Daher wird die Regionalanästhesie zur Schmerzbekämpfung während der Wehen und der Entbindung gegenüber intravenösen Medikamenten bevorzugt. Da das für die Myasthenie verantwortliche IgG die Plazenta passiert, tritt bei 20% der Neugeborenen (1), eine Myasthenie auf, sogar häufiger, wenn die Mütter nicht thymektomiert wurden. Obwohl eine vaginale Entbindung empfohlen wird, kann aufgrund der Schwäche der quergestreiften Muskulatur eine assistierte vaginale Entbindung erforderlich sein.