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Vulvakarzinom

Von

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


David M. Gershenson

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Das Vulvakarzinom ist typischerweise ein Plattenepithelkarzinom der Haut, das meist bei älteren Frauen auftritt. Üblicherweise zeigt es sich als tastbare Raumforderung. Die Diagnose wird bioptisch gestellt. Die Behandlung umfasst in der Regel Exzision und Lymphknoten-Dissektion oder Sentinel-Lymphknoten-Mapping.

Vulvakrebs ist der vierthäufigste gynäkologische Krebs in den USA; er macht 5% der Krebserkrankungen des weiblichen Genitaltraktes aus. Vulvakrebs verursachte schätzungsweise 5950 neue Fälle und 1110 Todesfälle im Jahr 2016.

Das durchschnittliche Alter bei Erstdiagnose beträgt ca. 70 Jahre, und die Inzidenz steigt mit zunehmendem Lebensalter. Bei jungen Frauen scheint sich die Inzidenz für das Vulvakarzinom zu erhöhen.

Risikofaktoren sind intraepitheliale Neoplasien der Vulva (VIN), Infektion mit humanen Papillomaviren, hoher Zigarettenkonsum, Lichen sclerosus, Plattenepithelhyperplasie, Plattenepithelkarzinom der Vagina oder der Zervix und chronische granulomatöse Erkrankungen.

Pathologie

Die VIN ist eine Präkanzerose des Vulvakarzinoms. Sie kann auch multifokal sein. Manchmal entwickelt sich auch ein Adenokarzinom der Vulva, Brust oder Bartholin-Drüsen.

Etwa 90% der malignen Vulvatumoren sind Plattenepithelkarzinome; etwa 5% sind Melanome. Andere sind Adenokarzinome, Übergangszellkarzinome, adenoidzystische und adenosquamöse Karzinome, die alle in den Bartholin-Drüsen entstehen können. Außerdem können noch Sarkome und Basaliome mit Adenokarzinomanteilen auftreten.

Vulvakrebs kann sich folgendermaßen ausbreiten:

  • Durch direkte Verlängerung (z. B. in die Harnröhre, Blase, Vagina, Perineum, Anus oder Rektum)

  • Hämatogen

  • Zu den Leistenlymphknoten

  • Von den Leistenlymphknoten zu den Becken- und paraaortalen Lymphknoten

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten mit Vulvakarzinom haben eine tastbare Vulvaverletzung, die häufig von der Frau oder einem Arzt während der Beckenuntersuchung bemerkt wird. Oft haben die Patientinnen über einen langen Zeitraum Pruritus gehabt. Beim ersten ärztlichen Kontakt kann der Tumor bereits weit fortgeschritten sein. Die Läsion kann nekrotisch werden oder ulzerieren und dadurch manchmal zu Blutungen oder wässrigem Vaginalfluor führen. Melanome können schwarz-blau, pigmentiert oder papillär erscheinen.

Diagnose

  • Biopsie

  • Intraoperative Stadieneinteilung

Differenzialdiagnosen des Vulvakarzinoms sind ulzerierende Geschlechtskrankheiten (chancroid), Basaliom, Morbus Paget der Vulva (eine blasse, ekzematoide Läsion), Zysten der Bartholin-Drüsen oder Feigwarzen (Condylomata acuminata). Es sollte ein Vulvakarzinom in Betracht gezogen werden, wenn sich eine Läsion der Vulva bei Frauen mit niedrigem Risiko für sexuell übertragbare Krankheiten entwickelt oder wenn sie nicht auf die Behandlung gegen sexuell übertragbare Krankheiten anspricht.

Meistens ist eine Stanzbiopsie der Haut unter Lokalanästhesie diagnostisch. Gelegentlich ist eine erweiterte lokale Exzision erforderlich, um eine VIN von einem Karzinom unterscheiden zu können. Subtile Läsionen können besser durch eine Färbung der Vulva mit Toluidinblau oder mittels Kolposkopie abgegrenzt werden.

Tipps und Risiken

  • Wenn sich eine Läsion der Vulva bei einer Frau mit niedrigem Risiko für sexuell übertragbare Krankheiten entwickelt oder wenn sie nicht auf die Behandlung gegen sexuell übertragbare Krankheiten anspricht, sollte ein Vulvakarzinom in Betracht gezogen werden.

Stadieneinteilung

Die Stadieneinteilung basiert auf Tumorgröße und Tumorlokalisation sowie der Ausbreitung auf regionale Lymphknoten, wie sie anhand der Lymphknotendissektion im Rahmen der operativen Primärbehandlung bestimmt wurde (siehe Tabelle: Vulvakarzinom nach Stadium).

Tabelle
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Vulvakarzinom nach Stadium

Stadium

Beschreibung

5-Jahres-Überlebensrate*

I

Beschränkt auf die Vulva oder das Peritoneum und ohne Lymphknotenmetastasen

> 90%

IA

≤ 2 cm in all dimensions and < 1 mm Eindringtiefe

IB

> 2 cm in allen Dimensionen oder > 1 mm Eindringtiefe

II

Tumor jeder Größe mit Ausbreitung auf benachbarte Organe (unteres Drittel der Urethra, unteres Drittel der Vagina oder Anus) und ohne Lymphknotenmetastasen

80%

III

Tumor jeder Größe mit oder ohne Ausbreitung auf benachbarte Organe (unteres Drittel der Urethra, unteres Drittel der Vagina oder Anus) und mit regionalen (inguinofemoralen) Lymphknotenmetastasen

50–60%

IIIA

1 oder 2 Lymphknotenmetastasen jeweils < 5 mm

oder

1 Lymphknotenmetastase ≥ 5 mm

IIIB

3 oder mehr Lymphknotenmetastasen jeweils < 5 mm

oder

2 oder mehr Lymphknotenmetastasen jeweils ≥ 5 mm

IIIC

Lymphknotenmetastasen mit extrakapsulärer Ausdehnung

IV

Befall der anderen regionalen Strukturen (obere zwei Drittel der Urthra, obere zwei Drittel der Vagina, Mukosa der Harnblase oder des Rektums), fixiert an Knochen des Beckens oder ulzerierte regionale (inguinofemorale) Lymphknoten oder Fernmetastasen

15%

IVA

Befall der oberen zwei Drittel der Urthra, der oberen zwei Drittel der Vagina, der Mukosa der Harnblase oder des Rektums; fixiert an Knochen des Beckens oder ulzerierte regionale Lymphknoten

IVB

Jegliche Fernmetastasen, einschließlich in den pelvinen Lymphknoten

* Das Risiko einer Lymphknotenmetastasierung steigt proportional mit der Tumorgröße und Invasionstiefe.

Gemäß den Stadieneinteilungen der International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) und des American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, 7. Auflage New York, Springer, 2010.

Prognose

Gesamt-5-Jahres-Überlebensrate ist vom Tumorstadium abhängig. Das Risiko einer Lymphknotenmetastasierung steigt proportional mit der Tumorgröße und Invasionstiefe. Melanome metastasieren häufig, in Abhängigkeit vor allem von der Invasionstiefe, aber auch von der Tumorgröße.

Behandlung

  • Weiträumige Exzision und Lymphknotendissektion außer bei stromaler Invasion < 1 mm

  • Strahlentherapie, Chemotherapie oder beides bei Tumoren im Stadium III oder IV

In jedem Fall ist eine weiträumige (Rand 2 cm) radikale Exzision des lokalen Tumors angezeigt. Die Lymphknoten-Dissektion kann durchgeführt werden, wenn die stromale Invasion > 1 mm ist, ist aber unnötig, wenn die stromale Invasion < 1 mm ist. Die radikale Vulvektomie ist üblicherweise dem Bartholin-Drüsen-Adenokarzinom vorbehalten.

Die Sentinel-Lymphknoten-Biopsie ist für einige Frauen mit Plattenepithelkarzinom eine sinnvolle Alternative zur Lymphknoten-Dissektion. Eine Sentinel-Lymphknotenkartierung sollte nicht in Betracht gezogen werden, wenn klinische Befunde darauf hindeuten, dass sich Krebs auf Lymphknoten in der Leistengegend ausgebreitet hat. Für Sentinel-Lymphknoten-Kartierung wird ein Tracer (blauer Farbstoff, Technetium-9999Tc], Indocyaningrün [ICG]) intradermal um und vor der Vorderkante des Vulvakarzinoms injiziert.

Für lateralisierte Läsionen 2 cm werden eine einseitige breite lokale Exzision und einseitige Sentinel-Lymphknoten-Dissektion empfohlen. Mittelständige Läsionen und die meisten Läsionen > 2 cm erfordern eine bilaterale Sentinel-Lymphknotendissektion.

Im Stadium III gehen der weiträumigen radikalen Exzision des Primärtumors eine Lymphknotendissektion und eine postoperative externe Radiotherapie, oft in Kombination mit Chemotherapie (z. B. 5-Fluorouracil, Cisplatin), voran. Die Alternative ist eine radikalere oder exenterierende operative Behandlung.

Im Stadium IV besteht die Behandlung aus Kombinationen von pelviner Exenteration, Radiotherapie und systemischer Chemotherapie.

Wichtige Punkte

  • Die meisten Vulvakarzinome sind Hauttumoren (z. B. Plattenepithelkarzinom, Melanom).

  • Ein Vulvakarzinom sollte in Betracht gezogen werden, wenn Läsionen der Vulva, einschließlich juckende Läsionen und Ulzera, nicht auf eine Behandlung gegen sexuell übertragbare Krankheiten ansprechen oder bei Frauen mit geringem Risiko von sexuell übertragbaren Krankheiten auftreten.

  • Die Diagnose des Vulvakarzinoms erfolgt durch Biopsie, die Stadienteilung wird intraoperativ vorgenommen.

  • Die Exzision von Malignomen ohne Fernmetastasen erfolgt weiträumig, und sofern die stromale Invasion < 1 mm ist, wird eine Lymphknotendissektion oder Sentinel-Lymphknotenbiopsie durchgeführt.

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