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Uterussarkome

Von

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


David M. Gershenson

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Uterussarkome sind eine Gruppe unterschiedlichster hochmaligner Tumoren, die sich aus dem Corpus uteri entwickeln. Häufige Manifestationen sind anomale Uterusblutungen und Beckenschmerzen oder -masse. Bei Verdacht auf ein Uterussarkom kann eine Endometriumbiopsie oder D & C durchgeführt werden, aber die Ergebnisse sind oft falsch negativ. Die meisten Sarkome werden histologisch nach Hysterektomie oder Myomektomie diagnostiziert. Die Behandlung erfordert eine totale abdominale Hysterektomie und eine bilaterale Salpingo-Oophorektomie; bei fortgeschrittenem Krebs sind Chemotherapie und manchmal auch Strahlentherapie indiziert.

In den USA werden im Jahr 2017 schätzungsweise 4910 Fälle von Uterussarkomen auftreten. Uterus-Sarkome machen etwa 3% aller Gebärmutterkrebserkrankungen aus.

Risikofaktoren für Uterusatonie sind

  • Vorausgegangene Beckenbestrahlung

  • Gebrauch von Tamoxifen

Uterussarkome umfassen

  • Leiomyosarkom (der häufigste Subtyp [63%])

  • Endometriales Stroma-Sarkom (21%)

  • Undifferenziertes Uterussarkom

Zu den seltenen uterinen mesenchymalen Sarkom-Subtypen gehören

  • Adenosarkome

  • Perivaskulärer Epitheloidzell-Tumor (PEComas)

  • Rhabdomyosarkome

Früher wurden Karzinosarkome als Sarkome klassifiziert, werden aber heute als hochgradige epitheliale Tumoren (Karzinome) betrachtet und behandelt.

Hochgradige Uterussarkome metastasieren hämatogen, meistens in die Lunge; Lymphknotenmetastasen sind selten.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Sarkome manifestieren sich als abnormale vaginale Blutungen und, seltener, als Beckenschmerzen, ein Sättigungsgefühl im Bauch, eine Masse in der Scheide, häufiges Wasserlassen oder eine tastbare Beckenmasse.

Diagnose

  • Histologie, meist nach operativer Entfernung

Symptome, die auf ein uterines Sarkom hinweisen, führen in der Regel zu einer transvaginalen Ultraschalluntersuchung und einer endometrialen Biopsie oder einer fraktionierten D & C. Diese Tests haben jedoch eine begrenzte Empfindlichkeit. Endometrium-Stroma-Sarkom und Uterus-Leiomyosarkom werden oft histologisch nach Hysterektomie oder Myomektomie diagnostiziert.

Wenn Krebs präoperativ erkannt wird, wird in der Regel eine CT oder MRT durchgeführt. Wenn nach chirurgischer Entfernung ein Uterussarkom diagnostiziert wird, wird eine Bildgebung empfohlen, und eine erneute Operation kann in Erwägung gezogen werden.

Screening auf erblichen nichtpolypösen kolorektalen Krebs (Lynch-Syndrom) wird in der Regel nicht durchgeführt, wenn Patienten ein Uterussarkom haben. Im Gegensatz dazu wird ein solches Screening durchgeführt, wenn Patienten ein Endometriumkarzinom haben.

Stadieneinteilung

Tabelle
icon

FIGO Chirurgisches Staging des Uterussarkoms: Leiomyosarkom und endometriales Stromasarkom

Stadium

Beschreibung

1

Begrenzt auf den Uterus

IA

Tumor ≤ 5 cm in der größten Dimension

IB

Tumor > 5 cm

II

Über die Gebärmutter hinaus, aber innerhalb des Beckens

IIA

Einbeziehung der Adnexa

IIB

Einbeziehung anderer Beckengewebe

III

Infiltrierung des Bauchgewebes

IIIA

An einer Stelle

IIIB

> 1 Stelle

IIIC

Regionale Lymphknotenmetastasen

IVA

Invasion von Blase oder Mastdarm

IVB

Fernmetastasen

Adaptiert von der Stadieneinteilung der International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) und der American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. Auflage, New York, Springer, 2010. (Siehe auch National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Tabelle
icon

FIGO Chirurgische Stadieneinteilung des Uterus-Sarkoms: Adenosarkom

Stadium

Beschreibung

1

Begrenzt auf den Uterus

IA

Begrenzt auf Endometrium und/oder Endozervix

IB

Eindringen in weniger als die Hälfte des Myometriums

IC

Eindringen in mehr als die Hälfte des Myometriumsetriums

II

Über die Gebärmutter hinaus, aber innerhalb des Beckens

IIA

Einbeziehung der Adnexa

IIB

Einbeziehung anderer Beckengewebe

III

Inflitration des Bauchgewebes

IIIA

An einer Stelle

IIIB

> 1 Stelle

IIIC

Metastasierung zu regionalen Lymphknoten

IVA

Invasion der Blase oder des Enddarms

IVB

Fernmetastasen

* Gemäß den Stadieneinteilungen der International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) und des American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, 7. Auflage, New York, Springer, 2010. (Siehe auch National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Prognose

Die Prognose ist meist schlechter als bei Endometriumkarzinomen vergleichbarer Stadien. Bei extrauteriner Tumorausdehnung ist die Überlebenszeit kurz. Die Histologie ist kein unabhängiger prognostischer Faktor.

In einer Studie wurden 5-Jahres-Überlebensraten von

  • Stufe I: 51%

  • Stadium II: 13%

  • Stadium III: 10 %

  • Stadium IV: 3 %

Meist rezidiviert der Tumor lokal, im Abdomen oder in der Lunge.

Behandlung

  • Totale abdominale Hysterektomie und bilaterale Salpingoovarektomie.

Die Behandlung von Gebärmutter-Sarkomen ist die totale abdominale Hysterektomie und die bilaterale Salpingo-Oophorektomie.

Uterus-Sarkome sollten en bloc entfernt werden; Zertrümmerung ist kontraindiziert. Wenn eine Probe während der Operation fragmentiert wird, wird eine Bildgebung empfohlen, und eine erneute Exploration kann in Erwägung gezogen werden. Eine Behandlung mit Chemotherapie wird ebenfalls empfohlen.

Die Eierstöcke können bei bestimmten Patienten mit Uterus-Leiomyosarkom im Frühstadium erhalten bleiben, wenn sie die hormonelle Funktion beibehalten wollen. Eine zusätzliche chirurgische Resektion sollte auf intraoperativen Befunden beruhen.

Der Nutzen einer Lymphadenektomie bei Patientinnen mit Leiomyosarkom oder endometrialem Stromatumor ist umstritten; es wurde kein therapeutischer Nutzen nachgewiesen.

Bei inoperablen Sarkomen wird eine Beckenbestrahlungstherapie mit oder ohne Brachytherapie und/oder systemische Therapie empfohlen.

Typischerweise wird eine adjuvante Strahlentherapie durchgeführt, die Lokalrezidive zu verzögern scheint, aber keinen Einfluss auf das Gesamtüberleben hat.

Chemotherapeutika werden in der Regel im fortgeschrittenen Stadium oder bei Rezidiven gegeben; sie variieren mit dem Tumortyp.

Kombinations-Chemotherapien werden empfohlen:

  • Docetaxel/Gemcitabin (bevorzugt bei Leiomyosarkom)

  • Doxorubicin/Ifosfamid

  • Doxorubicin/Dacarbazin

  • Gemcitabin/Dacarbazin

  • Gemcitabin/Vinorelbin

Insgesamt ist die Reaktion auf eine Chemotherapie schlecht.

Die Hormontherapie wird bei Patienten mit endometrialem Stromasarkom oder hormonrezeptorpositivem Uterusleiomyosarkom angewendet. Gestagene sind häufig wirksam. Hormontherapie umfasst

  • Medroxyprogesteronacetat

  • Megestrolacetat

  • Aromatasehemmer

  • GnRH (Gonadotropin-releasing-Hormon-Agonisten)

Wichtige Punkte

  • Gebärmuttersarkome sind ungewöhnlich.

  • Die meisten Sarkome sind asymptomatisch. Symptome sind abnorme vaginale Blutungen, eine Masse in der Vagina. Beckenschmerzen, Völlegefühl im Bauch und häufiges Wasserlassen.

  • Die Prognose ist im Allgemeinen schlechter als bei Endometriumkarzinomen ähnlichen Stadiums.

  • Behandeln Sie die meisten Patienten mit einer totalen abdominalen Hysterektomie und einer bilateralen Salpingo-Oophorektomie.

  • Verwenden Sie eine Hormontherapie für Patienten mit Endometrium-Stroma-Sarkom und Hormonrezeptor-positiven Leiomyosarkomen.

  • Behandeln Sie inoperable Sarkome mit Strahlentherapie und/oder Chemotherapie.

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