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Gastrointestinale Gefäßfehlbildungen

Von

Parswa Ansari

, MD,

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Quellen zum Thema

Es gibt eine Reihe verschiedener kongenitaler oder erworbener Syndrome, die sich auf Veränderungen von Blutgefäßen in der Mukosa oder Submukosa des GIT beziehen. Diese Gefäße können rezidivierende Blutungen verursachen, die jedoch selten massiv sind. Die Diagnose erfolgt endoskopisch und nur in Einzelfällen angiographisch. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch endoskopische Blutstillung, gelegentlich durch angiographische Embolisation oder chirurgische Resektion.

Gefäßektasien (Angiodysplasien, arteriovenöse Fehlbildungen) sind erweiterte, verschlungene Gefäße, die sich typischerweise im Zäkum und im Colon ascendens entwickeln. Sie treten hauptsächlich bei Individuen > 60 Jahre auf und stellen die häufigste Blutungsursache im unteren GIT in dieser Altersgruppe dar. Sie werden ursächlich als degenerative Veränderungen betrachtet und treten nicht in Verbindung mit anderen Gefäßanomalien auf. Die meisten Patienten haben 2 oder 3 Läsionen, die typischerweise 0,5–1 cm große, leuchtend rote, flache oder gering erhabene Veränderungen darstellen und von einer dünnen Epithelschicht bedeckt sind.

Gefäßerweiterungen treten auch in Verbindung mit einer Reihe von systemischen Krankheiten (z. B. Nierenversagen, Zirrhose, CREST-Syndrom [Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, ösophageale Dysmotilität, Sklerodaktylie, Teleangiektasien, Pathophysiologie) und nach Bestrahlung des Darms auf.

Gefäßerweiterungen im Magenantrum (sog. Wassermelonenmagen oder GAVE-Syndrom) bestehen aus großen dilatierten Venen, die linear im Magen verlaufen und das Bild einer Wassermelone ergeben. Dieser Befund tritt meistens bei älteren Frauen auf, die Ätiologie ist nicht bekannt.

Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Rendu-Osler-Weber-Syndrom) ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit, die durch multiple Gefäßläsionen in verschiedenen Körperregionen, inkl. des gesamten GIT, geprägt ist. GI-Blutungen treten nur selten vor dem 40. Lebensjahr auf.

Die Dieulafoy-Läsion ist eine ungewöhnlich große Arterie, die die Darmwand durchbricht, manchmal durch die Mukosa erodiert und massive Blutungen verursacht; sie tritt v. a. im proximalen Magen auf.

Arteriovenöse Fehlbildungen und Hämangiome, beides angeborene Krankheiten der Blutgefäße, können im GIT auftreten, sind aber selten.

Symptome und Beschwerden

Gefäßläsionen sind schmerzlos. Die Patienten machen häufig nur durch Häm-positiven Stuhl oder geringe Mengen von frischem rotem Blut aus dem Rektum auf sich aufmerksam. Die Blutungen treten oft intermittierend auf, zum Teil mit langen blutungsfreien Intervallen. Patienten mit Blutungen des oberen GIT können sich mit Meläna vorstellen. Größere Blutungen sind ungewöhnlich.

Diagnose

  • Endoskopie

Gefäßläsionen werden meist endoskopisch diagnostiziert. Wenn die Routineendoskopie nicht zur Diagnose führt, können eine Dünndarmendoskopie, eine Kapselendoskopie, eine intraoperative Endoskopie oder viszerale Angiographie erforderlich werden. Eine Szintigraphie mittels 99mTc-markierter roter Blutzellen ist weniger spezifisch, kann aber nützlich sein, um eine Läsion vor einem endoskopischen Eingriff oder einer Angiographie ausreichend genau zu lokalisieren.

Therapie

  • Endoskopische Koagulation

Eine endoskopische Koagulation (mit Hitzesonden, Laser, Argon-Beamer oder bipolarer Elektrokoagulation) ist bei zahlreichen vaskulären Läsionen wirkungsvoll. Endoskopische Clips können bei einigen Läsionen angewendet werden. Gefäßektasien rezidivieren häufig, obwohl es Befunde gibt, dass die Gabe von oralen Progesteronkombinationen die Rezidivhäufigkeit vermindert.

Schwächere Rezidivblutungen können einfach mittels Eisensubstitutionstherapie behandelt werden. Ausgeprägtere Blutungen, die sich mit endoskopischen Maßnahmen nicht erfolgreich behandeln lassen, können eine angiographische Embolisation oder eine chirurgische Resektion erforderlich machen. Allerdings treten Rezidivblutungen bei chirurgisch behandelten Patienten in 15–25% der Fälle auf.

Wichtige Punkte

  • Eine Vielzahl von hereditären und erworbenen Gefäßanomalien kann leichte bis mäßige GI-Blutungen (meist niedriger) hervorrufen.

  • Bevorzugte Behandlung ist Endoskopie mit Koagulation von Läsionen.

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