Atypische Nävi

(Dysplastische Nävi, Atypische Nävi)

VonDenise M. Aaron, MD, Dartmouth Geisel School of Medicine
Reviewed ByJoseph F. Merola, MD, MMSc, UT Southwestern Medical Center
Überprüft/überarbeitet Geändert Aug. 2025
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Atypische Nävi sind benigne melanozytäre Nävi mit unregelmäßigen und schlecht abgegrenzten Grenzen, bunter Färbung, meist in braun- und hellbraunen Tönen, sowie makulösen oder papulösen Komponenten. Patienten mit atypischen Nävi haben ein erhöhtes Risiko für Melanome. Das Management besteht aus sorgfältiger klinischer Überwachung sowie bei hochgradig atypischen oder veränderten Läsionen aus einer Exzisionsbiopsie. Die Patienten sollten die Sonnenexposition reduzieren und regelmäßig Selbstuntersuchungen auf neue Nävi oder Veränderungen der bestehenden Nävi durchführen.

Atypische Nävi sind Nävi mit einer etwas anderen klinischen und histologischen Erscheinung (ungeordnete Architektur und Atypie der Melanozyten). Manche Patienten haben nur einen oder wenige atypische Nävi, andere haben viele. Obwohl die meisten Melanome de novo entstehen, entwickeln sich einige aus atypischen Muttermalen (1). Zu den Risikofaktoren für ein Melanom gehören eine erhöhte Anzahl atypischer Muttermale und eine erhöhte Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung und/oder Sonne.

Manifestationen atypischer Muttermale
Atypischer Nävus

Dieses Bild zeigt einen atypischen Nävus mit dem charakteristischen unregelmäßigen Rand und der variablen Färbung.

Dieses Bild zeigt einen atypischen Nävus mit dem charakteristischen unregelmäßigen Rand und der variablen Färbung.

Image courtesy of Marie Schreiner, PA-C.

Mehrere atypische Nävi

Dieses Bild zeigt atypische Nävi mit charakteristischen unregelmäßigen Rändern und variabler Färbung.

Dieses Bild zeigt atypische Nävi mit charakteristischen unregelmäßigen Rändern und variabler Färbung.

Image courtesy of Marie Schreiner, PA-C.

Atypische Leberflecken

Dieses Foto zeigt einen abgerundeten Leberfleck mit unregelmäßigen Rändern.

Dieses Foto zeigt einen abgerundeten Leberfleck mit unregelmäßigen Rändern.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Die Neigung zur Entwicklung atypischer Nävi kann vererbt (autosomal dominant) oder sporadisch ohne offensichtliche familiäre Assoziation auftreten. Das familiäre atypische multiple Muttermal-Melanomsyndrom bezieht sich auf das Vorhandensein von multiplen atypischen Muttermalen und Melanomen bei 2 Verwandten ersten Grades. Etwa 10% der Patienten mit Melanom berichten über eine Familienanamnese von Melanomen, wobei CDKN2A-Mutationen die häufigste zugrunde liegende Mutation sind; es ist jedoch bekannt, dass eine unvollständige Penetranz auftritt, die je nach geografischem Standort variiert (2). Bei diesen Patienten ist das Melanomrisiko deutlich erhöht.

Allgemeine Literatur

  1. 1. Friedman RJ, Farber MJ, Warycha MA, et al: The "dysplastic" nevus. Clin Dermatol 27(1):103-115, 2009. doi: 10.1016/j.clindermatol.2008.09.008

  2. 2. Soura E, Eliades PJ, Shannon K, et al: Hereditary melanoma: Update on syndromes and management: Genetics of familial atypical multiple mole melanoma syndrome. J Am Acad Dermatol. 74(3):395-407, 2016; quiz 408-10. doi: 10.1016/j.jaad.2015.08.038

Symptome und Anzeichen von atypischen Nävi

Atypische Nävi sind oft größer als andere Nävi (> 6 mm Durchmesser) und primär rund (im Gegensatz zu vielen Melanomen), aber mit undeutlichen Grenzen und leichter Asymmetrie. Im Gegensatz dazu haben Melanome größere Farbunregelmäßigkeit und können rote, blaue, weißliche oder depigmentierte, vernarbt erscheinende Bereiche aufweisen.

Diagnose atypischer Muttermale

  • Dermatoskopische Untersuchung

  • Biopsie

  • Regelmäßige körperliche Untersuchungen

Atypische Nävi müssen klinisch von Melanomen unterschieden werden. Merkmale, die auf ein Melanom hindeuten, bekannt als die ABCDEs von Melanomen, sind (1):

  • A: Asymmetrie – asymmetrisches Aussehen

  • B: (Borders) Grenzen – unregelmäßige Grenzen (d. h. nicht rund oder oval)

  • C: Farbe – Farbvariation innerhalb des Muttermals, ungewöhnliche Farben oder eine Farbe, die sich deutlich von den anderen Nävi des Patienten unterscheidet oder dunkler ist

  • D: Durchmesser – > 6 mm

  • E: (Evolution) Veränderung – neuer Nävus bei einem Patienten > 30 Jahre alt oder ein sich verändernder Nävus

Obwohl die klinischen Befunde manchmal die Diagnose atypischer Nävi ermöglichen (siehe Tabelle ), kann eine visuelle Differenzierung zwischen atypischen Nävi und Melanomen schwierig sein. Daher sollten Biopsien der verdächtigsten Läsionen durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und den Grad der Atypien zu bestimmen. Biopsien sollten idealerweise darauf abzielen, die vollständige Tiefe und Breite der Läsion einzuschließen; eine Exzisionsbiopsie ist ideal.

Tabelle
Tabelle

Patienten mit multiplen atypischen Nävi und einer persönlichen oder familiären Melanomanamnese sollten regelmäßig untersucht werden (z. B. jährlich bei melanompositiver Familienanamnese, häufiger bei persönlicher Melanomanamnese). Das familiäre Risiko für Melanome ist ebenfalls durch das Vorliegen von CDKN2A (p16)-Mutationen und in geringerem Maße durch BRCA2-Mutationen deutlich erhöht, insbesondere im Zusammenhang mit einer familiären Vorgeschichte von Brust-, Eierstock- oder Bauchspeicheldrüsenkrebs (2, 3).

Einige Dermatologen beobachten die Pigmentmuster der melanozytären Läsionen in höherer Auflösung mit einem Handinstrument, das als Dermatoskop bezeichnet wird. Mit der Dermoskopie kann der Dermatologe Strukturen untersuchen, die in der Regel mit dem bloßen Auge nicht sichtbar sind. Die Dermoskopie kann bestimmte Hochrisikomerkmale aufzeigen, die auf ein Melanom hinweisen (z. B. blauweißer Schleier, unregelmäßige Punkte und Kügelchen, atypisches Pigmentnetzwerk, umgekehrtes Netzwerk).

Literatur zur Diagnose

  1. 1. Rigel DS, Friedman RJ, Kopf AW, et al. ABCDE--an evolving concept in the early detection of melanoma. Arch Dermatol. 2005;141(8):1032-1034. doi:10.1001/archderm.141.8.1032

  2. 2. Potrony M, Puig-Butillé JA, Aguilera P, et al. Increased prevalence of lung, breast, and pancreatic cancers in addition to melanoma risk in families bearing the cyclin-dependent kinase inhibitor 2A mutation: implications for genetic counseling. J Am Acad Dermatol. 2014;71(5):888-895. doi:10.1016/j.jaad.2014.06.036

  3. 3. Gumaste PV, Penn LA, Cymerman RM, et al. Skin cancer risk in BRCA1/2 mutation carriers. Br J Dermatol. 2015;172(6):1498-1506. doi:10.1111/bjd.13626

Behandlung von atypischen Muttermalen

  • Entfernung durch Exzision oder rasierte Exzision, wenn gewünscht

  • Vollständige Exzision hochgradig atypischer Läsionen (manchmal auch als "schwer atypisch" bezeichnet) nach histopathologischer Untersuchung

Die prophylaktische Entfernung aller atypischen Muttermale ist bei der Prävention von Melanomen nicht wirksam und wird nicht empfohlen. Jedoch können atypische Nävi eine Entfernung aus einem der folgenden Gründe rechtfertigen:

  • Ein Patient hat eine Anamnese mit hohem Risiko (z. B. persönliche oder Familienanamnese von Melanom).

  • Ein Patient kann nicht ein engmaschiges Follow-up garantieren.

  • Der Maulwurf hat dermatoskopischen Befunde mit hohem Risiko.

  • Der Leberfleck befindet sich an einer Stelle, die es für den Patienten schwierig oder unmöglich macht, die Läsion auf Veränderungen hin zu beobachten.

Hochgradig oder stark atypische Nävi sind Muttermale, die ein hohes Maß an Anomalien aufweisen und unter dem Dermatoskop nur schwer von einem Melanom im Frühstadium zu unterscheiden sind. Mehrere Outcome-Studien haben gezeigt, dass die Entfernung von leicht oder mäßig atypischen Nävi selten zu einer Änderung der Diagnose führt, während die Entfernung von stark atypischen Nävi (basierend auf der histopathologischen Gewebediagnose) in einem kleinen, aber klinisch signifikanten Anteil der Fälle zur Erkennung eines Melanoms führen kann (1).

Treatment reference

  1. 1. Kim CC, Swetter SM, Curiel-Lewandrowski C, et al. Addressing the knowledge gap in clinical recommendations for management and complete excision of clinically atypical nevi/dysplastic nevi: Pigmented Lesion Subcommittee consensus statement. JAMA Dermatol. 2015;151(2):212-218. doi:10.1001/jamadermatol.2014.2694

Prävention von atypischen Muttermalen

  • Sonnenschutz (d. h. Sonnenschutzkleidung, Sonnenschutz, Sonnenschutz in Spitzenzeiten, Schattensuche)

  • Regelmäßige Selbstuntersuchung

  • Ganzkörper-Fotografie

  • Manchmal Beobachtung mehrerer Familienmitglieder

Patienten mit atypischen Nävi sollten übermäßige Sonneneinstrahlung vermeiden und Sonnenschutzmittel verwenden. Patienten, die bzgl. des Sonnenschutz wachsam sind, sollte die Einnahme von ausreichend zusätzlichem Vitamin D empfohlen werden. Sie werden außerdem zur Selbstuntersuchung angeleitet, sodass sie Veränderungen vorhandener Nävi ebenso wie die Merkmale von Melanomen erkennen. Ganzkörper-Fotografie kann helfen, neue Nävi zu erkennen und Veränderdunge bestehender Nävi zu überwachen. Regelmäßige Nachuntersuchungen sind zu empfehlen.

Bei Patienten mit persönlicher Anamnese eines Melanoms (ob sich dieses aus atypischen Nävi oder de novo entwickelt hat) oder anderen Hautkrebserkrankungen sollten Angehörige ersten Grades ebenfalls zur Abklärung überwiesen werden. Patienten mit einer melanomprädisponierten Familie (d. h. kutane Melanome bei 2 Angehörigen ersten Grades) haben ein hohes Lebenszeitrisiko für Melanome (1). Um das individuelle Risiko zu beurteilen und geeignete Folgemaßnahmen zu planen, wird für Patienten mit hohem familiären Risiko mindestens einmal eine umfassende Hautuntersuchung empfohlen, die die gesamte Hautoberfläche (einschließlich Kopfhaut und Genitalien) umfasst.

Hinweis zur Prävention

  1. 1. Fallah M, Pukkala E, Sundquist K, et al. Familial melanoma by histology and age: joint data from five Nordic countries. Eur J Cancer. 2014;50(6):1176-1183. doi:10.1016/j.ejca.2013.12.023

Wichtige Punkte

  • Das Melanomrisiko ist höher, wenn die Patienten eine erhöhte Anzahl atypischer Muttermale, eine erhöhte Sonnenexposition oder ein familiäres atypisches multiples Muttermal-Melanom-Syndrom aufweisen.

  • Weil die klinische Differenzierung von Melanomen schwierig sein kann, sollten die verdächtigsten atypischen Nävi biopsiert werden.

  • Patienten mit atypischen Nävi sollten engmaschig nachverfolgt werden, insbesondere jene mit höherem Melanomrisiko, und es sollte eine Ganzkörperfotografie durchgeführt werden.

  • Empfehlen Sie für Risikopatienten Sonnenschutz (mit zusätzlicher Vitamin-D-Gabe) und regelmäßige Selbstuntersuchungen.

  • Führen Sie Ganzkörper-Untersuchungen bei allen Verwandten ersten Grades von Patienten mit Melanomen durch.

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