Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Lineare IgA-Dermatose

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
Quellen zum Thema

Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.

Die lineare IgA-Erkrankung hat zwei klinische Hauptvarianten: die bullöse Erkrankung des Kindesalters und die lineare IgA-Krankheit bei Erwachsenen. Obwohl sie klinisch in geringer Weise variieren, sind ihre Immunfluoreszenzmuster identisch. Die IgA-Autoantikörper wirken gezielt auf mehrere Antigene in der dermo-epidermalen Junktionszone.

Infektionen und Penizilline lösen über ein Viertel der Fälle bei Kindern und Erwachsenen aus. Vancomycin, Diclofenac, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Captopril und Lithium werden ebenso als Ursachen vermutet. Das Risiko, an der linearen IgA-Dermatose zu erkranken, ist bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen Übersicht zu entzündlichen Darmerkrankheiten Entzündliche Darmkrankheiten (IBD), zu denen der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa gehören, sind mit Remissionen und Rückfällen einhergehende chronische Entzündungen in unterschiedlichen... Erfahren Sie mehr (möglicherweise mit einer verwandten Pathophysiologie, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern kommt) oder mit lymphoproliferativen Krebsarten (bei Erwachsenen), aber nicht bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen, erhöht.

Symptome und Beschwerden

Bei der linearen IgA-Dermatose treten die vesikulären oder bullösen Hautläsionen oft gruppiert (herpetiform) auf. Bei jüngeren Kindern sind das Gesicht und das Perineum oft beteiligt. Eine Ausbreitung auf die Gliedmaße, den Torso, die Hände und Füße sowie auf die Kopfhaut ist verbreitet. Bei Erwachsenen ist der Torso fast immer involviert. Zudem sind bei ihnen die Kopfhaut, das Gesicht und die Gliedmaße oft beteiligt. Die Läsionen sind häufig juckend und können brennen. Eine Beteiligung der Schleimhaut ist in beiden Altersgruppen häufig. Milien sind nicht charakteristisch.

Diagnose

  • Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz

Die Diagnose einer linearen Immunglobulin-A-Erkrankung erfolgt mittels Hautbiopsie und direkter Immunfluoreszenz. Die histologischen Merkmale sind nicht spezifisch, aber direkte Immunfluoreszenz zeigt IgA-Ablagerungen in einer linearen Weise entlang der Basalmembranzone.

Therapie

  • Einstellen der verursachenden Medikamente

  • Bei leichten Fällen, topische Kortikosteroide

  • Für Kinder, Erythromycin

Eine arzneimittelinduzierte Erkrankung kann allein mit dem Entzug des verursachenden Wirkstoffs behandelt werden.

Leichte Fälle können mit topischen Kortikosteroiden behandelt werden. Erythromycin oral kann bei Kindern angewendet werden. Alternativen hierzu sind Dapson und Sulfonamide (mit Dosierungen und Vorsichtsmaßnahmen ähnlich denen bei Dermatitis herpetiformis Duhring Behandlung Dermatitis herpetiformis ist eine intensiv pruritische, chronische, autoimmune, papulovesikuläre Hauteruption, die stark mit der Zöliakie verbunden ist. Typische Befunde sind Anhäufungen von... Erfahren Sie mehr  Behandlung ) sowie Colchicin für alle Altersgruppen. Oft werden die Haut- vor den Schleimhautläsionen auf die Behandlung ansprechen. Eine spontane Remission tritt bei den meisten Patienten nach 3–6 Jahren auf.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie
Testen Sie Ihr Wissen
Nagelerkrankungen und Dystrophien
Eine ansonsten gesunde 42-jährige Frau kommt in die Praxis, weil sich in den letzten drei Monaten an drei Nägeln ihrer linken Hand allmählich Rillen gebildet haben. Sie sagt, dass ihre Nägel schwach seien und seitdem leicht splittern und brechen würden. Die körperliche Untersuchung zeigt Längsrillen an allen drei Nägeln, wobei einer der Nägel gesplittert ist. Es werden keine weiteren Anomalien festgestellt. Welche der folgenden dermatologischen Erkrankungen ist am wahrscheinlichsten mit der Vorstellung dieser Patientin verbunden?

Auch von Interesse

NACH OBEN