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Dermatitis herpetiformis Duhring

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Quellen zum Thema

Dermatitis herpetiformis ist eine intensiv pruritische, chronische, autoimmune, papulovesikuläre Hauteruption, die stark mit der Zöliakie verbunden ist. Typische Befunde sind Anhäufungen von stark juckenden, erythematösen, urtikariellen Läsionen sowie Bläschen, Papeln und Bullae, die in der Regel symmetrisch auf Streckseiten verteilt sind. Die Diagnose wird durch eine Hautbiopsie mit direkten Immunfluoreszenztests gestellt. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Dapson oder Sulfapyridin und einer glutenfreien Diät.

Dermatitis herpetiformis Duhring kommt häufig bei Jugendlichen vor, kann aber auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten. Bei schwarzen und asiatischen Menschen ist die Krankheit selten.

Fast alle Patienten mit Dermatitis herpetiformis haben histologisch eine Zöliakie Zöliakie Zöliakie ist eine immunologisch vermittelte Krankheit bei genetisch empfänglichen Personen. Sie wird verursacht durch eine Intoleranz gegenüber Gluten, die zu Darmschleimhautentzündung, Zottenatrophie... Erfahren Sie mehr  Zöliakie , aber in den meisten Fällen ist die Zöliakie asymptomatisch. Dermatitis herpetiformis Duhring entwickelt sich bei 15–25% der Patienten mit Zöliakie. Die Patienten können eine höhere Inzidenz von anderen Autoimmunerkrankungen (einschließlich Schilddrüsenerkrankungen, perniziöser Anämie und Diabetes) und Dünndarmlymphomen Dünndarmtumoren Dünndarmtumoren machen 1–5% aller Tumoren des Gastrointestinaltrakts aus. Das Dünndarmkarzinom ist schätzungsweise für 10.470 Fälle und etwa 1.450 Todesfälle in den USA jährlich (1) verantwortlich... Erfahren Sie mehr aufweisen. IgA-Ablagerungen sammeln sich in den Spitzen der dermalen Papillen und ziehen Neutrophile an. Sie können durch eine glutenfreie Diät beseitigt werden.

Der Begriff „herpetiformis“ bezieht sich auf das gruppierte Auftreten der Läsionen (ähnlich denen bei einer Herpesvirusinfektion), aber weist nicht auf einen kausalen Zusammenhang mit dem Herpesvirus hin.

Symptome und Beschwerden

Der Ausbruch der der Dermatitis herpetiformis kann akut oder graduell sein. Die Bläschen, Papeln und urtikariellen Läsionen sind meist symmetrisch auf den Streckseiten verteilt (Ellenbogen und Knie und Kreuzbein, Gesäß, Okziput). Die Läsionen jucken und brennen. Da der Juckreiz intensiv und die Haut empfindlich ist, neigen die Bläschen dazu, schnell aufzuplatzen. Dies macht es oft schwer, noch intakte Bläschen zu entdecken. Orale Läsionen können sich entwickeln, sind aber in der Regel asymptomatisch. Jodide und jodhaltige Präparate können die Symptome der Haut verschlimmern.

Diagnose

  • Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz

  • Serologische Marker

Die Diagnose einer Dermatitis herpetiformis basiert auf der Hautbiopsie und den direkten Immunfluoreszenztests einer Läsion und der angrenzenden (periläsionalen), normal aussehenden Haut. Die direkte Immunfluoreszenz, die eine granulare IgA-Ablagerung in den dermalen Papillenspitzen zeigt, ist immer vorhanden und für die Diagnose wichtig.

Alle Patienten mit Dermatitis herpetiformis Duhring sollten auf Zöliakie Diagnose Zöliakie ist eine immunologisch vermittelte Krankheit bei genetisch empfänglichen Personen. Sie wird verursacht durch eine Intoleranz gegenüber Gluten, die zu Darmschleimhautentzündung, Zottenatrophie... Erfahren Sie mehr  Diagnose untersucht werden. Serologische Marker wie der IgA-Anti-Gewebetransglutaminase-Antikörper, der IgA-Anti-Epidermis-Transglutaminase-Antikörper und der IgA-Anti-Endomysia-Antikörper können dazu beitragen, die Diagnose zu bestätigen und die Überwachung der Krankheitsentwicklung zu unterstützen.

Behandlung

  • Dapson

  • Glutenfreie Diät

Dapson führt in der Regel zu einer deutlichen Verbesserung. Die anfänglichen Dosierungen von Dapson betragen 25–50 mg oral einmal täglich bei Erwachsenen und 0,5 mg/kg bei Kindern. Normalerweise lindert diese Dosis deutlich die Symptome einer Dermatitis herpetiformis, wie Juckreiz und Brennen, innerhalb von 1–3 Tagen. Wenn eine Besserung eintritt, wird die Dosis fortgesetzt. Wenn keine Besserung eintritt, kann die Dosis in wöchentlichen Abständen auf bis zu 300 mg/Tag erhöht werden. Die meisten Patienten reagieren gut auf 50–150 mg/Tag.

Dapson kann eine hämolytische Anämie verursachen. Das Risiko ist bei Patienten mit G6PD-Mangel Glukose-6-Phosphat- Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel) Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel) ist ein X-chromosomal vererbter enzymatischer Defekt, der häufig bei Dunkelhäutigen auftritt und nach einer akuten Krankheit oder der... Erfahren Sie mehr erhöht und generell 1 Monat nach Beginn der Behandlung am höchsten. Patienten mit Verdacht auf G6PD-Mangel sollten auf diesen getestet werden, bevor sie mit Dapson behandelt werden. Methämoglobinämie kommt häufig vor. Hepatitis, Agranulozytose, Dapson-Syndrom (Hepatitis und Lymphadenopathie) und eine motorische Neuropathie sind schwerwiegendere Komplikationen.

Sulfapyridin 500 mg oral 3-mal täglich (oder alternativ Sulfasalazin) ist eine Alternative für Patienten, die Dapson nicht vertragen. Eine Dosierung von 3-mal täglich bis zu 2000 mg Sulfapyridin p.o. kann verwendet werden. Sulfapyridin kann Agranulozytose verursachen.

Bei Patienten, die Dapson oder Sulfapyridin einnehmen, sollte ein vollständiges Blutbild erstellt werden. Ein Blutbild wird dann wöchentlich über 4 Wochen und alle 2 bis 3 Wochen über weitere 8 Wochen und danach alle 12 bis 16 Wochen erstellt.

Die Patienten werden zudem auf eine streng glutenfreie Diät gesetzt. Nach anfänglicher Therapie und Stabilisierung der Erkrankung können die meisten Patienten die medikamentöse Therapie beenden; die glutenfreie Diät muss weiterhin eingehalten werden. Dies zu erreichen kann aber Monate oder Jahre dauern. Eine glutenfreie Ernährung maximiert auch die Verbesserung der Enteropathie und verringert, falls sie für 5–10 Jahre strikt eingehalten wird, das Risiko von Dünndarm-Lymphomen.

Wichtige Punkte

  • Fast alle Patienten, die an Dermatitis herpetiformis erkrankt sind, haben, auch wenn sie keine gastrointestinalen Symptome haben, histologische Hinweise auf eine Zöliakie und ein Risiko für ein Dünndarmlymphom.

  • Da der Juckreiz intensiv und die Haut sehr empfindlich ist, können alle Bläschen aufgeplatzt und somit bei der Untersuchung nicht erkennbar sein.

  • Bestätigen Sie die Diagnose mit einer Hautbiopsie, direkten Immunfluoreszenztests einer Läsion und benachbarter, normal erscheinender Haut und serologischen Tests.

  • Verwenden Sie Dapson oder ein alternatives Arzneimittel (z. B. Sulfapyridin), um anfangs kutane Manifestationen zu kontrollieren.

  • Raten Sie den Patienten zu einer langfristigen Kontrolle mithilfe einer streng glutenfreien Diät, so dass die medikamentöse Therapie gestoppt werden kann.

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