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Bösartige Tumoren der Schilddrüse

Von

Jerome M. Hershman

, MD, MS, David Geffen School of Medicine at UCLA

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Es gibt generell vier Arten von Schilddrüsenkrebs Die meisten Schilddrüsenkarzinome manifestoeren sich als asymptomatische Knoten. Sehr selten verursachen Metastasen in Lymphknoten, der Lunge oder im Knochen die initialen Symptome kleiner Schilddrüsenkarzinome. Die Diagnose erfolgt meistens mittels Feinnadelbiopsie, kann aber auch andere Tests umfassen (Anmerkung der Redaktion: In Deutschland empfiehlt die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, bei Schilddrüsenknoten einmalig Calcitonin als Marker des medullären Schilddrüsenkarzinoms zu bestimmen). Die Behandlung ist chirurgisch, gefolgt von einer Radiojodtherapie, um verbleibendes Gewebe zu zerstören.

Es gibt generell vier Arten kardialen Gewebes:

  • Papillär

  • follikulär

  • Medulläre

  • anaplastisches

Papilläre und follikuläre Karzinome werden aufgrund ihrer histologischen Ähnlichkeit zu normalem Schilddrüsengewebe und ihrer differenzierten Funktion (z. B. Sezernierung von Thyreoglobulin) auch differenzierte Schilddrüsenkarzinome genannt.

Außer bei den anaplastischen und metastatischen medullären Karzinomen handelt es sich bei Schilddrüsenkarzinomen nicht um hochmaligne Tumoren, und sie sind unter konsequenter Therapie selten tödlich.

Die meisten Schilddrüsenkarzinome manifestoeren sich als asymptomatische Knoten. Sehr selten verursachen Metastasen in Lymphknoten, der Lunge oder im Knochen die initialen Symptome kleiner Schilddrüsenkarzinome. Die Diagnose erfolgt meistens mittels Feinnadelbiopsie, kann aber auch andere Tests umfassen (Anmerkung der Redaktion: In Deutschland empfiehlt die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, bei Schilddrüsenknoten einmalig Calcitonin als Marker des medullären Schilddrüsenkarzinoms zu bestimmen).

Die Behandlung ist chirurgisch, gefolgt von einer Radiojodtherapie, um verbleibendes Gewebe zu zerstören.

Papilläre Schilddrüsenkarzinome

80–90% aller bösartigen Krankheiten der Schilddrüse sind in Regionen mit ausreichender Jodversorgung papilläre Karzinome. Das Verhältnis Männer:Frauen beträgt 3:1. Sie kommen bei bis zu 5% der Patienten familiär gehäuft vor. Die meisten Patienten sind zwischen 30 und 60 Jahre alt. Der Tumor ist bei älteren Patienten oft aggressiver. Viele papilläre Karzinome beinhalten follikuläre Elemente. Eine Variante wird nichtinvasiver follikulärer Schilddrüsen-Tumor mit papillärenartigen Kernmerkmalen genannt (früher als nicht-invasive verkapselt follikulären Variante des papillären Schilddrüsenkarzinoms bekannt [1]).

Der Tumor breitet sich bei einem Drittel der Patienten entlang den Lymphgefäßen in die regionalen Lymphknoten aus und kann in die Lunge metastasieren. Patienten <55 Jahre mit kleinen, auf die Schilddrüse begrenzten Tumoren haben eine sehr gute Prognose.

Tumoren > 4 cm oder Tumoren, die sich diffus ausgebreitet haben, erfordern eine totale oder fast totale Thyreoidektomie mit postoperativer Radiojodablation des verbleibenden Schilddrüsengewebes unter Verwendung ausreichend hoher 131I-Dosen, die dann gegeben werden sollen, wenn der Patient hypothyreot ist oder nach rekombinanten TSH-Injektionen. Die Behandlung kann, um alles Restgewebe zu zerstören, nach 6–12 Monaten wiederholt werden. TSH-supprimierende l-Thyroxin-Dosen werden nach dieser Behandlung gegeben, und die Bestimmung von Serumthyreoglobulinwerten wird eingesetzt, um ein Persistieren oder Wiederauftreten der Krankheit sofort zu erkennen. Hals-Sonographie wird Rezidive in den Lymphknoten zuerkennen. Ungefähr 20–30% der Patienten, vor allem ältere Patienten, zeigen ein Persistieren bzw. ein Wiederauftreten der Krankheit.

Die Behandlung abgekapselter Tumoren < 4 cm, die auf einen Lappen begrenzt sind, besteht aus einer nahezu totalen Thyreoidektomie, obwohl manche Experten nur eine Lobektomie und Entfernung des Isthmus empfehlen. Trotzdem ist die operative Therapie fast immer kurativ. Um ein erneutes Wachstum zu verhindern, wird Schilddrüsenhormon in Thyreoidea-stimulierendes-Hormon (TSH)-supprimierender Dosierung verabreicht, was zur Regression auch mikroskopisch kleiner Reste des papillären Karzinoms führt.

Referenz papillärer Schilddrüsenkarzinome

  • 1. Nikiforov YE, Seethala RR, Tallini G, et al: Nomenclature revision for encapsulated follicular variant of papillary thyroid carcinoma: A paradigm shift to reduce overtreatment of indolent tumors. JAMA Oncol Online veröffentlicht am 14. April 2016. doi:10.1001/jamaoncol.2016.0386.

Follikuläres Schilddrüsenkarzinom

Follikuläre Karzinome, einschließlich des Hürthle-Zell-Tumors, verursachen ungefähr 10% aller bösartigen Schilddrüsenkrankheiten in den USA. Sie sind häufiger bei älteren Patienten und in Jodmangelgebieten. Sie sind maligner als papilläre Karzinome und erzeugen hämatogene Fernmetastasen.

Die Behandlung erfordert, wie bei papillären Karzinomen, eine fast totale Thyreoidektomie mit nachfolgender Radiojodtherapie zur Ablation verbleibenden Schilddrüsengewebes. Metastasen sprechen besser als beim papillären Karzinom auf eine Radiojodtherapie an. TSH-supprimierende Dosen von lThyroxin werden nach der Behandlung verordnet. Die Serum-Thyreoglobulinwerte und Ultraschall des Nackens sollten überwacht werden, um ein Wiederauftreten bzw. Persistieren der Krankheit zu erkennen.

Medulläre Schilddrüsenkarzinome

Medulläre Karzinome verursachen ungefähr 4% aller Schilddrüsenmalignome und bestehen aus parafollikulären Zellen, diese produzieren Calcitonin. Sie können sporadisch sein (in der Regel einseitig); sind aber oft familiär gehäuft, und werden verursacht durch eine Mutation des ret Protoonkogens. Die familiäre Form kann isoliert oder als Bestandteil einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ 2A und MEN 2B auftreten. Obwohl Calcitonin die Serumspiegel von Kalzium und Phosphat erniedrigen kann, ist das Serumkalzium normal, da es durch die hohen Calcitoninwerte zur Rezeptor-Down-Regulation kommt. Charakteristische Amyloideinlagerungen, die sich durch Kongorot anfärben lassen, werden ebenfalls gefunden.

Metastasen verbreiten sich über die Lymphgefäße zu zervikalen und mediastinalen Lymphknoten und gelegentlich auch in die Leber, die Lunge und die Knochen.

Die Patienten zeigen typischerweise einen asymptomatischen Knoten der Schilddrüse. Mittlerweile werden viele Tumoren, noch bevor ein Knoten tastbar ist, bei der Routineuntersuchung von Blutsverwandten von Patienten mit MEN 2A oder MEN 2B entdeckt.

Medulläre Karzinome präsentieren sich biochemisch dramatisch, wenn sie mit einer ektopen Hormon- oder Peptidproduktion vergesellschaftet sind (z. B. ACTH, vasoaktives intestinales Polypeptid, Prostaglandin, Kallikrein, Serotonin).

Der beste Labortest ist die Bestimmung von Serum- Calcitonin, welches stark erhöht ist. Eine Provokation mit Kalzium (15 mg/kg i.v. über 4 h) löst eine exzessive Sekretion von Calcitonin aus (Anmerkung der Redaktion: In Deutschland ist, nach Ausschluß eines Phäochromozytoms, die Provokation mit Pentagastrin üblich, für das seit 2013 Lieferschwierigkeiten bestehen).

Alle Patienten mit einem medullären Karzinom müssen genetisch untersucht werden.

Blutsverwandte von Patienten mit Mutationen sollten ebenfalls genetisch untersucht werden, und die Werte für Calcitonin mit und ohne Stimulation sollten erhoben werden.

Eine totale Thyreoidektomie ist indiziert, auch wenn es keinen Anhalt für ein bilobuläres Geschehen gibt. Die Lymphknoten sollen ebenfalls entfernt werden. Zeigt sich ein Hyperparathyreoidismus, ist die Entfernung der hyperplastischen oder adenomatösen Nebenschilddrüsen erforderlich.

Phäochromozytome, wenn sie auftreten, sind meistens bilateral. Phäochromozytome sollten bereits vor der Thyreoidektomie identifiziert und entfernt werden, weil sonst die Gefahr der Auslösung einer hypertensiven Krise während der Thyreoidektomie besteht. Die Langzeitüberlebensrate ist hoch bei Patienten mit medullärem Karzinom und MEN 2A; mehr als zwei Drittel der betroffenen Patienten sind nach 10 Jahren noch am Leben. Das medulläre Karzinom vom sporadischen Typ und bei MEN 2B hat eine schlechtere Prognose.

Verwandte mit erhöhten Calcitoninspiegeln aber ohne tastbare Anomalien sollten sich dennoch frühzeitig einer Thyreoidektomie unterziehen, da es in diesem Stadium eine höhere Aussicht auf Heilung gibt. Einige Experten empfehlen sogar eine Operation bei Verwandten mit normalen Werten für calcitoninspiegel vor und nach Stimulation, die aber Träger der ret -Protoonkogen-Mutation sind.

Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom

Das anaplastische Karzinom ist ein undifferenzierter Tumor, der bei 1% aller Schilddrüsenkarzinome gefunden wird. Er tritt meistens bei älteren Patienten und etwas gehäuft bei Frauen auf. Der Tumor fällt durch eine schnelle, schmerzhafte Vergrößerung der Schilddrüse auf. Eine schnelle Vergrößerung der Schilddrüse kann auch ein Hinweis auf ein Lymphom sein, besonders wenn sie in Zusammenhang mit einer Hashimoto-Thyreoiditis auftritt.

Es gibt keine effektive Therapie, und die Krankheit endet meistens innerhalb eines Jahres nach Diagnosestellung tödlich. Etwa 80% der Patienten versterben innerhalb eines Jahres nach Diagnosestellung. Bei wenigen Patienten mit sehr kleinen Tumoren stellte sich eine Thyreoidektomie, gefolgt von einer Radiochemotherapie, als kurativ heraus. Die Chemotherapie befindet sich noch im Experimentalstadium.

Strahleninduzierter Schilddrüsenkrebs

Tumoren der Schilddrüse entwickeln sich bei Menschen, deren Schilddrüse hohen Strahlendosen, wie sie als Folge nach Atombombenexplosionen oder Unfällen in Atomreaktoren auftreten können, ausgesetzt war. Die Tumoren können sich bereits nach 10 Jahren zeigen, jedoch bleibt das Risiko für 30–40 Jahre erhöht. Solche Tumoren sind meistens gutartig, dennoch ist bei 10% der Fälle mit einem papillären Karzinom zu rechnen. Die Tumoren wachsen häufig multizentrisch oder diffus.

Patienten nach Bestrahlung der Schilddrüse sollten sich jährlich einer manuellen Untersuchung und einer Sonographie unterziehen. Ein Schilddrüsenszintigramm ist unzuverlässig bei der Detektion betroffener Gebiete.

Falls sich bei der Sonographie ein suspekter Knoten zeigt, muss eine Feinnadelbiopsie entnommen werden. Bei fehlendem Nachweis von verdächtigen oder malignen Arealen empfehlen einige Endokrinologen TSH-senkende Dosen von Thyroxin, um die Funktion der Schilddrüse und die [/B Thyreotropinsekretion zu senken und damit das Risiko für einen thyreoidalen Tumor zu reduzieren.

Sollte sich in der Feinnadelbiopsie ein bösartiger Tumor zeigen, ist eine Operation indiziert. Die fast totale oder totale Thyreoidektomie ist die Behandlung der Wahl. Der Operation folgt eine Radiojodtherapie, wenn residuales Schilddrüsengewebe oder ein Resttumor gefunden wird (in Abhängigkeit von der Größe, Histologie und Invasivität).

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