(Siehe auch Übersicht über Porphyrie.)
Zu den kutanen Porphyrien gehören
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Porphyria cutanea tarda (PCT)
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Kongenitale erythropoetische Porphyrie (CEP—siehe Tabelle: Einige weniger häufige Porphyrien)
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X-linked Protoporphyrie (XLPP), manchmal als klinische Variante der EPP angesehen
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Hepatoerythropoietische Porphyrie (HEP—siehe Tabelle: Einige weniger häufige Porphyrien), manchmal als Typ der PCT angesehen (extrem selten)
Die akuten Porphyrien Porphyria variegata (PV) und hereditäre Koproporphyrie (HKP) zeigen auch kutane Manifestationen. Für Ätiologie und Pathophysiologie der Porphyrie, Übersicht über Porphyrien.
Bei allen kutanen Porphyrien, außer bei EPP und XLPP, äußert sich die kutane Photosensitivität in einer fragilen Hautoberfläche und bullösem Ausschlag. Die Hautveränderungen treten in der Regel auf den sonnenexponierten Bereichen (z. B. Gesicht, Nacken, dorsale Seiten der Hände und Unterarme) oder bei verletzter Haut auf. Die Hautreaktion tritt schleichend auf, und oftmals sind sich die Patienten des Zusammenhangs mit der Sonneneinstrahlung nicht bewusst. Im Gegensatz hierzu tritt die Photosensitivität bei EPP und XLPP innerhalb von Minuten oder Stunden nach der Sonnenexposition auf und manifestiert sich in einem für mehrere Stunden anhaltenden brennenden Schmerz, ohne jegliche Blasen und oftmals ohne ersichtliche Veränderungen an der Haut. Jedoch kann Schwellung und Rötung auftreten. Chronische Lebererkrankungen treten bei kutanen Porphyrien häufig auf.
Die kutanen Porphyrien sind alle von erhöhten Gesamt-Porphyrinen im Plasma begleitet; zudem werden sie speziell über Messungen der Porphyrine in den Erythrozyten, im Plasma, im Urin und im Stuhl diagnostiziert sowie auch über eine genetische oder Enzymanalyse. Die Behandlung umfasst die Vermeidung von Sonnenlicht, Maßnahmen zum Hautschutz und manchmal andere Maßnahmen, die in Abhängigkeit von der spezifischen Diagnose ausfallen.
