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Familiäre adenomatöse Polypose

Von

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Die familiäre adenomatöse Polyposis coli ist eine Erbkrankheit, bei der sich im Verlauf der Kindheit oder des Jugendalters beim Betroffenen viele (häufig 100 oder mehr) Polypen im gesamten Dickdarm und Mastdarm bilden.

Ein Polyp ist eine Wucherung der Schleimhaut eines Hohlraums wie dem Darm (siehe hierzu auch Polypen von Colon und Mastdarm). Die familiäre adenomatöse Polyposis coli, kurz FAP, betrifft einen von 8.000–14.000 Menschen. Diese Polypen liegen bei 50 % der Menschen bis zu einem Alter von 15 Jahren und bei 95 % der Menschen bis zum 35. Lebensjahr vor. Bei nahezu allen unbehandelten Personen wandeln sich die Polypen bis zum Alter von 40 Jahren in Krebs im Dickdarm oder Mastdarm um (Kolorektalkarzinom).

Wussten Sie ...

  • Nahezu jeder, der an einer FAP leidet, entwickelt bis zum 40. Lebensjahr Darmkrebs.

Personen mit familiärer adenomatöser Polyposis coli haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Krebserkrankung in Zwölffingerdarm, Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse, Gehirn und Leber. Personen mit familiärer adenomatöser Polyposis coli können andere Komplikationen (früher als Gardner-Syndrom bezeichnet) entwickeln, insbesondere zahlreiche Arten gutartiger Tumoren. Diese gutartigen Tumoren entwickeln sich woanders im Körper (zum Beispiel auf der Haut, im Schädel oder im Kiefer).

Symptome

Die Symptome der familiären adenomatösen Polyposis coli sind die gleichen wie bei anderen Darmpolypen (siehe Symptome von Polypen im Colon und Mastdarm). Die meisten Menschen haben keine Symptome, manche jedoch eine Blutung aus dem Mastdarm. Normalerweise ist die Blutung nur mikroskopisch.

Diagnose

  • Koloskopie

  • Genetische Untersuchung

  • Hepatoblastom-Untersuchung bei Kindern

Eine Koloskopie wird zur Diagnose der familiären adenomatösen Polyposis coli durchgeführt.

Für Personen mit familiärer adenomatöser Polyposis coli empfehlen Ärzte auch eine genetische Untersuchung. Unmittelbare Verwandte sollten ebenfalls genetisch untersucht werden. Wenn keine genetische Untersuchung möglich ist, sollten die Verwandten einmal jährlich mit einer Sigmoidoskopie (Untersuchung des unteren Dickdarmabschnitts mit einem Betrachtungsschlauch) untersucht werden, beginnend im Alter von 12 und mit jeder Dekade mit abnehmender Häufigkeit.

Kinder von Patienten mit familiärer adenomatöser Polyposis coli können von Geburt an bis ins Alter von 5 Jahren auf eine Leberkrebsform (Hepatoblastom) untersucht werden.

Behandlung

  • Operative Entfernung des Dickdarms und manchmal des Mastdarms

  • Möglicherweise nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)

Da es bei nahezu allen Personen mit familiärer adenomatöser Polyposis coli zu einer Krebserkrankung kommt, empfiehlt der Arzt typischerweise eine Operation kurz nach Diagnosestellung. Es gibt verschiedene Verfahren. Die komplette Entfernung des Dickdarms und Mastdarms (die sogenannte totale Kolektomie oder Proktokolektomie) beseitigt das Krebsrisiko. Da die Person dann keinen Mastdarm mehr hat, wird das abgeschnittene Ende des Dünndarms dauerhaft an eine chirurgische Öffnung in der Bauchwand angeheftet (Ileostomie). Die Abfälle des Körpers werden durch die Ileostomie in einen Abfallbeutel entsorgt.

Als Alternative zur Ileostomie können Ärzte manchmal den Dickdarm und nur die Schleimhaut des Mastdarms entfernen (Polypen wachsen aus der Schleimhaut). Dann kann man das Ende des Dünndarms zu einem Beutel formen, der an den After angeschlossen wird. Der Beutel funktioniert ähnlich wie ein Mastdarm und macht eine Ileostomie (künstlicher Darmausgang) unnötig.

Als weitere Alternative zur Ileostomie wird nur der Dickdarm entfernt, und der Mastdarm wird mit dem Dünndarm verbunden. Trotz dieser Maßnahme können sich jedoch immer noch Polypen im Mastdarm bilden, die bösartig werden können. Deshalb muss der verbliebene Teil des Mastdarms regelmäßig mit einer Sigmoidoskopie untersucht werden, damit neu entstandene Polypen entfernt werden können. Entstehen neue Polypen aber zu schnell, muss der Mastdarm auch entfernt werden.

Nach Entfernung des gesamten Mastdarms und Dickdarms sollte eine Endoskopie des Magens und des oberen Darmabschnitts (Zwölffingerdarm) in regelmäßigen Intervallen durchgeführt werden, um nach Krebs zu suchen. Ärzte können den Betroffenen auch empfehlen, ihre Schilddrüse einmal jährlich untersuchen zu lassen.

Derzeit wird untersucht, ob manche nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) das Wachstum der Polypen bei Personen mit familiärer adenomatöser Polyposis coli und bei Personen mit Polypen oder Krebs im Dickdarm hemmen können. Die Wirkungen sind nur temporär, und sobald die Medikamente abgesetzt werden, beginnen die Polypen wieder zu wachsen.

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