Als Ursache wird eine Autoimmunreaktion angenommen, die die Myelinscheide um die Nerven herum schädigt.
Die Schwäche nimmt über einen Zeitraum von mehr als acht Wochen immer weiter zu.
Die Diagnose lässt sich durch Elektromyografie, eine Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit und eine Analyse der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit bestätigen.
Zur Behandlung gehören unter anderem Kortikosteroide, Medikamente, die das Immunsystem hemmen, und bisweilen Immunglobuline sowie Plasmaaustausch.
(Siehe auch Übersicht über das periphere Nervensystem Übersicht über das periphere Nervensystem Unter peripherem Nervensystem versteht man die Teile des Nervensystems, die außerhalb des zentralen Nervensystems, nämlich außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks, liegen. Zum peripheren Nervensystem... Erfahren Sie mehr .)
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie entsteht bei drei bis zehn Prozent der Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom (GBS) Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine Form von Polyneuropathie, bei der es zu Muskelschwäche kommt. Diese Schwäche verstärkt sich gewöhnlich innerhalb einiger Tage bis Wochen und geht dann allmählich... Erfahren Sie mehr . Wie beim Guillain-Barré-Syndrom handelt es sich um eine Polyneuropathie Polyneuropathie Eine Polyneuropathie liegt vor, wenn gleichzeitig mehrere periphere Nerven im Körper nicht richtig funktionieren. Infektionen, Toxine, bestimmte Arzneimittel, Krebs, Nährstoffmangel, Diabetes... Erfahren Sie mehr . Das bedeutet, dass es Auswirkungen auf viele periphere Nerven Übersicht über das periphere Nervensystem Unter peripherem Nervensystem versteht man die Teile des Nervensystems, die außerhalb des zentralen Nervensystems, nämlich außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks, liegen. Zum peripheren Nervensystem... Erfahren Sie mehr im gesamten Körper hat.
Wie beim Guillain-Barré-Syndrom nimmt man an, dass eine Autoimmunreaktion Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr beteiligt ist. Die Myelinscheide, die die Nerven umschließt und eine rasche Übertragung von Nervensignalen ermöglicht, wird vom Immunsystem des Körpers angegriffen.
Isolierung einer Nervenfaser
Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt (was als Demyelinisation bezeichnet wird), leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter. |
Symptome der CIDP
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie zeigt ähnliche Symptome wie das Guillain-Barré-Syndrom: Die Schwäche ist ausgeprägter als die Empfindungsstörungen (Taubheitsgefühl und Kribbeln). Jedoch verschlechtern sich diese Symptome über mehr als acht Wochen. (Beim Guillain-Barré-Syndrom nimmt die Schwäche in der Regel innerhalb von drei oder vier Wochen zu, bleibt dann gleich oder geht wieder zurück, bis sie völlig verschwunden ist.)
Die Symptome können sich langsam verschlimmern oder abnehmen und ganz verschwinden, bevor sie sich verschlimmern oder erneut auftreten.
Reflexe fehlen in der Regel vollständig.
Im Gegensatz zum Guillain-Barré-Syndrom kommt es bei den meisten betroffenen Patienten seltener zu Blutdruckschwankungen, Herzrhythmusstörungen und anderen internen Funktionsstörungen. Darüber hinaus tritt die Schwäche sporadisch, in je einer der beiden Körperseiten auf und zeigt einen langsamen Fortschritt.
Diagnose der CIDP
Elektromyografie, Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit und Spinalpunktion
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist durch Symptome bedingt. Sie lässt sich vom Guillain-Barré-Syndrom unterscheiden, da sie auch nach 8 Wochen noch weiter fortschreitet.
Die Diagnose lässt sich durch Elektromyografie, Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit Elektromyografie und Messung der Nervenleitfähigkeit Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalografie... Erfahren Sie mehr und Spinalpunktion Spinalpunktion Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalografie... Erfahren Sie mehr (Lumbalpunktion) zur Gewinnung von Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (die das Gehirn und das Rückenmark umgibt) bestätigen.
In seltenen Fällen ist eine Nervenbiopsie erforderlich, um eine Demyelinisierung festzustellen.
Behandlung der CIDP
Immunglobulin
Kortikosteroide und/oder Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken
Plasmaaustausch (Plasmapherese)
Immunglobuline (eine Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) können über eine Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) verabreicht werden. Sie können die Symptome lindern. Sie haben weniger Nebenwirkungen als Kortikosteroide und sind einfacher anzuwenden als ein Plasmaaustausch Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen) Zusätzlich zur normalen Blutspende und Bluttransfusion kommen manchmal besondere Maßnahmen zum Einsatz. Bei der Thrombozytenapherese spendet der Spender nur Blutplättchen, nicht Vollblut. Dem... Erfahren Sie mehr (Herausfiltern von toxischen Substanzen, einschließlich Antikörper gegen die Myelinscheide, aus dem Blut). Wenn die Behandlung beendet ist, halten die positiven Wirkungen allerdings möglicherweise nicht so lange an wie mit Kortikosteroiden.
Kortikosteroide Kortikosteroide Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr wie Prednison können die Symptome bei manchen Patienten mit chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie lindern.
Manchmal ist der Einsatz von Immunsuppressiva Unterdrückung des Immunsystems Unter einer Transplantation versteht man die Entnahme lebender, funktioneller Zellen, Gewebe oder Organe aus einem Körper und deren Verpflanzung entweder in demselben Körper (autologe Transplantation)... Erfahren Sie mehr , wie Azathioprin, sinnvoll.
Wenn die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie schwerwiegend ist oder rasch fortschreitet oder die Immunglobuline nicht wirken, kann ein Plasmaaustausch Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen) Zusätzlich zur normalen Blutspende und Bluttransfusion kommen manchmal besondere Maßnahmen zum Einsatz. Bei der Thrombozytenapherese spendet der Spender nur Blutplättchen, nicht Vollblut. Dem... Erfahren Sie mehr vorgenommen werden.
Betroffene Patienten werden manchmal über Monate oder Jahre behandelt.