Der persistierende Truncus arteriosus tritt während der Entwicklung des Fötus auf, wenn der sich ausbildende Truncus arteriosus nicht in die Pulmonalarterie und Aorta teilt, wodurch ein einziges großes Blutgefäß im Herzen besteht. Deshalb mischen sich Blut, das mit Sauerstoff angereichert ist (sauerstoffreiches Blut), und Blut, das wenig Sauerstoff enthält (sauerstoffarmes Blut), und gelangen zusammen in den Körper und die Lunge.