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Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Bei der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose handelt es sich um eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die langsam fortschreitet.

  • Die Betroffenen leiden häufig unter rezidivierenden Infektionen, Kurzatmigkeit und einem trockenen Husten.

  • Zur Diagnose wird vom Arzt manchmal eine Computertomographie und Lungenbiopsie durchgeführt.

  • Normalerweise umfasst die Behandlung eine Verabreichung von Kortikosteroiden.

Bei der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose handelt es sich um eine seltene Krankheit, die als eine idiopathische interstitielle Pneumonie klassifiziert wird.

Die Ursache ist nicht bekannt, doch gehen die Experten davon aus, dass sie mit rezidivierenden Lungeninfektionen zusammenhängt. Bei idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose können auch genetische und autoimmunbezogene Faktoren eine Rolle spielen.

Frauen und Männer sind dabei in gleichem Maße betroffen. Die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose tritt bei Menschen aller Altersstufen auf. Allerdings liegt das Durchschnittsalter bei Ausbruch der Erkrankung bei etwa 57 Jahren. Bei den meisten betroffenen Patienten handelt es sich um Nichtraucher.

Die Betroffenen leiden unter rezidivierenden Infektionen, Kurzatmigkeit und einem trockenen Husten. Im Verlauf der Erkrankung tritt häufig ein Pneumothorax auf.

Zur Diagnose der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose ist eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs erforderlich. Manchmal muss zur Bestätigung der Diagnose eine Biopsie der Lunge durchgeführt werden.

Eine geeignete Behandlung für diese Erkrankung ist nicht bekannt. Manchmal verabreicht der Arzt Kortikosteroide, da diese bei einigen der anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien wirken, doch ihre Wirksamkeit bei der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose ist nicht belegt.

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