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Kurzinformationen

Hämophilie

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The Manual's Editorial Staff

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine ererbte Erkrankung, bei der das Blut nicht normal gerinnt.

  • Hämophilie führt dazu, dass Betroffene aus kleinen Wunden oder sogar ohne Wunden stark bluten

  • Fast alle Hämophilie-Patienten sind männlich.

  • Jungen erben die Hämophilie von ihrer Mutter.

  • Patienten mit Hämophilie können nicht genug Gerinnungsfaktoren (Proteine, die die Blutgerinnung unterstützen) herstellen.

  • Ärzte diagnostizieren eine Hämophilie mit einem Bluttest.

  • Eventuell brauchen Betroffene Injektionen eines Gerinnungsfaktors in ihre Venen (intravenös).

Wie wird eine Hämophilie verursacht?

Gerinnungsfaktoren sind Proteine im Blut, die zur Bildung von Blutgerinnseln beitragen. Blutgerinnsel verstopfen blutende Blutgefäße. Es gibt über ein Dutzend verschiedener Blutgerinnungsfaktoren.

  • Bei der Hämophilie erbt man ein verändertes Gen, sodass der Körper nicht genug von einem der Gerinnungsfaktoren herstellen kann.

  • Es gibt zwei Formen von Hämophilie, A und B, je nachdem, welcher Gerinnungsfaktor zu wenig hergestellt wird.

Die veränderten Gene, die eine Hämophilie verursachen, werden von der Mutter (geschlechtsgebunden) weitergegeben.

Die Hämophilie verläuft nicht bei allen Menschen mit dieser Störung gleich schwer. Manche Menschen bilden nur sehr wenig Gerinnungsfaktoren. Andere Menschen bilden den Gerinnungsfaktor teilweise, aber nicht ausreichend. Je weniger Gerinnungsfaktoren Betroffene haben, desto stärker ist ihre Neigung zu Blutungen.

Was sind die Symptome einer Hämophilie?

Das Hauptsymptom der Hämophilie ist:

Betroffene können äußerlich bluten, z. B. von einem Schnitt oder aus der Nase. Betroffene können aber auch innerlich bluten. Wenn man beispielsweise das Knie verdreht oder das Bein gegen etwas schlägt, kann es durch das innerlich auslaufende Blut anschwellen.

Da Menschen mit Hämophilie mit dieser Krankheit geboren werden, treten Blutgerinnungsprobleme in der Regel bereits auf, wenn sie noch ganz klein sind, es sei denn, ihre Krankheit ist nicht ausgeprägt.

Wie stark Betroffene bluten, hängt davon ab, wie ausgeprägt deren Hämophilie ist.

Wenn Betroffene eine leichte Hämophilie haben, können sie:   

  • Mehr bluten als gewöhnlich, aber nur nach Operationen, Zahnbehandlungen oder Verletzungen

  • Niemals mit der Krankheit diagnostiziert werden

Wenn Betroffene eine mittelschwere Hämophilie haben, können sie:

  • Manchmal bluten, ohne dass eine Verletzung zu sehen ist

  • Bei Operationen oder nach einer Verletzung so schwer bluten, dass die Blutung schwer zu kontrollieren ist und sie zum Tod führen kann

Wenn Betroffene eine schwere Hämophilie haben, können sie:

  • Häufig nach einer leichten Verletzung oder ohne dass eine Verletzung zu sehen ist schwer bluten

  • Aufgrund von Blutungen in der Zunge und einem anschwellenden Zungenmuskel Atemnot bekommen

  • Aufgrund eines leichten Anstoßens des Kopfs so stark im Gehirn bluten, dass diese zu Hirnschäden oder zum Tod führt

Blutungen im Innern des Gelenks können zu behindernden Gelenkschäden führen.

Woran erkennt der Arzt eine Hämophilie?

Ärzte vermuten eine Hämophilie bei einem Kind (insbesondere einem Jungen), wenn dieser viel blutet und zur Bildung von Blutergüssen neigt, insbesondere, wenn das Kind Angehörige mit Hämophilie hat.

Für eine Diagnosestellung von Hämophilie werden Bluttests durchgeführt, um zu prüfen, ob die Blutgerinnsel normal sind und ob genügend Gerinnungsfaktoren vorhanden sind.

Gentests können zeigen, ob eine Frau Trägerin des defekten Gens ist, dass die Hämophilie verursacht. Schwangere Frauen mit diesen Genen können ihr Kind während der Schwangerschaft testen lassen.

Wie wird die Hämophilie behandelt?

Bei Betroffenen, die an Hämophilie leiden, kann der Arzt:

  • Transfusionen des Gerinnungsfaktors verabreichen, der das Blut bei der Gerinnung unterstützt

  • Manchmal Medikamente verschreiben, damit Betroffene weniger bluten

Weitere ärztliche Maßnahmen/Anordnungen:

  • Situationen vermeiden, die zu Verletzungen und Blutungen führen können

  • Medikamente wie Aspirin vermeiden, die eine Blutung verschlimmern können

  • Zähne und Mund gut pflegen, damit keine Zähne gezogen werden müssen

Wo können Betroffene mehr über Hämophilie erfahren?

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
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