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Hyper-IgE-Syndrom

(Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom; Buckley-Syndrom)

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2019| Inhalt zuletzt geändert Dez 2019
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Quellen zum Thema

Das Hyperimmunglobulinämie-E(Hyper-IgE)-Syndrom ist eine vererbbare Immundefektkrankheit, die sich durch wiederkehrende Eiterbeulen, Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen und einen starken Ausschlag während des Säuglingsalters auszeichnet. Der Immunglobulin-E-Spiegel (IgE) ist stark erhöht.

  • Bei Säuglingen mit dem Hyper-IgE-Syndrom bilden sich Abszesse in der Haut, den Gelenken, den Lungen oder anderen Organen.

  • Bluttests können die Diagnose bestätigen.

  • Die Behandlung umfasst die Gabe von Antibiotika zur Vorbeugung oder Behandlung von Infektionen, Cremes oder Medikamente zur Linderung des Ausschlags und Arzneimittel, die das Immunsystem beeinflussen.

Das Hyper-IgE-Syndrom ist eine primäre Immundefektkrankheit. Es kann auf zwei Arten vererbt werden:

Wie Hyper-IgE vererbt wird, hängt vom betroffenen Gen ab. Der Grund für die hohe IgE-Konzentration ist unbekannt. Beide Arten verursachen ähnliche Symptome.

Symptome

Die Symptome des Hyper-IgE-Syndroms beginnen in der Regel im Säuglingsalter. Bei den meisten Säuglingen bilden sich in der Haut, den Gelenken, Lungen oder anderen Organen Eitertaschen (Abszesse) aus. Die Abszesse werden in der Regel durch Infektionen mit Staphylokokken-Bakterien verursacht und kehren häufig wieder.

Ebenso können sich Lungeninfektionen entwickeln, etwa eine Lungenentzündung, die nach dem Abklingen riesige Zysten zurücklassen.

Es bildet sich ein juckender Ausschlag.

Die Knochen sind schwach, was zu vielen Brüchen führt. Die Gesichtszüge können grob wirken. Der Ausfall der Milchzähne verzögert sich.

Die Lebensdauer hängt von der Schwere der Lungeninfektionen ab.

Diagnose

  • Bluttests zum Messen der IgE-Konzentration

  • Manchmal genetische Tests

Man geht vom Hyper-IgE-Syndrom aus, wenn es im Säuglingsalter häufig zu Eiterbeule und Lungenentzündungen kommt. Die Diagnose wird durch Bluttests bestätigt, die eine hohe IgE-Konzentration feststellen.

Mit genetischen Tests kann nach veränderten Genen gesucht werden.

Behandlung

  • Antibiotika

Zur Vorbeugung gegen Staphylokokken-Infektionen werden regelmäßig und unbegrenzt Antibiotika, meist Trimethoprim/Sulfamethoxazol, gegeben.

Der Ausschlag wird mit Feuchtigkeitscremes, Antihistaminika und, wenn eine Infektion wahrscheinlich ist, mit Antibiotika behandelt. Atemwegsinfektionen werden mit Antibiotika behandelt.

Manchmal sind bestimmte Medikamente, die Einfluss auf das Immunsystem haben, hilfreich, z. B. Interferon gamma.

Weitere Informationen

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