Bei Säuglingen mit dem Hyper-IgE-Syndrom bilden sich Abszesse in der Haut, den Gelenken, den Lungen oder anderen Organen.
Bluttests können die Diagnose bestätigen.
Die Behandlung umfasst die Gabe von Antibiotika zur Vorbeugung oder Behandlung von Infektionen, Cremes oder Medikamente zur Linderung des Ausschlags und Arzneimittel, die das Immunsystem beeinflussen.
(Siehe auch Übersicht über Immundefektkrankheiten Übersicht über Immundefektkrankheiten Immundefektkrankheiten sind durch eine Fehlfunktion des Immunsystems gekennzeichnet. Hierdurch kommt es zu Infektionen, die häufiger wiederkehren, schwerwiegender sind und länger als gewöhnlich... Erfahren Sie mehr )
Das Hyper-IgE-Syndrom ist eine primäre Immundefektkrankheit Primäre Immundefizienz Immundefektkrankheiten sind durch eine Fehlfunktion des Immunsystems gekennzeichnet. Hierdurch kommt es zu Infektionen, die häufiger wiederkehren, schwerwiegender sind und länger als gewöhnlich... Erfahren Sie mehr . Es kann auf zwei Arten vererbt werden:
Als autosomal-dominante Erkrankung Dominante Störungen Gene sind DNS-Abschnitte (Desoxyribonukleinsäure, DNS), die den Code für ein bestimmtes Protein, das in einer oder mehreren Arten von Zellen im Körper tätig ist, enthalten. Chromosomen bestehen... Erfahren Sie mehr (unabhängig vom Geschlecht und dominant): Das bedeutet, dass nur ein Gen, eines von einem der beiden Elternteile, notwendig ist.
Als autosomal-rezessive Erkrankung Rezessive Störungen Gene sind DNS-Abschnitte (Desoxyribonukleinsäure, DNS), die den Code für ein bestimmtes Protein, das in einer oder mehreren Arten von Zellen im Körper tätig ist, enthalten. Chromosomen bestehen... Erfahren Sie mehr : Dazu sind zwei Gene für die Krankheit notwendig, d. h. eines von beiden Eltern.
Wie Hyper-IgE vererbt wird, hängt vom betroffenen Gen ab. Der Grund für die hohe IgE-Konzentration ist unbekannt. Beide Arten verursachen ähnliche Symptome.
Symptome des Hyper-IgE-Syndroms
Die Symptome des Hyper-IgE-Syndroms beginnen in der Regel im Säuglingsalter. Bei den meisten Säuglingen bilden sich in der Haut, den Gelenken, Lungen oder anderen Organen Eitertaschen (Abszesse) aus. Die Abszesse werden in der Regel durch Infektionen mit Staphylokokken-Bakterien Staphylococcus-aureus-Infektionen Das Bakterium Staphylococcus aureus ist die gefährlichste der zahlreichen Staphylokokkenarten. Dieses grampositive kugelförmige Bakterium (siehe Abbildung Wie Bakterien sich entwickeln)... Erfahren Sie mehr 
verursacht und kehren häufig wieder.
Ebenso können sich Lungeninfektionen entwickeln, etwa eine Lungenentzündung Lungenentzündung bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem Die Lungenentzündung bezeichnet eine Infektion der Lunge. Bei Patienten mit einem geschwächten oder beeinträchtigen Immunsystem (z. B. aufgrund des erworbenen Immun-Schwäche-Syndroms [AIDS]... Erfahren Sie mehr , die nach dem Abklingen riesige Zysten (mit Flüssigkeit gefüllte Blasen) zurücklassen.
Es bildet sich ein juckender Ausschlag.
Die Knochen sind schwach, was zu vielen Brüchen führt. Die Gesichtszüge können grob wirken. Der Ausfall der Milchzähne verzögert sich.
Die Lebensdauer hängt von der Schwere der Lungeninfektionen ab.
Diagnose des Hyper-IgE-Syndroms
Bluttests zum Messen der IgE-Konzentration
Manchmal genetische Tests
Man geht vom Hyper-IgE-Syndrom aus, wenn es im Säuglingsalter häufig zu Eiterbeule und Lungenentzündungen kommt. Die Diagnose wird durch Bluttests bestätigt, die eine hohe IgE-Konzentration feststellen.
Mit genetischen Tests kann nach veränderten Genen gesucht werden.
Behandlung des Hyper-IgE-Syndroms
Antibiotika
Zur Vorbeugung gegen Staphylokokken-Infektionen werden regelmäßig und unbegrenzt Antibiotika, meist Trimethoprim/Sulfamethoxazol, gegeben.
Der Ausschlag wird mit Feuchtigkeitscremes, Antihistaminika und, wenn eine Infektion wahrscheinlich ist, mit Antibiotika behandelt. Atemwegsinfektionen werden mit Antibiotika behandelt.
Manchmal sind bestimmte Medikamente, die Einfluss auf das Immunsystem haben, hilfreich, z. B. Interferon gamma.
Weitere Informationen zum Hyper-IgE-Syndrom
Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Immune Deficiency Foundation: Hyper-IgE-Syndrom: Umfassende Informationen zum Hyper-IgE-Syndrom, einschließlich Informationen zur Diagnose und Behandlung sowie Ratschläge für Patienten
