Msd Manual

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Lädt...

Bullöses Pemphigoid

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen

Ein bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die Blasenbildung auf der Haut hervorruft.

  • Ein bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die auftritt, wenn das Immunsystem die Haut angreift und so Blasenbildung verursacht.

  • Betroffene entwickeln große, juckende Blasen und entzündete Hautstellen.

  • Das bullöse Pemphigoid kann durch Untersuchung von Hautproben unter dem Mikroskop und durch Nachweis bestimmter Antikörper diagnostiziert werden.

  • Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Kortikosteroide und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.

Bullöse Pemphigoide treten häufiger bei über 60-Jährigen auf, sind aber auch bei Kindern möglich. Es handelt sich dabei um eine Krankheit, die weniger schwerwiegend als Pemphigus vulgaris (bei der auch Bläschen entstehen) und gewöhnlich nicht tödlich ist und nicht zu einer großflächigen Abschälung der Haut führt. Dennoch kann die Krankheit große Körperbereiche erfassen und sehr unangenehm sein.

Obwohl die Ursache eines bullösen Pemphigoids unbekannt ist, können Medikamente (wie Furosemid, Spironolacton, Sulfasalazin sowie Neuroleptika, Penicillin, Penicillamin und Etanercept), physikalische Ursachen (wie Strahlentherapie bei Brustkrebs und ultraviolette Strahlung), Hauterkrankungen (wie Schuppenflechte, Lichen planus und einige Infektionen) und bestimmte andere Störungen (wie Diabetes, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa und multiple Sklerose) Auslöser dafür sein.

Symptome

Juckreiz ist oftmals das erste Symptom eines bullösen Pemphigoids. Bevor Bläschen auftreten, können sich große erhabene Bereiche entwickeln, die manchmal wie Quaddeln aussehen. Bei dieser Immunstörung bildet das Immunsystem allmählich Antikörper gegen die eigene Haut, was zu großen, festen, sehr stark juckenden Blasen führt, umgeben von normal aussehender oder roter und entzündeter Haut. Die Blasen entstehen meist dort, wo der Körper flexibel ist, wie in den Kniekehlen, an den Unterarmen, in den Ellenbogenbeugen und in der Leistenbeuge. Blasen im Mund sind selten.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Hautbiopsie

Das bullöse Pemphigoid wird für gewöhnlich an seinen charakteristischen Blasen erkannt. Dennoch ist es nicht immer leicht, das bullöse Pemphigoid von Pemphigus vulgaris und von anderen blasenbildenden Erkrankungen, wie etwa schweren Reaktionen auf Giftefeu, zu unterscheiden. Das bullöse Pemphigoid kann mit Sicherheit durch Untersuchung einer Hautprobe unter dem Mikroskop (Hautbiopsie) diagnostiziert werden. Ärzte unterscheiden anhand der Schichten, die betroffen sind, sowie des besonderen Erscheinungsbildes von Antikörpereinlagerungen zwischen dem bullösen Pemphigoid und Pemphigus vulgaris.

Prognose

Ohne Behandlung klingt das bullöse Pemphigoid in der Regel nach drei bis sechs Jahren ab, kann aber bei etwa einem Drittel älterer, geschwächter Menschen tödlich sein. Die Todesrate scheint bei Betroffenen höher zu sein, die mit hohen Dosen von oralen Kortikosteroiden behandelt werden.

Behandlung

  • Kortikosteroide (als Creme oder Tabletten)

  • Manchmal andere Medikamente, einschließlich Immunsuppressiva bei schwer erkrankten Menschen

Anfänglich werden starke Kortikosteroid-Cremes, wie beispielsweise Clobetasol, zum direkten Auftragen auf die Haut verabreicht. Durch diese Cremes kann der Bedarf an oral einzunehmenden Medikamenten gesenkt werden. Menschen, bei denen sich auf großen Hautbereichen Blasen bilden, benötigen häufig das Kortikosteroid Prednison zur oralen Einnahme, dessen Dosis nach einigen Wochen allmählich gesenkt wird. Die meisten Personen sind nach zwei bis zehn Monaten symptomfrei.

Mitunter wird die Kombination von Nicotinamid und entweder Minocyclin oder Tetracyclin erfolgreich zur Behandlung des bullösen Pemphigoids eingesetzt. Andere medikamentöse Behandlungsoptionen stellen Dapson, Sulfapyridin oder Erythromycin dar, die jeweils einzeln verabreicht werden. Manchmal werden schwer erkrankten Patienten oder solchen, die auf keine andere Behandlung ansprechen, Medikamente verabreicht, die das Immunsystem unterdrücken, wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Rituximab oder Cyclophosphamid. Gelegentlich wird intravenös verabreichtes Immunglobulin verwendet.

Es kann sein, dass etwas Hautpflege (z. B. Sauberhalten der betroffenen Bereiche, um einer Infektion vorzubeugen, und ggf. das Tragen weiter Kleidung) notwendig ist, doch in den meisten Fällen ist kein Krankenhausaufenthalt für eine intensive Hautbehandlung erforderlich.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Erfahren Sie

Auch von Interesse

Videos

Alle anzeigen
Quaddeln
Video
Quaddeln
Quaddeln sind eine harmlose Hauterscheinung, die durch einen erhöhten Blutfluss und Anlagerung...
3D-Modelle
Alle anzeigen
Lymphangitischer Streifen
3D-Modell
Lymphangitischer Streifen

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN