Das PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber mit Stomatitis aphthosa, Pharyngitis und Adenitis) verursacht wiederkehrende, 3 bis 6 Tage andauernde Fieberschübe, wunde Stellen im Mund (Stomatitis), Halsschmerzen (Pharyngitis) und geschwollene Lymphknoten (Adenitis).
Das PFAPA-Syndrom ist das bei Kindern am weitesten verbreitete periodische Fiebersyndrom. Obschon es wahrscheinlich nicht genetisch bedingt ist, wird das PFAPA-Syndrom normalerweise den hereditären Fiebersyndromen zugeordnet. Das PFAPA-Syndrom tritt normalerweise im Alter von 2 bis 5 Jahren erstmals auf und kommt bei Jungen häufiger vor. Vor Kurzem wurde das Syndrom auch bei Erwachsenen erkannt.
Die Kinder haben ungefähr einmal pro Monat einen 3 bis 6 Tage dauernden Fieberschub. Das Syndrom verursacht Müdigkeit, Schüttelfrost und gelegentlich Bauch- und Kopfschmerzen sowie Fieber, Halsschmerzen, Mundgeschwüre und geschwollene Lymphdrüsen. Die Kinder sind zwischen den Episoden gesund und wachsen normal. Das Syndrom verliert sich mit zunehmendem Alter.
Der Arzt stützt seine Diagnose des PFAPA-Syndroms gewöhnlich auf Symptome und das Muster, mit dem sie auftreten. Mithilfe von Bluttests können Substanzen (sogenannte Marker) nachgewiesen werden, die auf eine Entzündung hinweisen.
Behandlung des PFAPA-Syndroms
Manchmal Kortikosteroide, Cimetidin, Mandelentfernung (Tonsillektomie) oder eine Kombination dieser
Eine Behandlung des PFAPA-Syndroms ist nicht erforderlich. Zur Linderung von Symptomen kann den Kindern aber ein Kortikosteroid verabreicht werden. Bei einigen Kindern kann Cimetidin helfen. Wenn diese Behandlungen nicht wirksam sind, kann der Arzt in seltenen Fällen die Mandeln entfernen (Tonsillektomie), wodurch die Symptome im Normalfall abklingen. Anakinra und Canakinumab sind weitere Medikamente, die einigen Kindern helfen können.
Ibuprofen oder Paracetamol können bei Schmerzen und Fieber verabreicht werden.
Dieses Syndrom verschwindet eher mit zunehmendem Alter.