Das PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber mit Stomatitis aphthosa, Pharyngitis und Lymphadenopathie) verursacht wiederkehrende, 3 bis 6 Tage andauernde Fieberschübe, wunde Stellen im Mund (Stomatitis), Halsschmerzen (Pharyngitis) und geschwollene Lymphknoten im Halsbereich (zervikale Lymphadenopathie).
Das PFAPA-Syndrom (Syndrom des periodischen Fiebers, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und zervikaler Lymphadenopathie) ist das häufigste Syndrom mit periodischen Fieberschüben bei Kindern.
Das PFAPA-Syndrom tritt normalerweise im Alter von 2 bis 5 Jahren erstmals auf und kommt bei Jungen häufiger vor. Das Syndrom wird nun auch bei Erwachsenen anerkannt.
Symptome des PFAPA-Syndroms
PFAPA verursacht Müdigkeit, Schüttelfrost und gelegentlich Bauch- und Kopfschmerzen sowie Fieber, Halsschmerzen, Mundgeschwüre und geschwollene Lymphdrüsen.
Die Kinder haben zumeist etwa einmal pro Monat einen 3 bis 6 Tage dauernden Fieberschub.
Die Kinder sind zwischen den Episoden gesund und wachsen normal.
Diagnose des PFAPA-Syndroms
Untersuchung durch den Arzt
Der Arzt stützt seine Diagnose des PFAPA-Syndroms gewöhnlich auf Symptome und das Muster, mit dem sie auftreten.
Bluttests (wie C-reaktives Protein und Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, manchmal auch als Entzündungsmarker bezeichnet) können zur Messung der Entzündung durchgeführt werden.
Behandlung des PFAPA-Syndroms
Manchmal Steroide (auch als Glukokortikoide bezeichnet), Colchicin, Cimetidin, Mandelentfernung (Tonsillektomie) oder eine Kombination davon.
Das PFAPA-Syndrom muss nicht immer behandelt werden, aber Kinder können Steroide erhalten, um die Symptome zu lindern. Bei einigen Kindern scheint Cimetidin oder Colchicin hilfreich. Wenn diese Behandlungen nicht wirksam sind, kann der Arzt in seltenen Fällen die Mandeln entfernen (Tonsillektomie), wodurch die Symptome im Normalfall abklingen.
Anakinra und Canakinumab sind weitere Medikamente, die einigen Kindern helfen können.
Ibuprofen oder Paracetamol können bei Schmerzen und Fieber verabreicht werden.
Die Schübe des PFAPA-Syndroms werden mit der Zeit allmählich schwächer, seltener und kürzer. Auch wenn manche Kinder mit PFAPA-Syndrom bis in ihr Jugendalter Symptome aufweisen können, kommen diese bei den meisten Kindern ab 10 Jahren nicht mehr vor.
