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PFAPA-Syndrom

Von

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2018| Inhalt zuletzt geändert Dez 2018
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Das

PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber mit Stomatitis aphthosa, Pharyngitis und Adenitis) verursacht wiederkehrende, 3 bis 6 Tage andauernde Fieberschübe, eine Entzündung der Mundschleimhaut (Stomatitis), eine Rachenentzündung (Pharyngitis) und geschwollene Lymphknoten (Adenitis). Normalerweise tritt es im Alter von 2 bis 5 Jahren erstmals auf.

Das PFAPA-Syndrom ist ein bei Kindern relativ verbreitetes periodisches Fiebersyndrom. Obschon es wahrscheinlich nicht genetisch bedingt ist, wird das PFAPA-Syndrom normalerweise den hereditären Fiebersyndromen zugeordnet. Das PFAPA-Syndrom tritt normalerweise im Alter von 2 bis 5 Jahren erstmals auf und kommt bei Jungen häufiger vor.

Die Kinder haben ungefähr einmal pro Monat einen 3 bis 6 Tage dauernden Fieberschub. Das Syndrom verursacht Müdigkeit, Schüttelfrost und gelegentlich Bauch- und Kopfschmerzen sowie Fieber, Halsschmerzen, Mundgeschwüre und geschwollene Lymphdrüsen. Die Kinder sind zwischen den Episoden gesund und wachsen normal. Das Syndrom verliert sich mit zunehmendem Alter.

Der Arzt stützt seine Diagnose des PFAPA-Syndroms gewöhnlich auf Symptome und das Muster, mit dem sie auftreten. Mithilfe von Bluttests können Substanzen (sogenannte Marker) nachgewiesen werden, die auf eine Entzündung hinweisen.

Behandlung

  • Manchmal Kortikosteroide, Cimetidin, Mandelentfernung (Tonsillektomie) oder eine Kombination dieser

Eine Behandlung des PFAPA-Syndroms ist nicht erforderlich. Zur Linderung von Symptomen kann den Kindern aber ein Kortikosteroid verabreicht werden. Bei einigen Kindern kann Cimetidin helfen. Wenn andere Behandlungen nicht wirksam sind, kann der Arzt die Mandeln entfernen (Tonsillektomie), wodurch die Symptome im Normalfall abklingen. Einigen Kindern kann ein anderes Medikament namens Anakinra helfen.

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