Der persistierende Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist eine persistierende fetale Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie nach der Geburt. In Ermangelung anderer struktureller Herzanomalien oder eines erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstandes wird das Shunting im PDA von rechts nach links (von der Aorta zur Pulmonalarterie) sein. Symptome können Gedeihstörungen, Ernährungsschwierigkeiten, Tachykardie und Tachypnoe sein. Ein kontinuierliches Herzgeräusch am oberen linken Sternumrand und begrenzte Pulse sind häufig. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Die Verabreichung eines Cyclooxygenase-Inhibitors (Ibuprofen-Lysin oder Indomethacin) mit oder ohne Flüssigkeitseinschränkung kann bei Frühgeborenen mit einem signifikanten Shunt versucht werden, aber diese Therapie ist bei Säuglingen oder älteren Kindern mit PDA nicht wirksam. Wenn die Verbindung persistiert, muss eine Korrektur entweder chirurgisch oder mittels Katheter durchgeführt werden.
(Siehe auch Übersicht von angeborenen kardiovaskulären Anomalien.)
Persistierender Ductus arteriosus macht 5–10% der angeborenen Herzfehler aus, mit einer männlich/weiblich-Inzidenz von 1:3. Der PDA ist bei Frühgeborenen (liegt bei etwa 45% mit einem Geburtsgewicht < 1750 g und bei 70 bis 80% mit einem Geburtsgewicht < 1200 g vor) häufig zu finden. Etwa ein Drittel der PDAs schließt spontan, auch bei extrem geringem Geburtsgewicht. Bei persistierenden Frühgeborenen kann ein signifikanter PDA zu Herzinsuffizienz, Exazerbation der Lungenerkrankungen von Frühgeburt, Lungenblutung, Niereninsuffizienz, Nahrungsmittelintoleranz, nekrotisierender Enterokolitis und sogar der Tod führen.
Pathophysiology of PDA
Der Ductus arteriosus ist eine normale Verbindung zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta, die für den fetalen Kreislauf notwendig ist. Bei der Geburt verursachen eine Erhöhung des Sauerstoffpartialdrucks (PaO2) und ein Abfall der Prostaglandine einen Verschluss des Ductus arteriosus innerhalb der ersten 10–15 Lebensstunden. Wenn dieser normale Prozess nicht stattfindet, bleibt der Ductus arteriosus patentiert (siehe Abbildung Persistierender Ductus arteriosus).
Persistierender Ductus arteriosus Botalli
Der pulmonaler Blutfluss, die LA- und LV-Volumina und das aufsteigende AO-Volumen ist erhöht. AO = Aorta, LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie. |
Die physiologischen Folgen richten sich nach dem Durchmesser des Ductus Botalli. Ein schmaler offener Ductus arteriosus führt selten zu Symptomen. Ein großer, kurzer und offener Ductus verursacht einen großen Links-Rechts-Shunt. Wenn er nicht korrigiert wird, führt ein großer Shunt im Laufe der Zeit zu einer Vergrößerung des linken Herzens, zu pulmonalem Bluthochdruck und zu einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand, was schließlich zum Eisenmenger-Syndrom führt.
Symptome und Anzeichen von PDA
Die klinischen Befunde hängen von der Größe des Persistierender Ductus arteriosus und dem Alter des Neugeborenen ab. Säuglinge und Kleinkinder mit einem kleinen PDA sind normalerweise asymptomatisch; Säuglinge mit einem großen PDA zeigen Zeichen einer Herzinsuffizienz (z. B. Gedeihstörungen, Ernährungsprobleme, Tachypnoe, Atemnot beim Füttern und Tachykardie). Frühgeborene können Atemnot, Apnoe, eine verschlechterte mechanische Beatmung oder andere schwerwiegende Komplikationen zeigen (z. B. eine nekrotisierende Enterokolitis). Die Zeichen einer Herzinsuffizienz sind bei Frühgeborenen eher zu sehen und ausgeprägter als bei Reifgeborenen. Ein großer Shunt im Ductus Botalli bei einem Frühgeborenen ist oft ein wesentlicher Faktor für die Schwere einer Lungenerkrankung bei Frühgeborenen.
Die meisten Kinder mit einem kleinen offenen Ductus Botalli haben normale Herztöne und Pulse. Man kann ein kontinuierliches Herzgeräusch von Grad 1–3/6 am besten am oberen linken Sternalrand hören (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Das Herzgeräusch erstreckt sich von der Systole über den 2. Herzton (S2) bis zur Diastole und hat in der Regel eine andere Tonhöhe bei Systole und Diastole.
Reife Neugeborene mit einem großen offenen Ductus Botalli haben einen Pulsus celer et alter mit einer großen Pulsamplitude. Ein kontinuierliches Herzgeräusch von Grad 1–4/6 ist charakteristisch. Wenn das Geräusch laut ist, hat es eine Maschinen-ähnliche Qualität. Ein apikales diastolisches Rumpeln (aufgrund des starken Blutflusses über der Mitralklappe) oder ein Galopp-Rhythmus ist hörbar, wenn sich ein großer Links-Rechts-Shunt oder eine Herzinsuffizienz entwickelt.
Frühgeborene mit einem großen Shunt haben pulsierende Pulse und einen hebenden Herzspitzenstoß. Ein Herzgeräusch ist über dem Pulmonalareal zu hören, das Geräusch ist kontinuierlich, systolisch mit einem kurzen diastolischen Anteil oder rein systolisch, je nachdem pulmonalen Arteriendruck. Manche Kinder haben keine hörbaren Herzgeräusche.
Diagnose von PDA
Röntgenthorax und EKG
Echokardiographie
Die Diagnose wird aufgrund der klinischen Untersuchung vermutet, durch Röntgenthorax und EKG unterstützt und durch eine zweidimensionale Farbechokardiographie mit Doppler-Untersuchung bestätigt.
Das Röntgenbild der Brust und das EKG sind normalerweise normal, wenn der Ductus arteriosus klein ist. Im EKG sieht man eventuell eine linksventrikuläre Hypertrophie. Bei großen Shunts kann der Röntgenthorax einen prominenten linken Vorhof, einen linken Ventrikel, eine aszendierende Aorta und eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigen.
Echokardiographie liefert wichtige Informationen über die hämodynamische Bedeutung eines PDA durch die Bewertung einer Reihe von Parametern, einschließlich der
Größe des PDA (oft verglichen mit der linken Lungenarteriengröße)
Strömungsgeschwindigkeit im PDA
linke Herzvergrößerung
diastolischen Strömungsumkehr in der absteigenden Aorta
diastolischer antegrader Fluss in der linken Lungenarterie
Eine Herzkatheteruntersuchung ist normalerweise nicht notwendig.
Behandlung von PDA
Supportive medikamentöse Therapie
bei symptomatischen Frühgeborenen, Cyclooxygenase (COX) Inhibitortherapie (z. B. Indomethacin, Ibuprofen-Lysin)
Manchmal Transkatheterverschluss oder chirurgische Reparatur
Eine typische medizinische Behandlung des Ductus arteriosus peratus umfasst eine Flüssigkeitsrestriktion, ein Diuretikum (gewöhnlich ein Thiazid), die Aufrechterhaltung eines Hämatokrits ≥ 35%, eine neutrale thermische Umgebung und, bei beatmeten Patienten, die Verwendung eines positiven endexspiratorischen Drucks (PEEP) zur Verbesserung des Gasaustauschs.
Die Behandlung unterscheidet sich je nachdem, ob der Säugling ein Frühchen oder ein voll ausgetragener Säugling ist.
PDA-Behandlung bei Frühgeborenen
Flüssigkeitszufuhr kann die duktale Schließung erleichtern.
Bei Frühgeborenen ohne respiratorische oder andere Kompromisse wird ein patentierter Ductus arteriosus in der Regel nicht behandelt.
Bei Frühgeborenen mit einem hämodynamisch signifikanten PDA und beeinträchtigtem Atemwegsstatus kann der PDA manchmal mit einem COX-Inhibitor (entweder Ibuprofen-Lysin oder Indomethacin [siehe Tabelle Hinweise zur Dosierung von Indomethacin (mg/kg) for doses] für Dosen]) verschlossen werden. COX-Inhibitoren wirken, indem sie die Produktion von Prostaglandinen blockieren. Drei Dosen von Indometacin werden basierend auf dem Output im Urin IV alle 12 bis 24 h gegeben; die Dosen werden einbehalten, wenn der Output im Urin < 0,6 ml/kg/h ist. Eine Alternative ist Ibuprofen Lysin 10 mg/kg p.o., gefolgt von 2 Dosen von 5 mg/kg in 24-h-Intervallen).
Der Transkatheterverschluss der PDA bei den kleinsten Frühgeborenen (< 1000 g) wird in einer zunehmenden Zahl von Zentren durchgeführt (1).
Hinweise zur Dosierung von Indomethacin*
Alter bei der ersten Dosis | 1. Dosis | 2. Dosis | 3. Dosis |
|---|---|---|---|
< 48 h | 0,2 mg/kg IV | 0,1 mg/kg IV | 0,1 mg/kg IV |
2–7 Tage | 0,2 mg/kg IV | 0,2 mg/kg IV | 0,2 mg/kg IV |
> 7 Tage | 0,2 mg/kg IV | 0,25 mg/kg IV | 0,25 mg/kg IV |
*Dosisintervalle basieren auf dem Output im Urin (siehe Text). | |||
PDA-Behandlung bei Vollzeit-Säuglingen
Bei Säuglingen sind COX-Hemmer in der Regel unwirksam.
Transkatheter-Verschluss ist die Behandlung der Wahl für PDA bei Kindern > 1 Jahr geworden, und einige Autoren betrachten Transkatheter-Verschluss als die bevorzugte Therapie in Bezug auf Neugeborene und Kleinkinder. Eine Vielzahl von Katheter-Spezialgeräten zur Okklusion stehen zur Verfügung (z. B. Coils, Septumverschlusskappe).
Bei Säuglingen < 1 Jahr, die eine für den Transkatheterverschluss ungünstige Kanalanatomie aufweisen, kann die chirurgische Teilung und Ligatur dem Transkatheteransatz vorgezogen werden. Bei einem persistierenden Ductus arteriosus mit einem Shunt, der groß genug ist, um Symptome einer Herzinsuffizienz oder pulmonalen Hypertonie zu verursachen, sollte der Verschluss nach medizinischer Stabilisierung erfolgen. Für einen persistierenden Ductus Botalli ohne Herzinsuffizienz oder Lungenhochdruck kann die Okklusion elektiv nach dem 1. Lebensjahr erfolgen. Eine Verzögerung des Verfahrens minimiert das Risiko einer vaskulären Komplikation und ermöglicht Zeit für eine spontane Schließung.
Die Ergebnisse nach einem Verschluss des offenen Ductus Botalli sind ausgezeichnet.
Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation oder dann, wenn ein Restdefekt neben der behandelten Stelle vorliegt.
Literatur zur Therapie
1. Philip R, Tailor N, Johnson JN, et al: Single-Center Experience of 100 Consecutive Percutaneous Patent Ductus Arteriosus Closures in Infants ≤1000 Grams. Circ Cardiovasc Interv 14(6):e010600, 2021. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.121.010600
Wichtige Punkte
Der persistierende Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist eine Persistenz nach der Geburt einer normalen fetalen Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, die zu einem Links-Rechts-Shunt führt.
Die Manifestationen hängen von der Größe des PDA und dem Alter des Kindes ab, aber ein kontinuierliches Geräusch ist charakteristisch, und, wenn es laut ist, erinnert es an einen "Maschinenklang".
Frühgeborene können Atemnot oder andere schwerwiegende Komplikationen zeigen (z. B. eine nekrotisierende Enterokolitis).
Im Laufe der Zeit verursacht ein großer Shunt eine Vergrößerung des linken Herzens, eine pulmonale arterielle Hypertonie und einen erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand, was schließlich unbehandelt zum Eisenmenger-Syndrom führt.
Bei Frühgeborenen mit hämodynamisch signifikanter PDA geben Sie einen Cyclooxygenase-Inhibitor (z. B. Ibuprofen Lysin oder Indomethacin). Ein chirurgischer oder Transkatheter-Verschluss kann Patienten mit einem hämodynamisch bedeutsamen offenen Ductus Botalli zugute kommen, bei denen die medizinische Therapie versagt hat.
Bei Frühgeborenen und älteren Kindern sind COX-Hemmer in der Regel unwirksam, aber eine über einen Katheter verabreichte Verschlussvorrichtung oder eine Operation bietet in der Regel eine langfristige Korrektur dieser Anomalie.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Häufige Herzfehler: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Betreuer
American Heart Association: Infektiöse Endokarditis: Bietet einen Überblick über infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung des prophylaktischen Antibiotikaeinsatzes, für Patienten und Pflegepersonal