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Atrioventrikulärer Kanal

(AV-Kanal-Defekt; Defekt des endokardialen Kissens; Ostium primum Vorhofdefekt)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Der AV-Kanal-Defekt besteht aus einem Vorhofseptumdefekt des Ostium-primum-Typs und einer gemeinen Atrioventrikularklappe, mit oder ohne einem assoziierten Zulaufs- (Typ ventrikulärer Kanal) Ventrikelseptumdefekt (VSD). Diese Störungen rühren von einer Fehlentwicklung des endokardialen Kissens her. Patienten ohne eine VSD-Komponente oder einen kleinen VSD und mit guter AV-Ventilfunktion können asymptomatisch sein. Wenn eine große VSD-Komponente oder eine signifikante AV-Ventilregurgitation auftritt, haben die Patienten oft Anzeichen einer Herzinsuffizienz, einschließlich Dyspnoe bei der Fütterung, schlechtem Größenwachstum, Tachypnoe und Diaphorese. Herzgeräusche, Tachypnoe, Tachykardie und Hepatomegalie sind häufig. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Korrektur für alle mit Ausnahme der kleinsten Defekte.

Der atrioventrikuläre Septumdefekt macht etwa 5% der angeborenen Herzanomalien aus. Ein AV-Septumdefekt kann vorliegen

  • Vollständig, mit einem großen (nicht einschränkenden) Ventrikelseptumdefekt

  • Übergang, mit einem kleinen oder mäßigen (restriktiven) Ventrikelseptumdefekt

  • Teilweise ohne Ventrikelseptumdefekt

Der Mehrheit der Patienten mit der kompletten Form haben ein Down-Syndrom. Der AV-Kanal kommt auch häufig bei Patienten mit einer Asplenie oder Polysplenie (Heterotaxie) vor.

Kompletter AV-Septumdefekt

Ein kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt (siehe Abbildung Vorhofseptumdefekt) umfasst einen großen Ostium-primum-Defekt (ein ASD mit einem Defekt des anteroinferioren Anteils des Septums), ein nicht einschränkender ventrikulärer Septumdefekt am Einlass und eine AV-Klappen-Öffnung mit einer Insuffizienz. Dieser Defekt wird auch als kompletter gemeiner AV-Kanal bezeichnet. Ein Links-Rechts-Shunt kommt auf Vorhof- und Ventrikelebene vor und ist oft groß. Die AV-Klappen-Insuffizienz kann so ausgeprägt sein, dass sich ein Shunt zwischen dem linken Ventrikel und dem rechten Vorhof ausbildet. Diese Störungen führen dann zu einer Vergrößerung aller 4 Herzkammern. Die Hämodynamik ähnelt der bei einem ventrikulärem Septumdefekt (VSD).

Wenn ein kompletter AV-Septumdefekt nicht repariert wird, kann die Zunahme des pulmonalen Blutflusses, des pulmonalen Arteriendrucks und des pulmonalen Gefäßwiderstandes im Laufe der Zeit zu einer Umkehr der Shuntrichtung bei Zyanose und Eisenmenger-Syndrom führen.

Atrioventrikulärer Septumdefekt (vollständige Form).

Der pulmonale Blutfluss, alle Kammervolumina und häufig auch der pulmonale Gefäßwiderstand ist erhöht. Arteriendrücke sind mittlere Drücke.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior.

Atrioventrikulärer Septumdefekt (vollständige Form).

Vorübergehender Septumdefekt

Ein vorübergehender atrioventrikulärer Septumdefekt besteht aus einem ostium primum atrialen Septumdefekt, einem restriktiven Einlass-Ventrikelseptumdefekt, der klein oder mittelgroß sein kann, und einem gemeinsamen AV-Ventil. Dieser Defekt wird auch als vorübergehender AV-Kanal bezeichnet. Der Shunt auf Vorhofebene ist in der Regel groß. Der Shunt auf der ventrikulären Ebene ist kleiner als bei einem vollständigen AV Septumsdefekt und der rechtsventrikuläre Druck ist niedriger als der linksventrikuläre Druck. Die Hämodynamik hängt weitgehend von der Größe des VSD ab und davon, ob eine signifikante AV-Klappenregurgitation vorliegt.

Atrioventrikulärer Septumdefekt (partielle Form)

Ein partieller AV-Klappendefekt besteht aus einem atrialen Septumsdefekt des Ostium primum und einer Aufteilung des gemeinsamen AV-Ventils in 2 separate AV-Öffnungen, was in einer sogenannten Spalte in der Mitralklappe (linke AV-Spalte) resultiert. Das Ventrikelseptum ist intakt. Hämodynamische Anomalien sind ähnlich denen des ASD im Ostium secundum (z. B. Links-Rechts-Shunt auf der Vorhofebene, vergrößerte rechte Herzkammern, erhöhter pulmonaler Blutfluss) mit einem zusätzlichen Befund verschiedener Grade von AV-Klappeninsuffizienz.

Unausgeglichener AV-Septumdefekt

In einer Untergruppe von Patienten ist das gemeinsame AV-Ventil mehr über einem Ventrikel als über dem anderen positioniert. Diese Erkrankung, die als unausgeglichener AV-Septaldefekt bezeichnet wird, führt dazu, dass eine Herzkammer mehr Durchblutung erhält und die andere Herzkammer unterentwickelt ist.

Symptome und Beschwerden

Der vollständige atrioventrikuläre Septumdefekt mit einem Links-Rechts-Shunt verursacht bei 4–6 Wochen alten Kindern eine Herzinsuffizienz (z. B. Tachypnoe, Atemnot beim Füttern, geringe Gewichtzunahme, Diaphorese). Der erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand (Eisenmenger-Syndrom) ist üblicherweise eine späte Komplikation, kann aber auch früher auftreten, besonders bei Kindern mit einem Down-Syndrom.

Partielle AV-Septumdefekte verursachen in der Regel keine Symptome im Kindesalter, wenn die Regurgitation der linken AV-Klappe mild oder nicht vorhanden ist. Symptome (z. B. Ermüdung bei Belastung, Erschöpfung, Palpitationen) können sich während der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter entwickeln. Säuglinge mit mittelschwerer oder schwerer Regurgitation der linken Herzklappe haben oft Anzeichen einer Herzinsuffizienz. Patienten mit vorübergehenden AV-Septaldefekten können Anzeichen einer Herzinsuffizienz aufweisen, wenn der ventrikuläre Septumdefekt bei hohem Durchfluss mäßig restriktiv ist, oder asymptomatisch sein, wenn der ventrikuläre Septumdefekt sehr restriktiv (klein) ist.

Die körperliche Untersuchung bei Kindern mit kompletten AV-Septumdefekten zeigt ein aktives Präkordium durch Volumen- und Drucküberlastung des rechten Ventrikels; ein einziger lauter 2. Herzton (S2) aufgrund einer pulmonalen Hypertonie, ein Grad 2–3/6-Systolikum; und manchmal ein diastolisches Geräusch an der Spitze und am unteren linken Sternalrand (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Bei Patienten mit anhaltender Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands, insbesondere bei Patienten mit Down-Syndrom, tritt möglicherweise kein Geräusch auf, es ist jedoch ein lauter einzelner S2 vorhanden.

Die meisten Kinder mit einem Teildefekt haben Untersuchungsbefunde ähnlich wie Patienten mit einem secundum ASD, eine breite Spaltung des S2 und ein midsystolisches (z.B. Auswurf systolisches) Rauschen am oberen linken Sternumrand. Bei einem sehr großen atrialen Shunt kann am unteren linken Sternalrand ein mittsystolisches Rumpeln zu hören sein. Eine Lücke in den AV-Klappen zeigt sich wie das blasende apikale Geräusch einer Mitralinsuffizienz.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Echokardiographie

Die Diagnose von atrioventrikulären Septumdefekten wird aufgrund der klinischen Untersuchung vermutet, durch Röntgenthorax und EKG unterstützt und durch eine zweidimensionale Farbechokardiographie mit Doppler-Untersuchung bestätigt.

Der Röntgenthorax zeigt eine Kardiomegalie mit einer Vergrößerung des rechten Vorhofs, eine biventrikuläre Vergrößerung, eine prominente Pulmonalarterie und eine erhöhte pulmonale Gefäßzeichnung.

Das EKG zeigt eine nach oben gerichtete QRS-Achse (z. B. eine Abweichung der linken oder nordwestlichen Achse), häufig einen AV-Block 1. Grades, oder eine links- oder rechtsventrikuläre Hypertrophie oder beides und gelegentlich auch eine rechtsatriale Vergrößerung und einen Rechtsschenkelblock.

Die zweidimensionale Farbechokardiographie und Doppler-Untersuchungen bestätigen die Diagnose und können wertvolle Hinweise auf die Anatomie und Hämodynamik geben. Eine Herzkatheteruntersuchung ist normalerweise nicht nötig, außer die hämodynamischen Strukturen müssen noch vor einer Operation weiter abgeklärt werden (beispielsweise um die pulmonalvaskuläre Resistenz bei einem Patienten, der sich im hohen Alter vorstellt, zu bewerten).

Behandlung

  • Chirurgische Korrektur

  • Für Herzinsuffizienz: medikamentöse Therapie (z. B. Diuretika, Digoxin, ACE-Hemmer) vor der Operation

Ein kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt sollte mit einem Alter von 2–4 Monaten geheilt sein, weil die meisten Kinder unter Herzinsuffizienz und Gedeihstörung leiden. Selbst wenn Kinder ohne nennenswerte Symptome gut gedeihen, sollte die Behandlung vor einem Alter von 6 Monaten erfolgen, um die Entwicklung einer pulmonalen vaskulären Erkrankung zu verhindern, vor allem bei Kindern mit Down-Syndrom.

Bei Patienten mit zwei genügend großen Ventrikeln und keinem zusätzlichen Defekt wird der große Zentraldefekt (eine Kombination von Ostium-primum-ASD und oberem VSD) verschlossen und die AV-Klappen mit zwei separaten Klappen rekonstruiert. Die chirurgische Mortalität betrug bisher 5–10%. Diese Zahl konnte in jüngster Zeit auf 3–4% gesenkt werden. Die chirurgischen Komplikationen sind ein kompletter Schenkelblock (3%), ein verbleibender Ventrikelseptumdefekt und/oder linke AV-Klappeninsuffizienz.

Pulmonalarterien-Banding kann verwendet werden, insbesondere bei Frühgeborenen oder solche mit assoziierten Anomalien, deren vollständige Reparatur ein höheres Risiko verursacht.

Bei Patienten mit einem partiellen Defekt wird der chirurgische Eingriff in einem Alter von 1–3 Jahren elektiv durchgeführt. Die Mortalität des Eingriffs sollte sehr niedrig sein.

Ein Teil der chirurgischen Eingriffe bei Patienten mit unausgeglichenem AV-Septumdefekt, insbesondere bei Patienten mit einem hypoplastischen linken Ventrikel, kann eine Reparatur eines einzelnen Ventrikel-Typs sein.

Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmer können bei Patienten mit großen Shunts und Herzinsuffizienz präoperativ dabei helfen, die Symptome einzuschränken.

Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation oder dann, wenn ein Restdefekt nahe der operierten Stelle vorliegt.

Wichtige Punkte

  • Ein artrioventrikulärer (AV-)Kanal kann komplett, vorübergehend oder inkomplett sein; die Mehrheit der Patienten mit der kompletten Form haben ein Down-Syndrom.

  • Ein kompletter AV-Septumdefekt umfasst einen großen Ostium-primum-Vorhofseptumdefekt (ASD), einen Ventrikelseptumdefekt (VSD) und eine gemeine AV-Klappe (oft mit erheblicher Insuffizienz), die alle in einem großen Links-Rechts-Shunt sowohl auf der Vorhof- als auch der ventrikulären Ebene und in einer Erweiterung aller 4 Herzkammern resultieren.

  • Ein teilweiser AV-Septumdefekt umfasst ebenfalls einen ASD, aber die gemeine AV-Klappe ist in 2 separate AV-Öffnungen aufgeteilt und es liegt kein VSD vor, was aufgrund eines großen Vorhof-Shunts ohne Ventrikel-Shunt in einer Vergrößerung der rechten Herzkammern resultiert.

  • Ein vorübergehender AV-Septumdefekt umfasst einen Ostium-primum-ASD, eine gemeine AV-Klappe und einen kleinen oder moderaten VSD.

  • Der komplette AV-Kanal mit einem Links-Rechts-Shunt verursacht bei 4–6 Wochen alten Kindern eine Herzinsuffizienz.

  • Die Symptome bei teilweisen AV-Septumdefekten variieren mit dem Grad der Mitralinsuffizienz; wenn sie leicht ist oder fehlt, können sich die Symptome in der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter entwickeln, aber Kinder mit moderater oder schwerer Mitralinsuffizienz haben oft Manifestationen der Herzinsuffizienz.

  • Die Symptome bei einem vorübergehendem AV-Septumdefekt fallen in Abhängigkeit von der Größe des VSD auf ein Spektrum.

  • Die Defekte werden operativ zwischen dem Alter von 2 bis 4 Monaten oder 1 bis 3 Jahren in Abhängigkeit von den spezifischen Defekten und der Schwere der Symptome repariert.

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