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Unspezifische Interstitielle Pneumonie

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Quellen zum Thema

Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist eine idiopathische interstitielle Pneumonie, die vor allem bei Frauen, Nichtrauchern und Patienten < 50 Jahre auftritt. Die Patienten haben Husten und Dyspnoe, die monatelang bis jahrelang vorhanden sein können. Eine Diagnose erfolgt mit hochauflösender CT und Lungenbiopsie Zur Behandlung werden Kortikosteroide, und manchmal andere immunsuppressive Therapien, eingesetzt.

Unspezifische interstitielle Lungenentzündung (NSIP) ist einediopathische interstitielle Pneumonie Überblick über Idiopathische Interstitielle Pneumonien Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem... Erfahren Sie mehr . Es ist viel seltener als idiopathische Lungenfibrose Idiopathische pulmonale Fibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die häufigste Form von idiopathischer interstitieller Pneumonie, verursacht eine progressive Lungenfibrose. Die Symptomatik entwickelt sich schleichend... Erfahren Sie mehr  Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF). Die meisten Patienten sind Frauen, im Alter zwischen 40 und 50, und es gibt keine bekannte Ursache oder bekannten Zusammenhang. Allerdings kann ein ähnlicher pathologischer Prozess bei Patienten mit einer Erkrankung des Bindegewebes (insbesondere systemische Sklerose Systemische Sklerose Systemische Sklerose ist eine seltene chronische Erkrankung unbekannter Ursache, die durch diffuse Fibrose und Gefäßanomalien in Haut, Gelenken und inneren Organen (insbesondere Speiseröhre... Erfahren Sie mehr  Systemische Sklerose oder Autoimmune Myositis Autoimmun-Myositis Die Autoimmunmyositis besteht aus systemischen rheumatischen Erkrankungen, die durch entzündliche und degenerative Veränderungen in den Muskeln (Polymyositis) oder in der Haut und den Muskeln... Erfahren Sie mehr Autoimmun-Myositis ) auftreten, bei einigen Formen der arzneimittelinduzierten Lungenschädigung Lungenerkrankungen Durch Medikamente Medikamentös induzierte Lungenerkrankungen sind ein Oberbegriff für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die ein häufiges klinisches Problem darstellen, bei dem ein Patient ohne vorbestehende... Erfahren Sie mehr und bei Patienten mit Hypersensitivitätspneumonitis Hypersensitivitätspneumonitis Die exogen allergische Alveolitis ist eine mit Husten, Dyspnoe und Müdigkeit einhergehende Erkrankung, die durch eine Sensibilisierung und nachfolgende Überempfindlichkeit auf Umweltantigene... Erfahren Sie mehr  Hypersensitivitätspneumonitis .

Das klinische Bild von NISP ist dem der IPF ähnlich. Husten und Dyspnoe bestehen über Monate bis Jahre.

Allgemeinsymptome sind ungewöhnlich, jedoch sind leichtes Fieber und Unwohlsein möglich.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Chirurgische Lungenbiopsie

Die Diagnose der unspezifischen interstitiellen Lungenentzündung sollte bei Patienten mit ungeklärtem subakutem oder chronischem Husten und Atemnot in Betracht gezogen werden. Die Diagnose erfordert eine HRCT und muss immer durch eine chirurgische Lungenbiopsie bestätigt werden. NSIP ist eine Ausschlussdiagnose, die eine sorgfältige klinische Prüfung auf mögliche alternative Erkrankungen erfordert, insbesondere Erkrankungen des Bindegewebes, Hypersensitivitätspneumonitis und Arzneimittelintoxikation.

Der Röntgenthorax zeigt in erster Linie retikuläre Zeichnung in den Unterfeldern. Auch beidseitige fleckige Verschattungen können möglich sein.

Zu den Befunden der HRCT gehören bilaterale fleckenförmige Milchglastrübungen, unregelmäßige Linien und bronchiale Dilatation (Traktionsbronchiektasen), in der Regel mit einer Verteilung im unteren Lungenbereich. Subpleurale Sparing ist möglich. Eine Wabenlunge ist selten.

Die bronchoalveoläre Lavageflüssigkeit weist bei mehr als der Hälfte der Patienten einen erhöhten Anteil an Lymphozyten auf, dieser Befund ist jedoch unspezifisch.

Für die Diagnose von NSIP ist eine chirurgische Lungenbiopsie erforderlich. Histologisch haben die meisten Patienten ein gewisses Maß an Fibrose. Die histologisch wichtigsten Merkmale der unspezifischen interstitiellen Pneumonie sind homogene Entzündung und Fibrose, im Gegensatz zur Heterogenität bei der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie. Die Veränderungen sind zeitweise einheitlich, können aber im Verlauf fleckig mit dazwischenliegenden unbefallenen Lungenbereichen erscheinen.

Therapie

  • Corticosteroide mit oder ohne Immunsuppressiva

Viele Patienten mit unspezifischer interstitieller Lungenentzündung sprechen auf die Behandlung mit Kortikosteroiden an, mit oder ohne Immunsuppressiva (zB Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid).

Prognose bietet sich an dem Grad der Fibrose bei chirurgischen Lungenbiopsien gefunden abhängen. Bei Patienten mit primär zellulärer Krankheit, überleben nahezu alle Patienten mindestens 10 Jahre. Doch mit zunehmender Fibrose verschlechtert sich das Überleben und in einigen Studien beträgt die mittlere Überlebenszeit bei fibrotischer NSIP 3–5 Jahre.

Wichtige Punkte

  • Unspezifische interstitiellen Lungenentzündung ist ungewöhnlich. Die meisten Patienten sind Frauen, im Alter zwischen 40 und 50 und haben keine bekannten Risikofaktoren.

  • Bindegewebserkrankungen (insbesondere systemische Sklerose und Autoimmunmyositis), arzneimittelinduzierte Lungenschädigung und Hypersensitivitätspneumonitis müssen ausgeschlossen und eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden.

  • Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden, mit oder ohne Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat Mofetil, Cyclophosphamid).

  • Die Prognose ist schlechter, wenn die Biopsie mehr Fibrosen zeigt.

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