Die desquamative interstitielle Pneumonie ist eine chronische Entzündung der Lunge, die durch ein mononukleäres Infiltrat der Lufträume gekennzeichnet ist. Sie tritt fast ausschließlich bei früheren oder aktuellen Rauchern auf.
Die desquamative interstitielle Pneumonie ist eine Art der idiopathischen interstitiellen Pneumonie. Die große Mehrheit der erwachsenen Patienten mit desquamativer interstitieller Pneumonie sind Raucher, die die Erkrankung überwiegend im 3. oder 4. Lebensjahrzehnt entwickeln.
Das Lungenparenchym wird häufig gleichmäßig angegriffen. Die Alveolenwände sind mit plumpen kubischen Pneumozyten ausgekleidet, in den Alveolarsepten ist ein mäßiges Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen und gelegentlich auch Eosinophilen zu finden. Die Fibrose der Alveolarsepten ist schlimmstenfalls nur schwach.
Das hervorstechendste Merkmal ist die Anwesenheit zahlreicher pigmentierter Makrophagen in den distalen Lufträumen, die bei der Erstbeschreibung irrtümlicherweise für abgeschilferte Pneumozyten gehalten werden. Eine Wabenlunge ist selten. Ähnliche, aber weniger ausgeprägte Befunde kommen bei der respiratorischen Bronchiolitis mit interstitieller Lungenkrankheit vor (RBILD), was vermuten lässt, dass die desquamative interstitielle Pneumonie und RBILD unterschiedliche Manifestationen derselben durch Zigarettenrauchen verursachte Erkrankungen sind.
Die desquamative interstitielle Pneumonie manifestiert sich mit allmählich zunehmender Dyspnoe und unproduktivem Husten.
Diagnose der desquamativen interstitiellen Pneumonie
Hochauflösende CT (HRCT)
Manchmal chirurgische Lungenbiopsie
Im Röntgenthorax können sich beidseitig basale verschwommene Trübungen ohne Wabenbildung zeigen, was aber ist in bis zu 20% der Fälle einer einer desquamativen interstitiellen Lungenentzündung normal ist. Die HRCT zeigt multifokale oder diffuse, basale, subpleurale Milchglastrübungen. Zysten können vorhanden sein, oft in Bereichen der Milchglastrübungen. Unregelmäßige lineare und retikuläre Trübungen sind häufig, aber in der Regel nicht die dominanten Merkmale. Eine Wabenbildung kann sichtbar sein, tritt bei einer Minderheit der Patienten auf und ist in der Regel begrenzt.
Manchmal ist eine chirurgische Lungenbiopsie notwendig.
Behandlung der desquamativen interstitiellen Pneumonie
Nikotinkarenz
Manchmal Kortikosteroide oder Zytostatika
Nikotinkarenz führt zu einer klinische Verbesserung bei geschätzten 75% der Patienten mit mit desquamativer interstitieller Lungenentzündung. Patienten, bei denen sich keine Verbesserung einstellt, könnten auf Kortikosteroide oder Zytostatika reagieren.
Die Prognose ist mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von ca. 70% gut (1).
Literatur zur Therapie
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST