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Blastomycosis

(Gilchrist-Krankheit; nordamerikanische Blastomykose)

Von

Sanjay G. Revankar

, MD, Wayne State University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Blastomycosis ist eine Lungenerkrankung, verursacht durch das Einatmen der Sporen des dimorphen Pilzes Blastomyces dermatitidis. Gelegentlich verbreiten die Pilze sich hämatogen, was zu extrapulmonalen Krankheiten führt. Die Symptomen werden durch eine Pneumonie verursacht oder durch Dissemination multipler Organen, am häufigsten der Haut. Die Verdachtsdiagnose wird klinisch, mittels Röntgenthorax oder durch beides gestellt und durch den Labornachweis des Pilzes bestätigt. Die Therapie erfolgt mit Itraconazol, Fluconazol oder Amphotericin B.

In Nordamerika umfasst das endemische Gebiet für Blastomycose

  • Die Ohio-Mississippi -Flusstäler (die sich zu den mittleren Atlantik- und südöstlichen Staaten ausbreiten)

  • Den Nördlichen Mittleren Westen

  • Den Staat New York

  • Südkanada

Selten tritt die Infektion auch im Nahen Osten und in Afrika auf.

Immunkompetente Menschen können sich infizieren. Obwohl eine Blastomykose bei immunkompromittierten Patienten verbreiteter und schwerer ist, ist es eine weniger verbreitete opportunistische Infektion als Histoplasmose oder Kokzidioidomykose.

B. dermatitidis wächst als Schimmelpilz bei Umgebungstemperaturen in exkrethaltigem Erdreich und in feuchtem, verrottendem, saurem organischem Material, oft in der Nähe von Flüssen.

In die Lungen inhalierte Sporen wandeln sich in große (15–20 Mikrometer) invasive Hefen um, die charakteristische breitbasige Knospen verursachen.

Einmal in der Lunge, kann eine Infektion

  • Auf die Lungen beschränkt bleiben

  • Hämatogen disseminiern

Eine hämatogene Dissemination kann eine fokale Infektion in zahlreichen Organen, inkl. der Haut, Prostata, Epididymis, Hoden, Nieren, Wirbelkörpern, Endigungen langer Röhrenknochen, subkutanem Gewebe, Gehirn, oraler oder nasaler Mucosa, Schilddrüse, Lymphknoten und Knochenmark und anderen Geweben.

Symptome und Beschwerden

Lunge

Eine pulmonale Blastomykose kann asymptomatisch sein oder eine akute, selbstlimitierende Krankheit verursachen, die oft nicht bemerkt wird. Sie kann aber auch schleichend beginnen und zu einer chronischen, progressiven Infektion voranschreiten. Die Symptome bestehen aus einem produktiven oder trockenen, abgehackten Husten, Thoraxschmerzen, Dyspnoe, Fieber, Schüttelfrost und ausgeprägten Schweißausbrüchen.

Gelegentlich kann es zu einem Pleuraerguss kommen. Manche Patienten weisen rasch fortschreitende Infektionen auf, und es kann sich ein akutes Atemnotsyndrom (ARDS) entwickeln.

Extrapulmonal

Bei einer extrapulmonalen disseminierten Blastomykose hängen die Symptome vom beteiligten Organ ab.

Hautläsionen sind bei weitem der häufigste Verbreitungsort; sie können einzeln oder mehrfach auftreten und mit oder ohne klinisch sichtbare pulmonale Beteiligung. Auf exponierten Oberflächen kommt es meist zu Papeln oder Papulopusteln, die sich langsam ausbreiten. An den sich ausbreitenden Grenzen entwickeln sich stecknadelkopf- bis 1 mm große schmerzlose Abszesse, die sich langsam ausbreiten. Auf Oberflächen können sich irreguläre, warzenähnliche Papillen bilden. Manchmal entwickeln sich Blasen. Die Läsionen vergrößern sich, und gleichzeitig heilt das Zentrum unter Bildung atrophischer Narben aus. Wenn sie voll entwickelt ist, erscheint eine individuelle Läsion als ein erhabener verruköser Fleck, meist 2 cm im Durchmesser mit einer purpurroten, abszessbesetzten Grenze. Bei einer vorhandenen Superinfektion kann es zu einer Ulzeration kommen.

Bilder der extrapulmonalen Blastomykose

Wenn sich Knochenläsionen entwickeln, sind darüber liegenden Bereichen manchmal geschwollen, warm und zart.

Genitale Läsionenverursachen schmerzhafte epididymale Schwellungen, tiefe Beschwerden im Perinealbereich oder prostatische Schwellung bei der rektalen Untersuchung.

Eine Beteiligung des Zentralnervensystems kann sich als Gehirnabszess, epiduraler Abszess oder Meningitis manifestieren.

Diagnose

  • Pilzkulturen and -abstriche

  • Blastomyces-Urin-Antigen

Bei Verdacht auf Blastomykose sollte eine Thoraxröntgenaufnahme gemacht werden. Fokale oder diffuse Infiltrate können vorhanden sein, manchmal in Form einer sich vom Hilum fächerförmig ausbreitenden, fleckigen Bronchopneumonie. Diese Befunde müssen von anderen Ursachen der Pneumonie (z. B. andere Mykosen, Tuberkulose, Tumoren) unterschieden werden.

Hautläsionen können fälschlich als Sporotrichose, Tuberkulose, Jodismus oder Basalzellkarzinom interpretiert werden. Eine genitale Beteiligung kann eine Tuberkulose imitieren.

Es werden Erregerkulturen infizierten Materials angelegt. Sie sind definitiv, wenn positiv. Da die Kultivierung von Blastomyces ein schweres biologisches Risiko für das Laborpersonal darstellen kann, sollte das Labor über die Verdachtsdiagnose informiert werden. Das charakteristische Erscheinungsbild bei der mikroskopischen Untersuchung von Gewebe oder Sputumist auch häufig diagnostisch beweisend.

Die serologische Untersuchung ist nicht sensitiv, im positiven Fall aber hilfreich.

Ein Urin-Antigen-Test ist nützlich, aber die Kreuzreaktivität mit Histoplasma ist hoch.

Molekulardiagnostische Tests (z. B. Polymerasekettenreaktion) werden verfügbar.

Therapie

  • Bei leichter bis moderater Erkrankung Itraconazol

  • Bei schweren, lebensbedrohlichen Infektionen, Amphotericin B

(Siehe auch Antifungal Drugs and the Infectious Diseases Society of America’s Practice Guidelines for the Management of Blastomycosis.)

Eine nichtbehandelte Blastomykose breitet sich meist langsam und progressiv aus und endet selten tödlich.

Die Therapie von Blastomykose richtet sich nach dem Schweregrad der Infektion.

Bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung wird Itraconazol 200 mg p.o. 3-mal täglich über 3 Tage angewendet, gefolgt von 200 mg p.o. 1-mal täglich oder 2-mal täglich über 6 bis 12 Monate. Fluconazol scheint weniger wirksam zu sein, es kann aber mit 400–800 mg oral 1-mal täglich bei Patienten mit einem leichten Verlauft, die Itraconazol nicht tolerieren, versuchsweise angewendet werden.

Bei schweren, lebensbedrohlichen Infektionen ist IV-Amphotericin B in der Regel wirksam. Die Richtlinien der Infectious Diseases Society of America empfehlen eine Lipidformulierung von Amphotericin B in einer Dosierung von 3 bis 5 mg/kg einmal/Tag oder Amphotericin B Desoxycholat 0,7 bis 1,0 mg/kg einmal pro Tag für 1 bis 2 Wochen oder bis eine Verbesserung festgestellt wird.

Die Therapie wird auf orales Itraconazol umgestellt, sobald sich der Zustand der Patienten verbessert. Die Dosierung beträgt 200 mg 3 mal täglich für 3 Tage, dann 200 mg zweimal täglich für ≥ 12 Monate.

Patienten mit Zentralnervensystem-Blastomykose, schwangere Patienten und immungeschwächte Patienten sollten mit i.v. Amphotericin B (vorzugsweise liposomalem Amphotericin B) behandelt werden, wobei das gleiche Dosierungsschema wie für lebensbedrohliche Infektionen verwendet wird.

Voriconazol, isavuconazol und Posaconazol sind gegen B. dermatitidis aktiv, aber ihre Rolle ist noch nicht definiert, aber die klinischen Daten sind begrenzt, und die Rolle dieser Medikamente ist noch nicht definiert.

Wichtige Punkte

  • Das Einatmen von Sporen des dimorphen Pilzes Blastomyces kann eine Lungenerkrankung und seltener eine disseminierte Infektion (insbesondere auf der Haut) verursachen.

  • In Nordamerika ist die Blastomykose in den Regionen um die Großen Seen und die Täler des Ohio-Mississippi-Flusses (bis in den mittleren Atlantik und den Südosten) endemisch.

  • Die Diagnose wird mit Kulturen infizierten Materials gestellt; serologische Tests sind spezifisch, aber nicht sehr sensitiv.

  • Bei einer leichten bis mittelschweren Erkrankung wird Itraconazol eingesetzt.

  • Bei einer schweren Erkrankung wird Amphotericin B eingesetzt.

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