Blastomycosis ist eine Lungenerkrankung, verursacht durch das Einatmen der Sporen des dimorphen Pilzes Blastomyces dermatitidis. Gelegentlich breiten sich die Pilze hämatogen aus und verursachen eine extrapulmonale Erkrankung. Die Symptomen werden durch eine Pneumonie verursacht oder durch Dissemination multipler Organen, am häufigsten der Haut. Die Verdachtsdiagnose wird klinisch, mittels Röntgenthorax oder durch beides gestellt und durch den Labornachweis des Pilzes bestätigt. Bei schweren Infektionen wird die Behandlung mit einer Lipidformulierung von Amphotericin B eingeleitet. Nach klinischer Besserung kann die Behandlung auf Itraconazol umgestellt werden. Bei einer leichten bis mittelschweren Erkrankung, die nicht das zentrale Nervensystem betrifft und keinen Krankenhausaufenthalt erfordert, ist Itraconazol die empfohlene Behandlung.
(Siehe auch Übersicht zu Pilznfektionen.)
In Nordamerika umfasst das endemische Gebiet für Blastomycose
Die Ohio-Mississippi -Flusstäler (die sich zu den mittleren Atlantik- und südöstlichen Staaten ausbreiten)
Den Nördlichen Mittleren Westen
Den Staat New York
Südkanada
Selten tritt die Infektion auch im Nahen Osten und in Afrika auf.
Immunkompetente Menschen können sich infizieren. Obwohl Blastomykose bei immunkompromittierten Patienten häufiger und schwerwiegender sein kann, handelt es sich um eine seltener auftretende opportunistische Infektion als Histoplasmose oder Kokzidioidomykose.
B. dermatitidis wächst als Schimmelpilz bei Umgebungstemperaturen in exkrethaltigem Erdreich und in feuchtem, verrottendem, saurem organischem Material, oft in der Nähe von Flüssen.
In die Lungen inhalierte Sporen wandeln sich in große (15–20 Mikrometer) invasive Hefen um, die charakteristische breitbasige Knospen verursachen.
Einmal in der Lunge, kann eine Infektion
Auf die Lungen beschränkt bleiben
Hämatogen disseminiern
Die hämatogene Aussaat kann zu einer fokalen Infektion zahlreicher Organe führen, darunter Haut, Prostata, Nebenhoden, Hoden, Samenblasen, Nieren, Wirbel, Enden langer Knochen, subkutanes Gewebe, zentrales Nervensystem, Mund- oder Nasenschleimhaut, Schilddrüse, Lymphknoten und Knochenmark.
Symptome und Zeichen der Blastomykose
Pulmonale Blastomykose
Eine pulmonale Blastomykose kann asymptomatisch sein oder eine akute, selbstlimitierende Krankheit verursachen, die oft nicht bemerkt wird. Sie kann aber auch schleichend beginnen und zu einer chronischen, progressiven Infektion voranschreiten. Die Symptome bestehen aus einem produktiven oder trockenen, abgehackten Husten, Thoraxschmerzen, Dyspnoe, Fieber, Schüttelfrost und ausgeprägten Schweißausbrüchen.
Gelegentlich kann es zu einem Pleuraerguss kommen.
Manche Patienten weisen rasch fortschreitende Infektionen auf, und es kann sich ein akutes Atemnotsyndrom (ARDS) entwickeln.
Extrapulmonale disseminierte Blastomykose
Bei einer extrapulmonalen disseminierten Blastomykose hängen die Symptome vom beteiligten Organ ab.
Hautläsionen sind bei weitem der häufigste Verbreitungsort; sie können einzeln oder mehrfach auftreten und mit oder ohne klinisch sichtbare pulmonale Beteiligung. Auf exponierten Oberflächen kommt es meist zu Papeln oder Papulopusteln, die sich langsam ausbreiten. An den fortschreitenden Grenzen entwickeln sich schmerzlose, kleine Abszesse. Auf Oberflächen können sich irreguläre, warzenähnliche Papillen bilden. Manchmal entwickeln sich Blasen. Die Läsionen vergrößern sich, und gleichzeitig heilt das Zentrum unter Bildung atrophischer Narben aus. Wenn sie voll entwickelt ist, erscheint eine individuelle Läsion als ein erhabener verruköser Fleck, meist ≥ 2 cm im Durchmesser mit einer purpurroten, abszessbesetzten Grenze. Bei einer vorhandenen Superinfektion kann es zu einer Ulzeration kommen.
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Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Image courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
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Wenn sich Knochenläsionen entwickeln, sind darüber liegenden Bereichen manchmal geschwollen, warm und zart.
Genitale Läsionen bei Männern verursachen am häufigsten eine Prostatitis und Epididymitis, die mit einer schmerzhaften Schwellung des Nebenhodens, tiefen perinealen Beschwerden oder einer bei der rektalen Untersuchung festgestellten Empfindlichkeit der Prostata einhergehen. Genitale Läsionen bei Frauen sind weniger häufig und können einen tubo-ovariellen Abszess, Endometritis und Salpingitis verursachen.
Eine Beteiligung des Zentralnervensystems kann sich als Gehirnabszess, epiduraler Abszess oder Meningitis manifestieren.
Diagnose der Blastomykose
Röntgenthorax
Pilzkulturen and -abstriche
Blastomyces im Urin und Serum-Antigen
Bei Verdacht auf Blastomykose sollte eine Thoraxröntgenaufnahme gemacht werden. Fokale oder diffuse Infiltrate können vorhanden sein, manchmal in Form einer sich vom Hilum fächerförmig ausbreitenden, fleckigen Bronchopneumonie. Diese Befunde müssen von anderen Ursachen der Pneumonie (z. B. Bakterien, andere Mykosen, Tuberkulose, Tumore) unterschieden werden. Die Symptome und Beschwerden der pulmonalen Blastomykose können von denen einer bakteriellen Pneumonie nicht zu unterscheiden sein, was zu einer Verzögerung der Diagnose führen kann.
Hautläsionen können fälschlich als Sporotrichose, Tuberkulose, oder Basalzellkarzinom interpretiert werden. Eine genitale Beteiligung kann eine Tuberkulose imitieren.
Bilder mit freundlicher Genehmigung von Paschalis Vergidis, MD, MSc.
Die Diagnose kann durch Kulturen von infiziertem Material gestellt werden. Da die Kultivierung von Blastomyces ein schweres biologisches Risiko für das Laborpersonal darstellen kann, sollte das Labor über die Verdachtsdiagnose informiert werden. Das charakteristische Erscheinungsbild bei der mikroskopischen Untersuchung von Gewebe oder Sputumist auch häufig diagnostisch beweisend.
Die serologische Untersuchung ist nicht sensitiv, im positiven Fall aber hilfreich.
Ein Urin- und Serum-Antigentest ist nützlich, aber die Kreuzreaktivität mit Histoplasma ist hoch.
Molekulare diagnostische Tests (z. B. Polymerase-Kettenreaktion [PCR]) können die Diagnose unterstützen.
Behandlung der Blastomykose
Bei leichter bis moderater Erkrankung Itraconazol
Bei schweren, lebensbedrohlichen Infektionen, Amphotericin B
Eine nichtbehandelte Blastomykose breitet sich meist langsam und progressiv aus und endet selten tödlich.
Die Therapie von Blastomykose richtet sich nach dem Schweregrad der Infektion.
Bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung die nicht das zentrale Nervensystem betrifft und keinen Krankenhausaufenthalt erfordert, wird Itraconazol in einer Dosierung von 200 mg oral dreimal täglich für drei Tage, gefolgt von 200 mg oral einmal täglich oder zweimal täglich für 6 bis 12 Monate eingesetzt (1). Fluconazol scheint weniger wirksam zu sein, es kann aber mit 400–800 mg oral 1-mal täglich bei Patienten mit einem leichten Verlauft, die Itraconazol nicht tolerieren, versuchsweise angewendet werden.
Bei schweren, lebensbedrohlichen Infektionen ist IV-Amphotericin B in der Regel wirksam. Die Richtlinien der Infectious Diseases Society of America 2008 empfehlen eine Lipidformulierung von Amphotericin B in einer Dosierung von 3 bis 5 mg/kg einmal/Tag oder Amphotericin B Desoxycholat 0,7 bis 1,0 mg/kg einmal pro Tag für 1 bis 2 Wochen oder bis eine Verbesserung festgestellt wird.
Die Therapie wird auf orales Itraconazol umgestellt, sobald sich der Zustand der Patienten verbessert. Die Dosierung beträgt 200 mg 3 mal täglich für 3 Tage, dann 200 mg zweimal täglich für ≥ 12 Monate.
Patienten mit Zentralnervensystem-Blastomykose, schwangere Patienten und immungeschwächte Patienten sollten mit IV Amphotericin B (vorzugsweise liposomalem Amphotericin B) behandelt werden, wobei das gleiche Dosierungsschema wie für lebensbedrohliche Infektionen verwendet wird.
Voriconazol, Isavuconazonium und Posaconazol sind gegen B. dermatitidis wirksam, aber die klinischen Daten sind begrenzt, und die Rolle dieser Medikamente ist noch nicht definiert.
Literatur zur Therapie
1. Chapman SW, Dismukes WE, Proia LA, et al: Clinical practice guidelines for the management of blastomycosis: 2008 update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 46(12):1801-1812, 2008. doi: 10.1086/588300
Wichtige Punkte
Das Einatmen von Sporen des dimorphen Pilzes Blastomyces kann eine Lungenerkrankung und seltener eine disseminierte Infektion (insbesondere auf der Haut) verursachen.
In Nordamerika ist die Blastomykose in den Regionen um die Großen Seen und die Täler des Ohio-Mississippi-Flusses (bis in den mittleren Atlantik und den Südosten) endemisch.
Die Diagnose wird mit Kulturen infizierten Materials gestellt; serologische Tests sind spezifisch, aber nicht sehr sensitiv.
Bei einer leichten bis mittelschweren Erkrankung wird Itraconazol eingesetzt.
Bei einer schweren Erkrankung wird Amphotericin B eingesetzt.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
Infectious Diseases Society of America: Practice Guidelines for the Management of Blastomycosis (2008)