Die Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) ist ein unvollständiger Verschluss der Pulmonalklappe, der einen Rückfluss des Blutes aus der Pulmonalarterie in die rechte Herzkammer während der Diastole verursacht Der häufigste Grund dafür ist die pulmonalarterielle Hypertonie. Die PI ist üblicherweise asymptomatisch. Befunde sind ein diastolisches Decrescendo-Geräusch. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Üblicherweise ist keine spezifische Behandlung notwendig, ausgenommen bei pulmonalarteriellen Hypertonie.
(Siehe auch Übersicht über die Herzklappenkrankheiten.)
Bei Erwachsenen ist die mit Abstand häufigste Ursache für eine Pulmonalinsuffizienz, auch Pulmonalklappeninsuffizienz oder Pulmonalinsuffizienz genannt, folgende:
Sekundäre pulmonale Hypertonie
Seltenere Ursachen sind:
Idiopathische pulmonale Arteriendilatation
Chirurgische Korrektur der Fallot-Tetralogie oder anderer angeborener Herzfehler, die die Pulmonalklappe betreffen
Seltene Ursachen sind:
Nach einem Eingriff wegen einer Pulmonalklappenstenose (früh oder spät)
Angeborene Herzerkrankungen wie das Pulmonalklappenfehlbildungssyndrom und die schwere Ebstein-Anomalie
Eine schwere pulmonale Regurgitation ist selten und entsteht am häufigsten durch einen isolierten kongenitalen Defekt, der die Dilatation der Pulmonalarterie und des Pulmonalklappenrings betrifft.
Eine PI kann zur Entwicklung einer RV-Dilatation und schließlich einer RV-Dysfunktion und dadurch induzierten Herzinsuffizienz führen, aber in den meisten Fällen trägt die pulmonalarterielle Hypertonie zu dieser Komplikation weit mehr bei. Selten entwickelt sich eine akute, durch RV-Dysfunktion bedingte Herzinsuffizienz, wenn eine Endokarditis die PI verursacht.
Symptome und Anzeichen der Pulmonalklappeninsuffizienz
Die pulmonale Regurgitation ist in der Regel asymptomatisch. Einige Patienten entwickeln Symptome und Anzeichen einer durch RV-Dysfunktion induzierten Herzinsuffizienz (z. B. Dyspnoe, Belastungsintoleranz, periphere Ödeme, hepatische Kongestion).
Palpable Zeichen sind der pulmonalarteriellen Hypertonie und der RV-Hypertrophie zuzuordnen. Sie schließen eine tastbare pulmonale Komponente (P2) des 2. Herztons (S2) am linken oberen Sternumrand und einen anhaltenden RV-Impuls, der sich in der Amplitude am linken mittleren und unteren Sternumrand verstärkt, ein.
Auskultation
Frühes diastolisches Decrescendo-Murmeln
Bei der Auskultation ist der 1. Herzton normal (S1). S2 kann gespalten oder singulär sein. Wenn er gespalten ist, kann P2 laut und kurz nach der aortalen Komponente von S2 (A2) aufgrund der pulmonalarteriellen Hypertonie zu hören sein; oder P2 kann verzögert sein aufgrund des erhöhten RV-Schlagvolumens. S2 kann singulär sein bei promptem Schluss der Pulmonalklappe, die sich mit einem vermischten A2–P2 schließt, oder, selten, bei kongenitalem Fehlen der Pulmonalklappe. Ein rechtsventrikulärer 3. Herzton (S3), 4. Herzton (S4) oder beide können bei durch RV-Dysfunktion induzierter Herzinsuffizienz oder bei RV-Hypertrophie hörbar sein; diese Töne können von LV-Herztönen unterschieden werden, da sie linksparasternal im 4. ICR lokalisiert sind und mit der Inspiration lauter werden.
Das Geräusch der PI aufgrund der pulmonalarteriellen Hypertension ist ein hochfrequentes frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch, das mit P2 beginnt und vor S1 endet und das zum mittleren rechten Sternumrand ausstrahlt (Graham-Steell-Geräusch); es ist am besten am linken oberen Sternumrand mit dem Diaphragma des Stethoskops zu hören, wenn der Patient den Atem anhält und aufrecht sitzt.
Das Geräusch der PI ohne pulmonalarterielle Hypertonie ist kürzer, niederfrequenter (rauer in der Qualität) und beginnt nach P2. Beide Geräusche können dem Geräusch bei einer Aortenklappeninsuffizienz ähneln, sie können aber bei Inspiration (die das PI-Geräusch lauter macht) und bei Nachlassen des Valsalva-Manövers unterschieden werden. Beim Nachlassen des Valsalva-Manövers wird das PI-Geräusch sofort lauter (da ein sofortiger venöser Rückfluss zur rechten Seite des Herzens erfolgt), während das Geräusch der Aorteninsuffizienz vier bis fünf Schläge benötigt, bis es das tut. Ebenso kann ein weiches PI-Geräusch während der Inspiration noch weicher werden, da dieses Geräusch üblicherweise im 2. ICR zu hören ist, wo die Inspiration das Stethoskop vom Herzen wegdrückt. Bei einigen Formen kongenitaler Herzerkrankungen ist das Geräusch der schweren PI relativ kurz, da der Druckgradient zwischen der Pulmonalarterie und dem rechten Ventrikel in der Diastole schnell ausgeglichen wird.
Eine gemischte Pulmonalstenose und -insuffizienz, wie sie bei einer sich verschlechternden Bioprothese oder einem Konduit vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie auftritt, ist als Hin- und Her-Geräusch sowohl in der Systole als auch in der Diastole zu hören.
Diagnose der pulmonalen Regurgitation
Echokardiographie
Die Pulmonalklappeninsuffizienz wird üblicherweise zufällig während einer körperlichen Untersuchung oder Doppler-Echokardiographie entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt wird. Leichte PI ist ein häufiger echokardiographischer Befund, der keinen Eingriff erfordert.
Die Bestimmung des Schweregrads einer Pulmonalinsuffizienz mittels Echokardiographie kann schwierig sein. Es gibt zwar Kriterien, diese sind jedoch am nützlichsten, wenn die Insuffizienz eindeutig schwer ist (mit diastolischer Flussumkehr in den Lungenarterienästen, einer Druckhalbwertszeit von 100 ms oder weniger und einem breiten Farbdoppler-Jet) oder eindeutig leicht (kleiner Farbjet mit minimaler oder keiner Flussumkehr in der Hauptlungenarterie). Die Herz-MRT kann zur Quantifizierung der Insuffizienzfraktion und zur genaueren Einstufung des Schweregrads sowie zur Quantifizierung des Vorhandenseins und des Ausmaßes einer Rechtsventrikeldilatation verwendet werden (1, 2).
Ein EKG und eine Röntgenthoraxaufnahme werden üblicherweise auch durchgeführt. Das EKG kann Zeichen einer RV-Hypertrophie zeigen; der Röntgenthorax kann eine Vergrößerung des rechten Ventrikels und Hinweise auf Erkrankungen, die eine pulmonale Hypertonie verursachen, zeigen.
Literatur zur Diagnose
1. Zoghbi WA, Asch FM, Bruce C, et al. Guidelines for the Evaluation of Valvular Regurgitation After Percutaneous Valve Repair or Replacement: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Japanese Society of Echocardiography, and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance [published correction appears in J Am Soc Echocardiogr 2019 Jul;32(7):914-917. doi: 10.1016/j.echo.2019.05.013.]. J Am Soc Echocardiogr 2019;32(4):431-475. doi:10.1016/j.echo.2019.01.003
2. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, et al. Recommendations for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16(7):777-802. doi:10.1016/S0894-7317(03)00335-3
Behandlung der pulmonalen Regurgitation
Behandlung der Ursache
Manchmal Pulmonalklappenersatz (PVR)
Die Behandlung besteht in der Behandlung der Grunderkrankung, die die Pulmonalklappeninsuffizienz verursacht, insbesondere wenn pulmonale Hypertonie die Ursache ist.
Ein Pulmonalklappenersatz ist eine Option, wenn sich eine Dilatation oder Dysfunktion des RV entwickelt, insbesondere wenn der Patient symptomatisch ist. Der Pulmonalklappenersatz ist die Behandlung der Wahl für Patienten mit mittelschwerer oder schwerer PI nach einem Eingriff wegen Pulmonalstenose, die eine Rechtsherzvergrößerung und Symptome oder eine fortschreitende Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit aufweisen. Schließlich wird der Pulmonalklappenersatz häufig bei Patienten nach initialer Korrektur der Fallot-Tetralogie durchgeführt, insbesondere wenn ein transannulärer Patch verwendet wird (1). Je nach den Eigenschaften des Patienten und spezifischen anatomischen Gegebenheiten stehen für den Pulmonalklappenersatz chirurgische und transkatheterale Techniken zur Verfügung.
Treatment reference
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Wichtige Punkte
Bei Erwachsenen wird eine Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) in der Regel durch pulmonale Hypertonie verursacht.
Hämodynamische Folgen treten in der Regel aufgrund der Ursache auf und nicht aufgrund der PI an sich.
Die Herztöne, die entstehen, wenn die PI aufgrund der pulmonalarteriellen Hypertension auftritt, beinhalten ein hochfrequentes frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch, das mit P2 beginnt und vor S1 endet und das zum mittleren rechten Sternumrand ausstrahlt; es ist am besten am linken oberen Sternumrand zu hören, wenn der Patient den Atem anhält und aufrecht sitzt. Das Geräusch der PI ohne pulmonalarterielle Hypertonie ist kürzer, niederfrequenter und beginnt nach P2.
Die Behandlung richtet sich nach der Ursache; ein Herzklappenersatz ist in der Regel nicht erforderlich, außer bei Patienten mit kongenitalen Herzfehlern und vorausgegangenem Eingriff an der Pulmonalklappe.
