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Protein-S-Mangel

Von

Joel L. Moake

, MD,

  • Professor Emeritus of Medicine
  • Baylor College of Medicine
  • Senior Research Scientist and Associate Director
  • J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Da Protein S bindet und hilft Protein C bei der Herabsetzung der Gerinnung der Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa zu aktivieren, prädisponiert ein Protein-S-Mangel die Betroffenen für Venenthrombosen.

Protein S als Vitamin K-abhängiges Protein ist ein Cofaktor für die Aktivierte-Protein-C-vermittelte Spaltung der Faktoren Va und VIIIa.

Ein heterozygoter Protein-S-Mangel erhöht das Risiko für venöse Thrombosen. Ein heterozygoter Protein-S-Mangel ähnelt dem heterozygoten Protein-C-Mangel hinsichtlich genetischer Transmission, Prävalenz, Labortests, Behandlung und Vorsichtsmaßnahmen.

Der homozygote Protein-S-Mangel kann ebenso zur Purpura fulminans des Neugeborenen führen und ist klinisch nicht von der beim homozygoten Protein-C-Mangel auftretenden Form zu unterscheiden.

Der erworbene Mangel an Protein C (und, ald danach, Protein S) tritt während einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC) oder einer Therapie mit Warfarin.

Die Diagnosestellung erfolgt über einen Antigentest des gesamten oder frei im Plasma vorliegenden Protein S (freies Protein S ist die Form, die nicht an das Protein-S-tragende Molekül, das C4-Bindungsprotein gebunden ist).

Therapie

  • Antikoagulation

Die Behandlung des Protein-S-Mangels mit venöser Thrombose ist mit einer Ausnahme identisch mit der Behandlung des Protein-C-Mangels. Da es keine gereinigten Protein-S-Konzentrate für Transfusionen gibt, wird reguläres Plasma verwendet, um Protein S während eines thrombotischen Notfalls zu ersetzen.

Es ist wahrscheinlich, aber noch nicht sicher, dass die direkten oralen Antikoagulanzien (DOAC-Hemmer) von Thrombin (Dabigatran) oder Faktor Xa (z.B. Rivaroxaban, Apixaban) anstelle anderer Antikoagulanzien für diese Erkrankung verwendet werden können.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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