Leukämie ist eine bösartige Erkrankung, bei der es zu einer übermäßigen Produktion unreifer oder abnormaler Leukozyten kommt, die schließlich die Produktion normaler Blutzellen unterdrückt und zu Symptomen im Zusammenhang mit Zytopenien führt.
Die bösartige Transformation findet in der Regel auf der Ebene der pluripotenten Stammzellen statt, obwohl es sich manchmal um eine engagierte Stammzelle mit eingeschränkter Selbsterneuerungsfähigkeit handelt. Abnorme Proliferation, klonale Expansion, anomale Differenzierung und verminderte Apoptose (programmierter Zelltod) führen zu einer Verdrängung der normalen Blutbestandteile durch maligne Zellen.
Die American Cancer Society schätzt, dass es in den Vereinigten Staaten im Jahr 2020 etwa 60.530 neue Fälle von Leukämie (aller Arten) bei Erwachsenen und Kindern und etwa 23.100 Todesfälle geben wird.
Klassifikation der Leukämie
The current approach to classifying leukemia is based on the 2016 World Health Organization (WHO) system (classification for hematopoietic neoplasms). Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation basiert auf einer Kombination von klinischen, morphologischen, immunphänotypischen und genetischen Merkmalen. Andere, weniger häufig verwendete Klassifikationssysteme umfassen das französisch-amerikanisch-britische (FAB) System, das auf der Morphologie der abnormen Leukozyten basiert.
Leukämien werden üblicherweise auch kategorisiert als
Akut oder chronisch: Bezogen auf den prozentualen Anteil von Blasten oder Leukämiezellen im Knochenmark oder Blut
Myeloid oder Lymphoid: Basierend auf der vorherrschenden Abstammungslinie der malignen Zellen
Die vier häufigsten Leukämien und ihre Unterscheidungsmerkmale sind in der Tabelle Befunde bei der Diagnose der häufigsten Leukämien Befunde zum Zeitpunkt der Diagnose bei den häufigsten Leukämieformen
zusammengefasst.
Im Jahr 2020 schätzte die American Cancer Society die Verteilung der neuen US-Fälle nach Leukämietypen wie folgt:
Chronische lymphatische Leukämie Chronische lymphatische Leukämie (CLL) Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist durch eine progressive Akkumulation von phänotypisch reifen malignen B-Lymphozyten gekennzeichnet. Zu den primären Krankheitsherden gehören peripheres... Erfahren Sie mehr (CLL): 35%
Sonstige Leukämien: 8%
Akute Leukämien
Akute Leukämien Akute Leukämien Leukämie ist eine bösartige Erkrankung, bei der es zu einer übermäßigen Produktion unreifer oder abnormaler Leukozyten kommt, die schließlich die Produktion normaler Blutzellen unterdrückt und... Erfahren Sie mehr zeichnen sich vor allem durch das Vorliegen unreifer, wenig differenzierter Zellen (gewöhnlich Blasten) aus. Akute Leukämien werden unterteilt in akute lymphatische Leukämie Akute lymphatische Leukämie (ALL) Die akute lymphatische Leukämie (ALL) stellt die häufigste maligne Krankheit im Kindesalter dar. Sie betrifft aber auch Erwachsene aller Altersgruppen. Durch maligne Transformation und unkontrollierte... Erfahren Sie mehr
(ALL) und akute myeloische Leukämie Akute myeloische Leukämie (AML) Bei der akuten myeloischen Leukämie (AML) führt die maligne Transformation und unkontrollierte Proliferation einer abnorm differenzierten, langlebigen myeloischen Progenitorzelle zu einer erhöhten... Erfahren Sie mehr
(AML).
Chronische Leukämien
Chronische Leukämien haben mehr reife Zellen als akute Leukämien. Sie manifestieren sich üblicherweise als Leukozytose mit oder ohne Zytopenie bei ansonsten asymptomatischen Patienten. Die chronische lymphatische Leukämie Chronische lymphatische Leukämie (CLL) Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist durch eine progressive Akkumulation von phänotypisch reifen malignen B-Lymphozyten gekennzeichnet. Zu den primären Krankheitsherden gehören peripheres... Erfahren Sie mehr (CLL]) und die chronische myeloische Leukämie Chronische myeloische Leukämie (CML) Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist Folge einer malignen Transformation und klonalen Myeloproliferation einer pluripotenten Stammzelle und durch eine starke Überproduktion reifer und... Erfahren Sie mehr (CML) unterscheiden sich hinsichtlich Befunden und Therapie deutlich.
Myelodysplastisches Syndrom
Myelodysplastische Syndrome Myelodysplastisches Syndrom (MDS) Unter dem myelodysplastischen Syndromen (MDS) wird eine Gruppe von Krankheiten zusammengefasst, die durch periphere Zytopenie, dysplastische hämatopoetische Vorläuferzellen, hyperzelluläres... Erfahren Sie mehr sind eine Gruppe von klonalen hämatopoetischen Stammzell-Erkrankungen, die durch die Anwesenheit von bestimmten Mutationen hämatopoetischer Stammzellen miteinander verbunden sind. Es handelt sich dabei um ein progressives Knochenmarksversagen, jedoch mit einem unzureichenden Anteil an Blastenzellen (< 20%), um eine definitive Diagnose der akuten myeloischen Leukämie zu stellen; 40 bis 60% der Fälle entwickeln sich zu einer akuten myeloischen Leukämie.
Leukämoide Reaktion
Eine leukämoide Reaktion ist eine Neutrophilenzahl > 50.000/ml (> 50 × 109/l), die nicht durch eine maligne Transformation einer hämatopoetischen Stammzelle verursacht wird. Sie kann aus einer Vielzahl von Ursachen resultieren, insbesondere aus anderen Krebsarten oder einer systemischen Infektion. Normalerweise ist die Ursache offensichtlich, aber scheinbar gutartige Neutrophilie kann durch chronische neutrophile Leukämie oder chronische myeloische Leukämie imitiert werden.
Risikofaktoren für Leukämie
Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Leukämie besteht bei
Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z.B. nach Atombombenabwurf in Nagasaki und Hiroshima) oder gegenüber Chemikalien (z.B. Benzol, einige Pestizide, polyaromatische Kohlenwasserstoffe im Tabakrauch) in der Vorgeschichte; die Exposition kann zu akuten Leukämien führen
Vorherige Behandlung mit bestimmten antineoplastischen Arzneimitteln, einschließlich Alkylierungsmitteln, Topoisomerase-II-Inhibitoren, Hydroxyharnstoff, und Erhaltungslenalidomid nach autologer Stammzelltransplantation mit melphalanhaltigen Konditionierungsschemata für das multiple Myelom; kann zu einer Art akuter myeloischer Leukämie führen, die als t-AML oder therapiebedingte AML bezeichnet wird
Eine Infektion mit einem Virus (z. B. humanes T-lymphotropes Virus 1 und 2, Epstein-Barr-Virus) kann selten bestimmte Formen von ALL verursachen; dies ist vor allem in Regionen zu beobachten, in denen solche Infektionen häufig sind, beispielsweise in Asien und Afrika
Vorgeschichte von vorangegangenen hämatologischen Erkrankungen, einschließlich myelodysplastischer Syndrome Myelodysplastisches Syndrom (MDS) Unter dem myelodysplastischen Syndromen (MDS) wird eine Gruppe von Krankheiten zusammengefasst, die durch periphere Zytopenie, dysplastische hämatopoetische Vorläuferzellen, hyperzelluläres... Erfahren Sie mehr und myeloproliferativer Neoplasien Myeloproliferative Neoplasien im Überblick Myeloproliferative Neoplasien sind klonale Proliferationen von Knochenmarkstammzellen, die sich in einer erhöhten Anzahl von Thrombozyten, Erythrozyten oder Leukozyten im Blutkreislauf und manchmal... Erfahren Sie mehr , die zu AML führen können
Bereits bestehende genetische Erkrankungen (z. B. Fanconi-Anämie Verminderte Erythropoese Unter Anämie ist eine Verringerung der Erythrozytenmenge oder des Hämoglobins und wird in der Regel definiert als Hämoglobin oder Hämatokrit > 2 Standardabweichungen unter dem Altersdurchschnitt... Erfahren Sie mehr , Bloom-Syndrom, Ataxia teleangiectatica Ataxia teleangiectatica Die Ataxia teleangiectatica beruht auf einem DNA-Reparaturdefekt, der oft in humoralen und zellulären Immundefekten resultiert; sie verursacht progredient fortschreitende zerebelläre Ataxien... Erfahren Sie mehr , Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21) Das Down-Syndrom ist eine Anomalie des Chromosoms 21, das geistige Behinderung, Mikrozephalie, Kleinwuchs und charakteristisches Aussehen verursachen kann. Die Diagnose wird aufgrund der klinischen... Erfahren Sie mehr
, Xeroderma pigmentosum, Li-Fraumeni-Syndrom) prädisponieren für akute myeloische Leukämie und akute lymphoblastische Leukämie.
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