Gutartige Knochentumoren umfassen gutartige Riesenzelltumoren des Knochens, Chondroblastome, chondromyxoide Fibrome, Enchondrome, nicht verknöchernde Fibrome, Osteoblastome, Osteochondrome und Osteoid-Osteome.
Zu den gutartigen Zysten gehören aneurysmatische Knochenzysten und Einkammerknochenzysten.
Die fibröse Dysplasie kann auch die Knochen betreffen.
(Siehe auch Übersicht zu Knochen- und Gelenktumoren.)
Aneurysmatische Knochenzyste
Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine idiopathische expansile Läsion, die sich üblicherweise vor dem 25. Lebensjahr entwickelt. Diese zystische Läsion entsteht gewöhnlich in der metaphysären Region der langen Röhrenknochen, allerdings kann jeder Knochen betroffen sein. Sie wächst langsam. Eine periostale neue Knochenumhüllung bildet sich rund um die expansile Läsion und ist oft breiter als der originale Knochen. Schmerz und Schwellung sind häufig. Die Veränderung kann etliche Wochen bis Jahre vor der Diagnosestellung bestehen.
Das Erscheinungsbild im Röntgenbild ist häufig charakteristisch: Das luzente Gebiet ist gewöhnlich gut abgegrenzt, exzentrisch und durch periostale Wucherung (Ballons) in die umgebenden Weichteile ausgedehnt sowie von Knochenneuformation umgeben. Das MRT zeigt typischerweise Flüssigkeitsfüllstände. In bildgebenden Untersuchungen können einige aneurysmatische knochenzystenähnliche Läsionen bedrohlicher erscheinen, indem sie ähnliche Eigenschaften wie Osteosarkome aufweisen und sollten daher den Verdacht auf ein teleangiektatisches Osteosarkom erhöhen. Eine solide Variante einer aneurysmatischen Knochenzyste kann radiologisch mit einem Riesenzelltumor des Knochens verwechselt werden, der sich ganz am Ende des Knochens befindet.
Eine bioptisch bestätigte aneurysmatische Knochenzyste kann mit Doxycyclin, Albumin und Luft injiziert werden, die einen injizierbaren Schaum bilden. Es können mehr als eine oder zwei Injektionen erforderlich sein. Es wurden auch andere Sklerosierungsmittel auf Alkoholbasis verwendet. Die chirurgische Entfernung der gesamten Läsion ist die erfolgreichste Therapie, wobei es manchmal zu einem Rezidiv kommen kann, wenn die Entfernung nur inkomplett war. Eine Bestrahlung sollte nach Möglichkeit vermieden werden, da sich nach einer Strahlenbehandlung gelegentlich Sarkome entwickeln. Die Bestrahlung ist nur bei chirurgisch völlig unzugänglichen Wirbelveränderungen mit Kompression des Wirbelkanals die Behandlung der Wahl.
Benigner Riesenzelltumor des Knochens
Gutartige Riesenzelltumore des Knochens, die am häufigsten Menschen in den 20er und 30er Jahren betreffen, treten in den Epiphysen und distalen Metaphysen-Epiphysenbereichen auf. und werden als lokal aggressiv angesehen. Sie vergrößern sich immer weiter und zerstötren den Knochen und können schließlich den Rest des Knochens erodieren und sich in die benachbarten Weichteile ausdehnen und Schmerzen verursachen. Diese Tumoren sind bekannt für ihre Rezidivneigung. Selten kann ein Riesenzelltumor in die Lunge metastasieren, obwohl er histologisch als gutartig einzustufen ist.
Benigne Riesenzelltumoren des Knochens erscheinen radiologisch als expansive lytische Läsionen. In bildgebenden Untersuchungen findet sich ein Areal ohne sklerotischen Rand, wo der Tumor aufhört und der normale trabekuläre Knochen beginnt. Eine Biopsie ist notwendig. Da ein riesiger Zelltumor aus Knochen in die Lunge metastasieren kann, wird ein Thorax-CT als Teil des initialen Staging durchgeführt.
Die meisten gutartigen Riesenzelltumore des Knochens werden durch radikale Ausschabung, Adjuvantien und Packung mit Methylmethacrylat oder durch Knochentransplantation behandelt. Um die Rezidivrate zu reduzieren, bevorzugen Chirurgen oft die Verwendung eines Adjuvans wie thermischer Wärme (vom Aushärten des Polimethylmethacrylats) oder Argonbeamer, oder die chemische Behandlung der Tumoren mit Phenol oder das Einfrieren mit flüssigem Stickstoff (Kryotherapie). Wenn ein Tumor sehr groß und schädlich für das Gelenk ist, kann eine vollständige Exzision mit Gelenkrekonstruktion erforderlich sein. Der monoklonale Antikörper Denosumab, ein Rezeptoraktivator des nukleären Faktor Kappa-B-Liganden (RANKL) -Inhibitors, kann bei der Behandlung von gutartigen Riesenzelltumoren von Knochen für große, möglicherweise nicht operierbare Tumore verwendet werden (siehe Bild Riesenzelltumor [CT-Scan]). Denosumab wird häufig präoperativ eingesetzt, um die äußere Hülle um den Riesenzelltumor reifen zu lassen, damit eine aggressivere Kürettage als intraläsionale Lokalbehandlung durchgeführt werden kann.
Chondroblastom
Das Chondroblastom ist selten und tritt meist im Alter zwischen 10 und 20 Jahren auf. In der Epiphyse entstehend, kann dieser Tumor weiterwachsen und den Knochen und das Gelenk zerstören.
In bildgebenden Untersuchungen erscheint er als sklerotisch abgegrenzte Zyste mit fleckförmigen Verkalkungen. Die MRT kann diagnostisch helfen, indem sie ein signifikantes Ödem um die Läsion herum zeigt.
Der Tumor muss chirurgisch durch Kürettage entfernt und die Kavität durch ein Knochentransplantat geschlossen werden. Die lokale Rezidivrate beträgt etwa 10–20%, und die rezidivierenden Läsionen verschwinden häufig nach wiederholter Knochenkürettage und -transplantation.
Chondromyxoid-Fibrom
Das Chondromyxoidfibrom ist sehr selten und tritt in der Regel vor dem 30. Lebensjahr auf.
Das radiologische Erscheinungbild, das sich meist exzentrisch, scharf umschrieben, lytisch und nahe am Ende langer Röhrenknochen lokalisiert zeigt, legt die Diagnose eines chondromyxoiden Fibroms nahe. Die proximale Tibia und der Iliakalflügel sind typische Lokalisationen.
Die Behandlung des Chondromyxoidfibroms nach einer Biopsie ist die chirurgische Exzision oder Kürettage, oft unter Verwendung eines Adjuvans (z. B. Phenol, flüssiger Stickstoff, Verwendung eines Argonstrahls) und Knochentransplantation.
Enchondrom
Enchondrome können in jedem Lebensalter auftreten, vorwiegend jedoch bei Menschen im Alter zwischen 10 und 40 Jahren. Sie sind meist in der Knochenmarkhöhle der metaphysär-diaphysären Region lokalisiert. Sie sind in der Regel asymptomatisch, können jedoch wachsen und dann Schmerzen verursachen. Sie werden oft entdeckt, wenn eine Röntgen-Aufnahme aus anderem Grund angefertigt wird. Periostale Chondrome sind ähnliche Knorpelschäden, die an der Knochenoberfläche auftreten.
Im Röntgenbild kann der Tumor als gelappter, kalzifizierter Bereich innerhalb des Knochens erscheinen; einige Läsionen sind weniger verkalkt, mit Arealen fleckförmiger Verkalkungen entweder auf den Übersichtsaufnahmen oder im CT. In der Nachbarschaft zum Kortex zeigen Enchondrome kleinere endostale scalloping. Fast alle Enchondrome zeigen im Knochenszintigramm eine erhöhte Aufnahme und schüren damit die falsche Sorge vor Krebs. Die radiologischen Befunde, einschließlich MRT und CT, können diagnostisch beweisend sein. Falls nicht, und insbesondere falls der Tumor (nicht das assoziierte Gelenk) schmerzhaft ist, sollte die Diagnose eines Enchondroms durch eine offene Biopsie bestätigt werden. Um Knochenschmerzen von Gelenkschmerzen zu unterscheiden, kann ein lang anhaltendes Anästhetikum (z. B. Bupivacain) in das Gelenk injiziert werden; und falls der Schmerz persistiert, kann dies durch die Knochenläsion verursacht sein.
Ein asymptomatisches Enchondrom muss weder exzidiert noch biopsiert, noch therapiert (in der Regel Kürettage) werden. Allerdings sind bildgebende Untersuchungen indiziert, um die seltene Krankheitsprogression zu einem Chondrosarkom auszuschließen. Diese Kontrolluntersuchungen sollten nach 6 Monaten und 1 Jahr oder bei Auftreten von Beschwerden erfolgen.
Patienten mit multiplen Enchondromen (Ollier-Krankheit) und vor allem mit multipler Enchondromatose mit Weichteilhämangiomen (Maffucci-Syndrom) haben ein viel höheres Risiko für ein Chondrosarkom.
Fibröse Dysplasie
Die fibröse Dysplasie beruht auf einer abnormen Knochenentwicklung während der Kindheit. Es schwächt die Knochen. Die fibröse Dysplasie kann einen oder mehrere Knochen betreffen. Multiple faserige Dysplasien, Hautpigmentierungen und endokrine Anomalien können vorhanden sein (Albright-Syndrom oder McCune-Albright-Syndrom). Gewöhnlich stoppt das Wachstum der knöchernen Läsionen der fibrösen Dysplasie in der Pubertät. Sie führen nur selten zur malignen Entartung.
Im Röntgenbild können die Läsionen zystisch erscheinen und ausgedehnt und deformierend auftreten. Bei bildgebenden Untersuchungen zeigen die Läsionen das klassische milchglasartige Erscheinen. Bei proximalen Femurläsionen kommt es aufgrund der Schwächung des Knochens zu einer plastischen Verformung, die sich auf dem Röntgenbild als "Hirtenstab"-Deformität darstellt.
Bisphosphonate oder RANKL-Inhibitoren (z. B. Denosumab) können zur Schmerzlinderung beitragen. Progressive Deformierungen, Frakturen, die nicht bei Immobilisierung heilen, oder auch unerträgliche Schmerzen können durch chirurgische Maßnahmen wirksam behandelt werden.
Melorheostose
Die Melorheostose ist eine seltene Entwicklungskrankheit des kortikalen Knochens. Es handelt sich um eine mesenchymale Dysplasie des Kortex, die mit einer zufälligen MAP2K1-Genmutation in Verbindung gebracht werden kann. Der Prozess beginnt im Kindesalter mit einer Verdickung der Kortikalis des Knochens, sowohl an der Außenfläche (periostal) als auch an der Innenfläche (endostal). Der Prozess schreitet in der Kortikalis sehr langsam voran. Die Melorrheostose betrifft in der Regel nur einen einzigen Knochen (monostotisch), kann aber auch andere Knochen (polyostotisch) derselben Gliedmaße betreffen (somatische Verteilung). Tibia und Femur sind häufige Lokalisationen.
Die Patienten stellen sich oft mit Beschwerden vor, und Röntgenaufnahmen zeigen eine Verdickung der Kortikalis des betroffenen Knochens. Das radiologische Erscheinungsbild kann auf eine traumatische Knochenneubildung, eine Stressfraktur oder sogar auf ein Osteosarkom hindeuten. Die dichte kortikale Verdickung hat jedoch ein charakteristisches Erscheinungsbild von "tropfendem Kerzenwachs" (unregelmäßige kortikale Hyperostose), und die Bildstabilität auf seriellen Röntgenaufnahmen ist ausreichend, um die Diagnose ohne Biopsie zu stellen.
Die Beschwerden werden mit Analgetika oder entzündungshemmenden Mitteln behandelt, und im Laufe der Zeit werden Serienröntgenaufnahmen gemacht. Versuche der chirurgischen Entfernung oder En-Bloc-Resektion bei stark schmerzhaften Läsionen sind in der Regel nicht erfolgreich, und in sehr seltenen Fällen ist eine Amputation erforderlich.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
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Nichtossifizierendes Fibrom (fibröser Kortikalisdefekt, Fibroxanthom)
Das nichtossifizierende Fibrom ist eine gutartige fibröse Läsion des Knochens, die sich im Röntgenbild als klar abgegrenzte transparente Kortikalisläsion darstellt. Ein sehr kleines nichtossifizierendes Fibrom wird als fibröser Kortikalisdefekt bezeichnet. Bei diesen Läsionen handelt es sich um Entwicklungsstörungen, bei denen Teile des Knochens, die normalerweise ossifizieren, stattdessen mit Bindegewebe aufgefüllt werden. Sie betreffen häufig die Metaphysen, und die am häufigsten betroffenen Stellen sind, in dieser Reihenfolge, das distale Femur, die distale Tibia und die proximale Tibia. Sie können sich schrittweise vergrößern und werden multilokulär. Nichtossifizierende Fibrome sind bei Kindern häufig. Die meisten Läsionen ossifizieren schließlich und werden einem Umbau unterzogen, was häufig zu dichten, sklerotischen Arealen führt. Allerdings dehnen sich einige Läsionen aus.
Kleine nichtossifizierende Fibrome sind asymptomatisch. Läsionen, die fast 50% des Knochendurchmessers umfassen, verursachen jedoch tendenziell Schmerzen und erhöhen das Risiko von pathologischen Frakturen.
Nichtossifizierende Fibrome sind im Allgemeinen Zufallsbefunde bei bildgebenden Untersuchungen (z. B. nach Trauma). Sie sind in der Regel strahlendurchlässig, singulär, < 2 cm im Durchmesser und zeigen ein längliches, transparentes Erscheinungsbild mit einem kar abgegrenzten Sklerosesaum im Kortex. Sie können auch multilokulär sein.
Kleine nichtossifizierende Fibrome bedürfen keiner Therapie und nur einer eingeschränkten Nachsorge. Läsionen, die Schmerzen verursachen oder fast 50% des Knochendurchmessers ausmachen, rechtfertigen dagegen eine Kürettage und Knochentransplantation, um das Risiko einer pathologischen Fraktur infolge der Läsion zu verringern.
Osteoidosteom
Das Osteoidosteom, das meist junge Menschen (üblicherweise im Alter zwischen 10 und 35 Jahren) betrifft, kann in vielen Knochen auftreten, ist jedoch am häufigsten in langen Röhrenknochen zu finden. Es kann Schmerzen verursachen (in der Regel nachts schlimmer, was die erhöhte nächtliche Prostaglandin-vermittelte Entzündung widerspiegelt). Der Schmerz lässt sich typischerweise durch leichte Analgetika (insbesondere Aspirin oder andere nichtsteroidale Antiphlogistika), die auf Prostaglandine abzielen, lindern. Bei heranwachsenden Kindern kann die entzündliche Reaktion und die damit assoziierte Hyperämie, sofern in der Nähe zur offenen Wachstumsfuge, übermäßiges Wachstum und Beinlängendiskrepanz verursachen. Die körperliche Untersuchung kann eine Atrophie der regionalen Muskulatur zeigen, da die Schmerzen zu einem Fehlgebrauch der Muskeln führen.
Das charakteristische Erscheinungsbild in bildgebenden Untersuchungen ist eine schmale, strahlendurchlässige Zone, die von einer größeren sklerotischen Zone umgeben ist. Bei Verdacht auf einen Tumor sollte eine Ganzkörper-Technetium-99m-Knochenszintigraphie durchgeführt werden; ein Osteoid-Osteom erscheint als Bereich mit erhöhter Aufnahme, obwohl dies auch bei vielen anderen Knochenläsionen der Fall ist. Ein CT mit feinen Bildsequenzen oder ein MRT wird ebenfalls durchgeführt und ist sehr hilfreich bei der Unterscheidung der Läsion. Normale Filme oder Feinschnitt-CT-Scans können ein klassisches "Bullaugen"-Aussehen des echten Nidus des Tumors zeigen, der von reaktivem Knochen umgeben ist.
Die Ablation der kleinen röntgenstrahlendurchlässigen Zone mit perkutaner Radiofrequenzenergie sorgt in den meisten Fällen für eine dauerhafte Entlastung. Die meisten Osteoidosteome werden von einem interventionellen Radiologen unter Einsatz perkutaner Techniken und Anästhesie behandelt. Weniger häufig werden Osteoidosteome chirurgisch kürettiert oder exzidiert. Eine chirurgische Entfernung wird bevorzugt, wenn sich das Osteoidosteom in der Nähe eines Nervs oder nah an der Haut (z. B. Wirbelsäule, Hände, Füße) befindet, weil die bei der Radiofrequenzablation produzierte Wärme Schäden verursachen könnte.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, und Hakan Ilaslan, MD.
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Osteoblastom
Das Osteoblastom ist ein seltener gutartiger Tumor, der aus histologisch ähnlichem Gewebe besteht wie ein Osteoid-Osteom. Einige Experten betrachten sie einfach als große Osteoidosteome (> 2 cm). Ein Osteoblastom ist viel häufiger bei Männern und erscheint in der Regel zwischen 10 und 35 Jahren. Der Tumor entwickelt sich im Knochen der Wirbelsäule, Beine, Hände und Füße. Es ist ein langsam wachsender Tumor, der die normale Knochen zerstört. Dieser Tumor ist schmerzhaft.
Die Bildgebung erfolgt mit einfachen Filmen, CT und MRT. Offene Biopsie ist in der Regel gerechtfertigt, um eine genaue Diagnose des Osteoblastoms zu stellen.
Die Behandlung von Osteoblastomen erfordert eine Operation, oft Kürettage und Knochentransplantation. Die lokale Rezidivrate für Läsionen, die mit intraläsionaler Kürettage behandelt werden, kann bis zu 10 bis 20% betragen. Aggressivere Läsionen werden mit chirurgischer en-bloc-Resektion und knöcherner Rekonstruktion behandelt. Eine Variante, die als aggressives Osteoblastom bezeichnet wird, ist dem Osteosarkom sowohl röntgenologisch als auch histologisch ähnlich.
Osteochondrom
Osteochondrome (osteokartilaginäre Exostosen), die häufigsten gutartigen Tumoren, können in jedem Knochen entstehen, kommen aber gewöhnlich nahe dem Ende langer Röhrenknochen vor. Diese Tumoren treten meist bei Patienten zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf und können singulär oder multipel vorkommen. Ein multiples Auftreten kommt familiär gehäuft vor. Ein sekundäres malignes Osteochondrosarkom entwickelt sich bei < 1% der Patienten mit singulären Osteochondromen, aber bei etwa 10% der Patienten mit multiplen Osteochondromen. Patienten mit multiplen hereditären Osteochondromen (früher als multiple hereditäre Exostosen Typ 1 und Typ 2 bezeichnet) haben mehr Tumoren und entwickeln eher ein Chondrosarkom als Patienten mit einem singulären Osteochondrom. Osteochondrome verursachen selten Frakturen.
In bildgebenden Untersuchungen erscheint die Läsion als Knochenvorsprung mit einer Knorpelkappe (in der Regel < 2 cm) auf der Oberfläche des Knochens ohne darunterliegenden Kortex unter dem Vorsprung. Die MRT kann bei der Unterscheidung zwischen einer dicken Knorpelkappe, einem Schleimbeutel oder einer umgebenden Weichteilmasse hilfreich sein. Der Markkanal steht in Kontinuität mit der Basis der Exostose. Gelegentlich kann sich auch eine schmerzhafte Bursa über der Knorpelkappe bilden.
Eine Exzision ist erforderlich, wenn der Tumor einen großen Nerv oder Gefäßen komprimiert, Schmerzen verursacht (insbesondere beim Einwirken auf den Muskel und der Ausbildung einer entzündlichen Busa), das Wachstum stört oder in bildgebenden Untersuchungen ein destruktives Erscheinungsbild, eine Weichteilmasse oder eine verdickte knorpelige Kappe (> 2 cm) aufweist, was eine Umwandlung in ein malignes Chondrosarkom vermuten lässt. Tumorwachstum bei einem Erwachsenen sollte Anlass zur Besorgnis sein im Hinblick auf ein mögliches Chondrosarkom und unterstreicht die Notwendigkeit einer Exzision oder Biopsie.
Osteom
Osteome sind Bereiche mit gleichmäßig dichtem Knochen, die gutartig erscheinen. Sie sind am häufigsten im Schädelbereich und in der Umgebung der Nasenknochen zu finden und treten selten im Achsenskelett oder im Becken auf. Kleine Osteome werden als Knocheninseln bezeichnet. Diese sind nicht schmerzhaft und werden oft zufällig als Knochendichten mit glatten Rändern auf Röntgenaufnahmen festgestellt. Die Diagnose erfolgt anhand des radiologischen Erscheinungsbildes. Bei der nuklearen Knochenszintigraphie kann der radiologisch dichte Bereich wenig oder keine erhöhte Aufnahme zeigen. Wenn die Diagnose fraglich ist, kann eine MRT-Bildgebung helfen. Osteome erfordern keine Biopsie und können in regelmäßigen Abständen mit Normalfilmen verfolgt werden.
Osteopoikilose
Die Osteopoikilose ist eine gutartige sklerosierende dysplastische Knochenerkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die durch zahlreiche asymptomatische dichte Knocheninseln im gesamten Skelett gekennzeichnet ist. Sie betrifft in der Regel das Achsenskelett (Schädel, Wirbelsäule, Becken) und die Rippen, manchmal aber auch die Extremitäten, insbesondere die proximalen Oberschenkelknochen. Die Osteopoikilose verursacht keine Symptome.
Osteopoikilose wird in der Regel als Zufallsbefund auf dem Röntgenbild festgestellt. Die Diagnose von Osteopoikilose basiert auf dem radiologischen Erscheinungsbild, und die Patienten haben oft frühere Aufnahmen, die zeigen, dass diese dichten, multiplen Knocheninseln ihr typisches Erscheinungsbild im Laufe der Zeit beibehalten haben. Diese Knocheninseln zeigen wenig oder keine Aktivität im nuklearen Knochenscan. Es können Serienaufnahmen gemacht werden, um zu bestätigen, dass sich im Laufe der Zeit keine Veränderungen ergeben haben. Selten haben Patienten mit Osteopoikilose eine Melorheostose. Im mittleren Alter und bei älteren Erwachsenen müssen kleine osteoblastische Läsionen einer metastatischen Erkrankung von Karzinomen (Brust, Prostata, Lunge) in der Differenzialdiagnose berücksichtigt werden, aber metastatische Läsionen sind in der Regel größer und haben unregelmäßigere Ränder, während Osteopoikilose-Läsionen in periartikulären Bereichen zahlreicher sind.
Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Einkammerige Knochenzyste
Die einfache einkammerige Knochenzyste kommt bei Kindern in den langen Röhrenknochen distal der Epiphysenfuge vor. Die Zyste ist mit Flüssigkeit gefüllt. Sie verursacht eine Ausdünnung des Kortex und prädisponiert das Areal für eine schnallenähnliche pathologische Fraktur, durch die die Zyste in der Regel entdeckt wird.
Röntgenübersichtsaufnahmen sind meist beweisend. Einfache einkammerige Knochenzysten stellen sich typischerweise als gut abgegrenzte Läsionen ohne reaktive Sklerose oder einen expansilen Kortex dar. Wenn die Zyste eine kleinere Fraktur hat, kann ein Knochenfragment aus der dünnen Schale auf den Boden der flüssigkeitsgefüllten Zyste fallen. Das Ergebnis ist das klassische Erscheinungsbild eines "gefallenen Blatts" auf dem Röntgenbild.
Kleinere Zysten heilen manchmal ohne Behandlung. Eine nicht dislozierte Fraktur durch kleine Zysten kann ein Anreiz für die Heilung sein. Wenn die Zyste jedoch > 85% des Knochendurchmessers ausmacht oder die Knochenschale < 0,5 mm ist, besteht ein höheres Risiko einer pathologischen Fraktur. Größere Zysten v. a. bei Kindern, können eine Kürettage und eine Knochentransplantation erforderlich machen. Viele Zysten sprechen allerdings auch auf die Injektion von Kortikosteroiden, demineralisierter Knochenmatrix oder synthetischem Knochenersatz an. Die Reaktionszeit kann variabel sein und kann mehrere Injektionen erfordern. Unabhängig von der Behandlung persistieren die Zysten bei etwa 10–15% der Patienten.
