Benigne Knochentumoren umfassen benigne Riesenzelltumoren des Knochens, Chondroblastome, chondromyxoide Fibrome, Enchondrome, nichtossifizierende Fibrome, Osteoblastome, Osteochondrome, Osteoidosteome, aneurysmatische Knochenzysten, einkammerige Knochenzysten, und fibröse Dysplasie.
Aneurysmatische Knochenzyste
Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine expansile Läsion, die sich üblicherweise vor dem 25. Lebensjahr entwickelt. Diese zystische Läsion entsteht gewöhnlich in der metaphysären Region der langen Röhrenknochen, allerdings kann jeder Knochen betroffen sein. Sie wächst langsam. Eine periostale neue Knochenumhüllung bildet sich rund um die expansile Läsion und ist oft breiter als der originale Knochen. Schmerz und Schwellung sind häufig. Die Veränderung kann etliche Wochen bis Monate vor der Diagnosestellung bestehen. Aneurysmatische Knochenzysten können nicht nur de novo als gutartiger Knochentumor auftreten, sondern auch sekundär zu anderen gutartigen Knochentumoren, typischerweise einem Riesenzelltumor des Knochens. Primäre aneurysmatische Knochenzysten sind mit einem Rearrangement des USP6-Gens assoziiert, was bei sekundären aneurysmatischen Knochenzysten nicht der Fall ist.
Das Erscheinungsbild im Röntgenbild ist häufig charakteristisch: Das luzente Gebiet ist gewöhnlich gut abgegrenzt, exzentrisch und durch periostale Wucherung (Ballons) in die umgebenden Weichteile ausgedehnt sowie von Knochenneuformation umgeben. In der MRT zeigen sich typischerweise Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel in axialen und sagittalen Rekonstruktionen. In der Bildgebung können einige aneurysmatische, knochenzystenähnliche Läsionen ominöser erscheinen und ähnliche Merkmale wie Osteosarkome aufweisen, so dass der Verdacht auf ein telangiektatisches Osteosarkom aufkommen sollte. Eine solide Variante einer aneurysmatischen Knochenzyste kann radiologisch mit einem Riesenzelltumor des Knochens verwechselt werden, der sich ganz am Ende des Knochens befindet.
Eine durch Biopsie bestätigte aneurysmatische Knochenzyste ist behandlungsbedürftig, da sie sich aggressiv verhalten und eine lokale Zerstörung verursachen kann. Abgekapselte Läsionen können mit einer Mischung aus Doxycyclin, Albumin und Luft injiziert werden, die einen injizierbaren Schaum bildet (1). Ziel ist es, jeden Teil der Zyste zu injizieren, wobei in vielen Fällen mehr als eine Injektion erforderlich sein kann. Es wurden auch andere Sklerosierungsmittel auf Alkoholbasis verwendet. Die chirurgische Entfernung der gesamten Läsion ist eine weitere wirksame Behandlung. Die Bestrahlung ist jedoch bei chirurgisch völlig unzugänglichen Wirbelveränderungen mit Kompression des Wirbelkanals die Behandlung der Wahl. Eine Bestrahlung wird jedoch wegen des Risikos der Entwicklung sekundärer Malignome nach Möglichkeit vermieden.
Diese Röntgenaufnahme des Handgelenks zeigt eine periostale Knochenneubildung um die expansile Läsion (Pfeile), die für eine aneurysmatische Knochenzyste charakteristisch ist.
Benigner Riesenzelltumor des Knochens
Gutartige Riesenzelltumore des Knochens, die am häufigsten Menschen in den 20er und 30er Jahren betreffen, treten in den Epiphysen und distalen Metaphysen-Epiphysenbereichen auf. Diese Tumoren gelten als sehr lokal aggressiv. Sie vergrößern sich weiter und zerstören den Knochen und können schließlich erodieren und sich in die Weichteile ausbreiten. und Schmerzen verursachen. Diese Tumoren sind bekannt für ihre Rezidivneigung. Selten kann ein Riesenzelltumor in die Lunge metastasieren, obwohl er histologisch als gutartig einzustufen ist. Die Prävalenz dieser gutartigen Lungenmetastasen liegt bei 4 bis 7% der Patienten (2). Läsionen, die lokal stärker zerstörerisch sind, wieder aufgetreten sind und sich an axialen Stellen befinden, neigen eher zur Metastasierung.
Benigne Riesenzelltumoren des Knochens erscheinen radiologisch als expansive lytische Läsionen. In bildgebenden Untersuchungen findet sich ein Areal ohne sklerotischen Rand, wo der Tumor aufhört und der normale trabekuläre Knochen beginnt. Eine Biopsie ist notwendig, um die Diagnose zu bestätigen. Wegen des Potenzials für Lungenmetastasen wird im Rahmen des anfänglichen Stagings eine Thorax-CT durchgeführt, und nach der Behandlung werden zur routinemäßigen Überwachung Thorax-Röntgenaufnahmen oder CTs angefertigt.
Die meisten benignen Riesenzelltumoren des Knochens werden mit radikaler Kürettage, lokalen chemischen oder thermischen Adjuvanzien und mit Methylmethacrylat oder Knochentransplantat behandelt. Um die Rezidivrate zu reduzieren, bevorzugen Chirurgen oft die Verwendung eines Adjuvans, wie thermische Wärme, die durch einen Argonstrahl abgegeben wird, Einfrieren mit flüssigem Stickstoff oder die chemische Behandlung der Tumoren mit Phenol oder Wasserstoffperoxid. Wenn ein Tumor sehr groß und schädlich für das Gelenk ist, kann eine vollständige Exzision mit Gelenkrekonstruktion erforderlich sein. Der monoklonale Antikörper Denosumab, ein Rezeptoraktivator des Kernfaktor-Kappa-B-Liganden (RANKL)-Inhibitor, kann bei der Behandlung von gutartigen Riesenzelltumoren des Knochens für Tumoren, die nicht zur vollständigen Resektion geeignet sind, verwendet werden (siehe Bild Riesenzelltumor [CT-Scan]) oder zur Behandlung von Lungenmetastasen.
Diese Röntgenaufnahme des Knies zeigt eine strahlendurchlässige Läsion im lateralen distalen Femur über dem Knie, die für einen Riesenzelltumor des Knochens charakteristisch ist.
Diese axiale CT-Aufnahme (links) zeigt eine osteolytische Läsion des Sakrums (unterer blauer Pfeil) mit einer anterioren Weichteilmasse (oberer weißer Pfeil) Eine Biopsie bestätigte den Riesenzelltumor des Knochens. Nach der Behandlung mit Denosumab zeigt die Kontroll-CT-Aufnahme (rechts) eine fortschreitende Ossifikation des Tumors (unterer schwarzer Pfeil) ohne Größenzunahme.
Chondroblastom
Chondroblastom ist selten und tritt am häufigsten bei Personen unter 20 Jahren auf. Dieser Tumor entsteht in der Epiphyse und kann lokal aggressiv sein, was zu einer Destruktion des Knochens und des Gelenks führt.
Das Chondroblastom erscheint in bildgebenden Untersuchungen als sklerotisch begrenzte strahlendurchlässige Läsion in einer epiphysären oder apophysären Lokalisation und besitzt eine intraläsionale Verkalkung. Die MRT kann diagnostisch helfen, indem sie signifikante Ödeme um die Läsion herum zeigt, und eine CT kann hilfreich sein, um die Verkalkungen besser darzustellen, wenn sie auf Röntgenbildern nicht erkennbar sind.
Diese Neoplasie wird in der Regel mit einer aggressiven Kürettage behandelt, und die Höhle wird mit allogenem Knochen oder Knochenersatzmaterial aufgefüllt. Die Lokalrezidivrate liegt bei einer Behandlung mit chirurgischer Kürettage im Bereich von 5 bis 10% (3, 4), und rezidivierende Läsionen verschwinden oft durch wiederholte Knochenkürettage und Knochentransplantation. In einigen Fällen kann eine prophylaktische interne Fixierung gerechtfertigt sein, wenn die Kürettage einen erheblichen Kortikalisdefekt verursacht hat.
Diese Schulter-Röntgenaufnahme zeigt ein Chondroblastom im Humerus an der Apophyse des Tuberculum majus (Pfeile).
Chondromyxoid-Fibrom
Chondromyxoide Fibrome sind sehr selten und treten in der Regel bei jüngeren Patienten auf, in der Regel jünger als 30 Jahre.
Das Erscheinungsbild eines Chondromyxoidfibroms auf bildgebenden Untersuchungen ist eine exzentrische, scharf abgegrenzte lytische Läsion in der Nähe des Endes langer Knochen. Die proximale Tibia und die Iliumschaufel sind häufige Lokalisationen.
Die Behandlung des Chondromyxoidfibroms nach einer Biopsie ist die chirurgische Exzision oder Kürettage, oft unter Verwendung eines Adjuvans (z. B. Phenol, flüssiger Stickstoff, Verwendung eines Argonstrahls) und Knochentransplantation. Diese werden in der Regel sehr aggressiv behandelt, da sie lokal destruktiv sind und bei unvollständiger Behandlung zu einem Rezidiv neigen.
Dieses Röntgenbild des Knies zeigt ein chondromyxoides Fibrom in der Tibia unterhalb des Knies (Pfeile), das den Knochen in der Front ausdehnt.
Enchondrom
Enchondrome können in jedem Alter auftreten, neigen aber dazu, sich im Erwachsenenalter zu manifestieren. Sie sind meist in der Knochenmarkhöhle der metaphysär-diaphysären Region lokalisiert. Diese Tumoren sind in der Regel asymptomatisch und werden zufällig entdeckt (z. B. bei bildgebenden Untersuchungen zur Beurteilung einer muskuloskelettalen Verletzung). Gelegentlich können Enchondrome jedoch groß sein und selten Schmerzen verursachen.
Im Röntgenbild kann die Läsion als lobuliertes, kalzifiziertes Areal innerhalb des Knochens erscheinen; einige Läsionen sind weniger verkalkt, mit Arealen fleckförmiger Verkalkungen entweder in konventionellen Röntgenaufnahmen oder im CT. In der Nachbarschaft zum Kortex zeigen Enchondrome oft kleinere endostale scalloping. Eine signifikante endostale Skallopierung sollte Anlass zur Sorge um ein Chondrosarkom geben. Fast alle Enchondrome haben eine erhöhte Aufnahme bei einem Knochenszintigramm und haben das Potenzial, eine falsche Besorgnis über Krebs zu erzeugen. Radiologische Befunde, einschließlich MRT und CT, können diagnostisch sein; wenn nicht, und vor allem, wenn der Tumor (nicht das assoziierte Gelenk) schmerzhaft ist, sollte die Diagnose von Enchondrom in Frage gestellt werden. Um Knochenschmerzen von Gelenkschmerzen zu unterscheiden, kann in der Regel ein lang anhaltendes Anästhetikum (z. B. Bupivacain) in das Gelenk injiziert werden; wenn der Schmerz nach der Injektion persistiert, kann er durch die Knochenläsion verursacht sein. Eine Biopsie kann in Betracht gezogen werden, aber es ist äußerst schwierig, bei einer Biopsie zwischen gutartigem und geringgradig bösartigem Knorpel zu unterscheiden (5). Die Diagnose eines Enchondroms im Vergleich zu einem niedriggradigen Chondrosarkom lässt sich am besten anhand klinischer und radiologischer Kriterien stellen.
Ein asymptomatisches Enchondrom muss weder exzidiert noch biopsiert, noch therapiert werden. Allerdings sind bildgebende Untersuchungen indiziert, um die seltene Krankheitsprogression zu einem Chondrosarkom auszuschließen. Diese Untersuchungen werden in der Regel nach 6 Monaten und wieder nach 1 bis 2 Jahren durchgeführt. Der Patient sollte angewiesen werden, bei jedem Auftreten neuer Symptome wiederzukommen, insbesondere bei einer Verschlimmerung der Schmerzen, die durch NSAR oder Ruhe nicht gelindert werden können, oder bei der Entwicklung einer Raumforderung.
Patienten mit multiplen Enchondromen (Ollier-Krankheit) und insbesondere multipler Enchondromatose mit Weichteilhämangiomen (Maffucci-Syndrom) haben ein höheres Risiko für Chondrosarkom und die Entwicklung anderer Malignitäten. Als solche verdienen sie eine genauere Beobachtung.
Diese Röntgenaufnahme des Femurs zeigt lobulierte Matrixverkalkungen innerhalb der Markhöhle (Pfeile), die typisch für Enchondrome sind.
Fibröse Dysplasie
Die fibröse Dysplasie beruht auf einer abnormen Knochenentwicklung während der Kindheit. Es schwächt den Knochen, was typischerweise zur Bildung von Stressfrakturen führt, die wiederum eine langsame Umgestaltung und Verformung des Knochens verursachen. Die fibröse Dysplasie kann einen (monostotisch) oder mehrere Knochen (polyostotisch) betreffen. Polyostotische fibröse Dysplasie, kutane Pigmentierung in Form von Café-au-lait-Flecken und endokrine Anomalien, die zu einer vorzeitigen Pubertät führen, können vorhanden sein (auch bekannt als McCune-Albright-Syndrom). Gewöhnlich stoppt das Wachstum der knöchernen Läsionen der fibrösen Dysplasie in der Pubertät. Die maligne Degeneration ist ein extrem seltenes Phänomen.
Im Röntgenbild können die Läsionen zystisch erscheinen und ausgedehnt und deformierend auftreten. Bei bildgebenden Untersuchungen zeigen die Läsionen das klassische milchglasartige Erscheinen. Läsionen im proximalen Femur können, wenn sie groß genug sind und unbehandelt bleiben, zur Ausbildung einer sogenannten "Hirtenstab-Deformität" im Röntgenbild führen.
Bisphosphonate haben sich als hilfreich zur Schmerzlinderung erwiesen (6). Progressive Deformierungen, Frakturen, die nicht bei Immobilisierung heilen, oder auch unerträgliche Schmerzen können durch chirurgische Maßnahmen wirksam behandelt werden.
Diese Röntgenaufnahme der Hüfte zeigt eine fibröse Dysplasie (Pfeile) mit kortikaler Expansion und einer Milchglas-artigen Matrix.
Melorheostose
Die Melorheostose ist eine seltene Entwicklungskrankheit des kortikalen Knochens. Es handelt sich um eine mesodermale Dysplasie des Kortex, die mit einer zufälligen MAP2K1-Genmutation in Verbindung gebracht werden kann. Der Prozess beginnt im Kindesalter mit einer Verdickung der Kortikalis sowohl an der äußeren Oberfläche (periostal) als auch an der inneren Oberfläche (endostal). Der Prozess verläuft sehr langsam im kortikalen Knochen. Die Melorrheostose betrifft in der Regel nur einen einzigen Knochen (monostotisch), kann aber auch andere Knochen (polyostotisch) derselben Gliedmaße betreffen (somatische Verteilung). Tibia und Femur sind die häufigsten Stellen.
Die Patienten stellen sich oft mit Knochenschmerzen oder Unwohlsein vor, und Röntgenbilder zeigen eine Verdickung der Kortikalis des betroffenen Knochens. Das radiologische Erscheinungsbild kann auf eine traumatische Knochenneubildung, eine Stressfraktur oder sogar auf eine maligne, knochenbildende Neoplasie (z. B. Osteosarkom) hindeuten. Die dichte kortikale Verdickung hat jedoch ein charakteristisches Erscheinungsbild von "tropfendem Kerzenwachs" (unregelmäßige kortikale Hyperostose), und die Bildstabilität auf seriellen Röntgenaufnahmen ist ausreichend, um die Diagnose ohne Biopsie zu stellen.
Die Symptome des Patienten mit Schmerzen und / oder Unwohlsein werden am besten mit Analgetika oder entzündungshemmenden Mitteln behandelt, und serielle Röntgenaufnahmen werden im Laufe der Zeit empfohlen. Es gibt auch mehrere Berichte über eine Verbesserung der Schmerzen durch die Infusion von Bisphosphonaten (6). Versuche der chirurgischen Entfernung oder En-Bloc-Resektion bei stark schmerzhaften Läsionen sind in der Regel nicht erfolgreich, und in sehr seltenen Fällen ist eine Amputation erforderlich.
Diese CT-Aufnahme zeigt die dichten Knochenläsionen der Melorheostose im Femur und im Becken.
Diese CT-Aufnahme zeigt die dichten Knochenläsionen der Melorheostose im Femur und im Becken.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Diese Röntgenaufnahme zeigt das charakteristische "tropfende Kerzenwachs"-Erscheinungsbild einer Melorheostose im Femur, besonders ausgeprägt an der lateralen Femurkortikalis.
Diese Röntgenaufnahme zeigt das charakteristische "tropfende Kerzenwachs"-Erscheinungsbild einer Melorheostose im Femur
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Diese CT-Aufnahme zeigt die dichten Knochenläsionen der Melorheostose im Femur und im Becken.
Diese CT-Aufnahme zeigt die dichten Knochenläsionen der Melorheostose im Femur und im Becken.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Diese Röntgenaufnahme zeigt das charakteristische "tropfende Kerzenwachs"-Erscheinungsbild einer Melorheostose im Femur, besonders ausgeprägt an der lateralen Femurkortikalis.
Diese Röntgenaufnahme zeigt das charakteristische "tropfende Kerzenwachs"-Erscheinungsbild einer Melorheostose im Femur
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Nichtossifizierendes Fibrom (fibröser Kortikalisdefekt, Fibroxanthom)
Das nichtossifizierende Fibrom ist eine benigne fibröse Läsion des Knochens, die sich im Röntgenbild als gut abgegrenzte, exzentrische Läsion darstellt. Ein nichtossifizierendes Fibrom, das die periostale Kortikalisoberfläche einbezieht, wird als fibröser Kortikalisdefekt bezeichnet. Diese Läsionen sind im Wesentlichen Entwicklungsdefekte, bei denen Teile des Knochens, die normalerweise verknöchern, stattdessen durch einen fokalen Bereich von fibrösem Gewebe ersetzt werden. Sie scheinen durch eine aktivierende Mutation in der MAP-Kinase-Signalübertragung ausgelöst zu werden (8). Diese Läsionen betreffen am häufigsten die Metaphysen, und die am häufigsten betroffenen Stellen sind das distale Femur, die distale Tibia und die proximale Tibia. Sie können sich schrittweise vergrößern und werden multilokulär. Nichtossifizierende Fibrome sind bei Kindern häufig. Die meisten Läsionen ossifizieren schließlich und werden einem Umbau unterzogen, was häufig zu dichten, sklerotischen Arealen führt. Einige Läsionen bleiben jedoch bestehen oder vergrößern sich und können Schmerzen verursachen, die mit Stressfrakturen oder sogar mit pathologischen Frakturen einhergehen.
Die meisten nichtossifizierenden Fibrome sind klein und asymptomatisch. Läsionen, die etwa 50% oder mehr des Knochendurchmessers umfassen, verursachen jedoch tendenziell Schmerzen und erhöhen das Risiko von pathologischen Frakturen.
Nichtossifizierende Fibrome werden in der Regel zuerst zufällig bei bildgebenden Untersuchungen festgestellt (z. B. nach kleineren Verletzungen, Sportverletzungen oder Traumata). Sie sind typischerweise radioluzent und solitär mit einem länglichen, durchscheinenden Erscheinungsbild und einer geografischen Begrenzung in der Kortikalis. Sie können auch multilokulär sein. Es gibt ein Syndrom, bei dem Patienten multiple nichtossifizierende Fibrome zusammen mit Café-au-lait-Hautläsionen aufweisen können, das als Jaffe-Campanacci-Syndrom bekannt ist (9).
Kleine nichtossifizierende Fibrome bedürfen keiner Therapie und nur einer eingeschränkten Nachsorge. Läsionen, die Schmerzen verursachen oder nahe 50 % des Knochendurchmessers einnehmen, können eine Kürettage und Knochentransplantation erforderlich machen, um das Risiko einer pathologischen Fraktur durch die Läsion zu verringern.
Diese Röntgenaufnahme zeigt eine Knochenläsion (Pfeile) oberhalb des Knies im Femur mit leichter Ausdehnung, die für das nicht-ossifizierende Fibrom typisch ist.
Osteoidosteom
Das Osteoidosteom, ein benigner Knochentumor, der tendenziell junge Patienten (meist im Alter von 5 bis 25 Jahren) betrifft, kann in jedem Knochen auftreten, ist aber am häufigsten bei langen Knochen. Es kann Schmerzen verursachen, die in der Regel nachts schlimmer sind, was auf eine verstärkte nächtliche Prostaglandin-vermittelte Entzündung zurückzuführen ist. Schmerzen werden typischerweise durch nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), die auf Prostaglandine abzielen, gelindert. Bei heranwachsenden Kindern kann die entzündliche Reaktion und die damit assoziierte Hyperämie, sofern in der Nähe zur offenen Wachstumsfuge, übermäßiges Wachstum und Beinlängendiskrepanz verursachen. Die körperliche Untersuchung kann eine Atrophie der regionalen Muskulatur zeigen, da die Schmerzen zu einem Fehlgebrauch der Muskeln führen. In der Wirbelsäule kann die von der Läsion ausgehende Entzündung Muskelkrämpfe und ein skolioseähnliches Erscheinungsbild mit assoziierten Schmerzen verursachen.
Das charakteristische Erscheinungsbild in bildgebenden Untersuchungen ist ein kleiner, strahlendurchlässiger Nidus, der von einer sklerotischen Zone umgeben ist. Wenn die Diagnose unklar ist, wird ein Ganzkörper-Technetium-99m-Knochen-Scan das Osteoidosteom als Bereich mit erhöhter Aufnahme zeigen. Röntgenaufnahmen oder Dünnschicht-CT ohne Kontrastmittel sind die bildgebenden Verfahren der Wahl zur Diagnosestellung, da sie das klassische "Bull’s-Eye"-Erscheinungsbild des echten Nidus des Tumors zeigen, der von reaktivem Knochen umgeben ist. Eine MRT kann dies ebenfalls leisten, jedoch oft mit geringerer Klarheit. Die MRT zeigt auf flüssigkeitssensitiven Sequenzen (T2 oder STIR) ein großes Ödem in der Umgebung, das für die damit verbundene Entzündung repräsentativ ist. Anamnese und Bildgebung reichen aus, um die Diagnose Osteoidosteom zu stellen; die kleinen Knochen der Hände und Füße können jedoch ein aggressiveres Erscheinungsbild aufweisen, was die Bedeutung der Biopsie in diesen anatomischen Bereichen erhöht.
Die Ablation der kleinen strahlendurchlässigen Zone mit perkutaner Radiofrequenzablation (RFA) bietet in den meisten Fällen eine dauerhafte Linderung (10, 11). Daher wird dies häufig durch einen interventionellen muskuloskelettalen Radiologen behandelt. In einigen Fällen können Osteoidosteome eine chirurgische Kürettage erfordern. Dies ist meist dann der Fall, wenn sich das Osteoidosteom in der Nähe einer kritischen neurovaskulären Struktur oder nahe der Haut (z. B. Wirbelsäule, Hände, Füße) befindet, weil die Wärme, die durch die Radiofrequenzablation erzeugt wird, thermische Schäden verursachen kann.
Axiales CT-Bild des proximalen Femurs (benachbarter Knochen ist Ramus pelvicus) und zeigt den typischen strahlendurchlässigen Nidus mit zentraler Verkalkung (Pfeil) und umgebendem reaktiven Rand bei einem Kind mit Schmerzen in der linken Hüfte.
Axiales CT-Bild des proximalen Femurs (benachbarter Knochen ist Ramus pelvicus) und zeigt den typischen strahlendurchlä
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Diese laterale Röntgenaufnahme der linken Tibia zeigt ein luzentes kortikales Osteoidosteom posterior (roter Pfeil). Beachten Sie die chronisch erscheinende, glatte Periostverdickung um den Tumor (blaue Pfeile).
Diese laterale Röntgenaufnahme der linken Tibia zeigt ein luzentes kortikales Osteoidosteom posterior (roter Pfeil). Be
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Axiales CT-Bild des proximalen Femurs (benachbarter Knochen ist Ramus pelvicus) und zeigt den typischen strahlendurchlässigen Nidus mit zentraler Verkalkung (Pfeil) und umgebendem reaktiven Rand bei einem Kind mit Schmerzen in der linken Hüfte.
Axiales CT-Bild des proximalen Femurs (benachbarter Knochen ist Ramus pelvicus) und zeigt den typischen strahlendurchlä
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Diese laterale Röntgenaufnahme der linken Tibia zeigt ein luzentes kortikales Osteoidosteom posterior (roter Pfeil). Beachten Sie die chronisch erscheinende, glatte Periostverdickung um den Tumor (blaue Pfeile).
Diese laterale Röntgenaufnahme der linken Tibia zeigt ein luzentes kortikales Osteoidosteom posterior (roter Pfeil). Be
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Osteoblastom
Das Osteoblastom ist ein seltener benigner Tumor, der aus Gewebe besteht, das histologisch identisch ist mit dem eines Osteoidosteoms. Einige Experten betrachten sie einfach als große Osteoidosteome (> 2 cm). Ein Osteoblastom kommt häufiger bei Männern vor und tritt typischerweise im Alter zwischen 10 und 35 Jahren auf. Der Tumor entwickelt sich im Knochen der Wirbelsäule (hintere Elemente), Beine, Hände und Füße. Es handelt sich um einen langsam wachsenden Tumor, der den normalen Knochen lokal zerstört und erhebliche Schmerzen verursachen kann.
Röntgenbilder, CT und MRT zeigen eine große osteoblastische (knochenbildende) Masse, die sich typischerweise über die normalen Kortikalisgrenzen hinaus ausdehnt. Normalerweise ist eine offene Biopsie gerechtfertigt, um die Diagnose eines Osteoblastoms zu bestätigen und maligne Ätiologien auszuschließen.
Die Behandlung von Osteoblastomen erfordert eine Operation, oft Kürettage und Knochentransplantation. Die lokale Rezidivrate für Läsionen, die mit intraläsionaler Kürettage behandelt werden, kann bis zu 10 bis 20% betragen. Aggressivere Läsionen werden mit einer chirurgischen En-bloc-Resektion und einer Knochenrekonstruktion entweder mit Allotransplantaten oder Prothesen behandelt. Eine Variante, die als aggressives Osteoblastom bezeichnet wird, ist dem Osteosarkom sowohl röntgenologisch als auch histologisch ähnlich.
Osteochondrom
Osteochondrome (osteokartilaginäre Exostosen), die häufigsten gutartigen Tumoren, können in jedem Knochen entstehen, kommen aber gewöhnlich nahe dem Ende langer Röhrenknochen vor. Diese Tumoren treten meist bei Patienten zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf und können singulär oder multipel vorkommen. Multiple Osteochondrome sind in der Regel Teil eines Syndroms, das als multiple hereditäre Exostosen (MHE) bekannt ist und auf eine autosomal-dominante Mutation in den Genen EXT1, EXT2 oder EXT3 zurückzuführen ist (12). Eine maligne Degeneration in ein sekundäres Chondrosarkom entwickelt sich bei weit unter 1% der Patienten mit einzelnen Osteochondromen und ist fast immer ein niedriggradiger Tumor. Patienten mit MHE weisen mehr Tumore auf und haben ein höheres Risiko, ein Chondrosarkom zu entwickeln als Patienten mit einem einzigen Osteochondrom.
In bildgebenden Untersuchungen erscheint die Läsion als Knochenvorsprung mit einer Knorpelkappe (in der Regel < 2 cm) auf der Oberfläche des Knochens ohne darunterliegenden Kortex unter dem Vorsprung. Die MRT kann bei der Unterscheidung zwischen einer dicken Knorpelkappe, einem Schleimbeutel oder einer umgebenden Weichteilmasse hilfreich sein. Das wichtigste diagnostische Merkmal eines Osteochondroms in der Bildgebung ist, dass der Markkanal des Knochens in Kontinuität mit dem Markkanal an der Basis der Exostose steht. Gelegentlich kann sich über der Knorpelkappe ein schmerzhafter Schleimbeutel bilden, da sich diese Läsionen meist periartikulär in Bereichen befinden, die mit einem erheblichen Maß an Weichteilbewegung verbunden sind. Ein weiterer möglicher Grund für Schmerzen bei einer dieser Läsionen ist eine Fraktur der Läsion an ihrer Basis.
Eine Exzision ist indiziert, wenn sich der Tumor vergrößert, aufgrund des entzündeten Schleimbeutels Schmerzen verursacht, das Wachstum stört oder bildgebende Merkmale aufweist, die auf eine bösartige Transformation hindeuten, wie z. B. ein zerstörerisches Erscheinungsbild, eine Weichteilmasse oder eine verdickte Knorpelkappe (> 2 cm). Ein sich vergrößernder Tumor oder die Entwicklung von unerklärlichen neuen Schmerzen bei einem bekannten Tumor bei einem Erwachsenen sollte die Besorgnis über Chondrosarkom und die mögliche Notwendigkeit einer Exzision oder Biopsie wecken.
Diese Röntgenaufnahme des Knies zeigt einen knöchernen Auswuchs (Pfeil) vom Femur oberhalb des Kniegelenks, das mit einem Osteochondrom übereinstimmt.
Enostose (Knocheninsel)
Enostosen (Knocheninseln) sind kleine Osteome, die am besten als dichte Inseln von Kortikalisknochen innerhalb des Markraums beschrieben werden. Typische Osteome sind gutartige knochenbildende Tumoren, die gleichmäßig dicht sind und am häufigsten im Schädel, seltener im Achsenskelett oder im Becken auftreten. Diese sind nicht schmerzhaft und werden oft zufällig als Knochendichten mit deutlichen Grenzen auf Röntgenbildern festgestellt. Die Diagnose erfolgt anhand des radiologischen Erscheinungsbildes. Beim nuklearen Knochenscan zeigen die Läsionen eine geringe oder keine erhöhte Aufnahme. Wenn die Diagnose fraglich ist, kann eine MRT-Bildgebung helfen, da die Raumforderung / Läsion auf T1- und T2-gewichteten Bildern gleichmäßig niedrig sein sollte und keine Anzeichen für eine Kontrastverstärkung vorliegen. Enostosen und Osteome erfordern keine Biopsie und können in regelmäßigen Abständen mit konventionellen Röntgenaufnahmen verfolgt werden.
Osteopoikilose
Die Osteopoikilose ist eine gutartige sklerosierende dysplastische Knochenerkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die durch zahlreiche Knocheninseln im gesamten Skelett gekennzeichnet ist. Die Läsionen sind oft zu zahlreich, um sie zu zählen. Sie betrifft in der Regel das Achsenskelett und die Rippen, manchmal aber auch die Extremitäten, insbesondere die proximalen Oberschenkelknochen. Die Osteopoikilose verursacht keine Symptome.
Osteopoikilose wird in der Regel zufällig bei der Bildgebung angetroffen, die aus einem anderen Grund durchgeführt wird. Die Diagnose der Osteopoikilose basiert auf dem röntgenologischen Erscheinungsbild, und bei der Nachuntersuchung sollten die Läsionen das gleiche Erscheinungsbild aufweisen. Diese Knocheninseln zeigen wenig oder keine Aktivität auf dem nuklearen Knochenscan. Bei Erwachsenen über 40 Jahren muss ein metastasierendes Karzinom in der Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden. Allerdings sind metastatische Läsionen in der Regel größer, haben unregelmäßigere Ränder und weisen in der MRT-Bildgebung Bereiche mit Anreicherungen auf, während Osteopoikilose-Läsionen in periartikulären Bereichen zahlreicher sind.
Images courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Einkammerige Knochenzyste
Einkammerige (oder einfache) Knochenzysten treten bei Kindern in den langen Knochen ab distal der Physeplatte auf. Die Zyste ist mit Flüssigkeit gefüllt. Sie führt zu einer Ausdünnung der Kortikalis und prädisponiert den Bereich für eine stauchungsartige pathologische Fraktur, die starke Schmerzen verursacht, wodurch die Zyste in der Regel erkannt wird.
Röntgenaufnahmen sind in der Regel diagnostisch. Unikamerale Knochenzysten erscheinen typischerweise als scharf begrenzte Läsionen ohne reaktive Sklerose oder expansive Kortikalisveränderungen. Wenn die Zyste eine kleinere Fraktur hat, kann ein Knochenfragment aus der dünnen Schale auf den Boden der flüssigkeitsgefüllten Zyste fallen. Das Ergebnis ist das klassische "Fallen-Fragment-Zeichen" im Röntgenbild.
Kleinere Zysten heilen manchmal ohne Behandlung. Eine nicht dislozierte Fraktur durch kleine Zysten kann einen Heilungsreiz darstellen, dies ist jedoch unvorhersehbar. Größere Zysten, insbesondere bei Kindern, können eine Intervention erfordern. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören perkutane Injektionen von Kortikosteroiden, demineralisierter Knochenmatrix oder synthetischen Knochenersatzstoffen oder offene Kürettage und Transplantation. Es wird davon ausgegangen, dass die Punktion der Zystenwand auf der intramedullären Seite hilfreich ist, um den Zufluss von Knochenmarkselementen zu ermöglichen (13). Das Ansprechen auf Kortikosteroidinjektionen kann variabel sein und mehrere Injektionen erfordern.
Diese Röntgenaufnahme zeigt eine zystische Läsion (Pfeile) des Humerus bei einem Kind, die mit einer einkammerigen Knochenzyste übereinstimmt.
Literatur
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