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Adrenaler Virilismus

(Adrenogenitales Syndrom)

Von

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
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Quellen zum Thema

Adrenaler Virilismus ist ein Syndrom, bei dem die vermehrte Freisetzung von adrenalen Androgenen eine Virilisierung verursacht. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch und wird durch erhöhte Androgenspiegel mit und ohne Supprimierbarkeit durch Dexamethason bestätigt. Zur Bestimmung der Ursache bedarf es der Anwendung eines bildgebenden Verfahrens an den Nebennieren. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache.

Adrenaler Virilismus wird verursacht durch

  • Androgenproduzierender Tumor

  • Adrenale hyperplasie

Maligne adrenale Tumoren können übermäßig Androgene, Kortisol oder Mineralkortikoide (oder alle drei) sezernieren, was zu einem Cushing-Syndrom mit Suppression der adrenokortikotropen Hormon (ACTH)-Sekretion und Atrophie der kontralateralen Nebenniere führt.

Eine Hyperplasie der Nebennieren ist normalerweise vererbt; die Nebennierenhyperplasie mit verzögerter Virilisierung ist eine Variante der kongenitalen Nebennierenhyperplasie. Beide werden durch einen Hydroxylierungsdefekt von Kortisolvorläufern verursacht; Die Kortisolvorläufer akkumulieren und werden sozusagen in die Androgensynthese umgeleitet. Der Defekt ist bei der Nebennierenhyperplasie mit verzögerter Virilisierung nur inkomplett, sodass es möglicherweise erst im jungen Erwachsenenalter zu klinischen Symptomen kommt.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome variieren je nach Geschlecht des Patienten und dem Alter zu Beginn der Erkrankung und sind bei Frauen deutlicher zu erkennen als bei Männern.

Bei weiblichen Säuglingen mit angeborenen Nebennierenhyperplasie kann es zu einer Fusion der labioskrotalen Falte und einer Klitorishypertrophie kommen, was den männlichen äußeren Genitalien ähnelt und sich so als eine Erkrankung der sexuellen Differenzierung darstellt.

Bei präpubertären Kindern kann sich das Wachstum beschleunigen. Ohne Therapie kommt es zum vorzeitigen Epiphysenschluss mit Kleinwüchsigkeit. Erkrankte präpubertäre Jungen zeigen eine verfrühte sexuelle Reifung.

Erwachsene weibliche Patienten können Amenorrhoe, Uterusatrophie, Klitorishypertrophie, reduzierte Brustgröße, Akne, Hirsutismus, Tieferwerden der Stimme, Alopecia, erhöhte Libido und Zunahme der Muskelmasse zeigen.

Bei erwachsenen Männern kann die exzessive Androgenausschüttung die gonadale Funktion unterdrücken und eine Unfruchtbarkeit verursachen. Ektopisches adrenales Gewebe in den Hoden kann ein Tumorwachstum stimulieren und diese vergrößern.

Diagnose

  • Testosteron

  • Andere adrenale Androgene (Dehydroepiandrosteronsulfat [DHEAS] Androstendion)

  • Dexamethason-Suppressionstest

  • Bildgebendes Verfahren an den Nebennieren

  • 17-Hydroxyprogesteron

Nebennierenvirilismus wird klinisch vermutet, obwohl leichter Hirsutismus und Virilisierung mit Hypomenorrhoe und erhöhtem Plasma testosteron auch beim polyzystischen Ovarialsyndrom (Stein-Leventhal-Syndrom) auftreten können. Adrenaler Virilismus wird durch den Nachweis erhöhter Spiegel von adrenalen Androgenen bestätigt.

Bei der adrenalen Hyperplasie sind die Werte für Dehydroepiandrosteron (DHEA) und sein Sulfat (DHEAS) im Urin erhöht, die Exkretion von Pregnantriol (ein Metabolit von 17-Hydroxyprogesteron) ist oft ebenfalls erhöht, und das freie Kortisol im Urin ist normal oder vermindert. Die Plasmaspiegel für DHEA, DHEAS, 17-Hydroxyprogesteron, Testosteron und Androstendion können erhöht sein. Ein 17-Hydroxyprogesteron-Spiegel > 30 nmol/l (1000 ng/dl) 30 min nach der i.m. Gabe von 0,25 mg Cosyntropin (synthetisches ACTH) macht die Diagnose der häufigsten Form einer adrenalen Hyperplasie sehr wahrscheinlich.

Ein virilisierender Tumor kann dann ausgeschlossen werden, wenn die exzessive Androgenproduktion durch die Gabe von 0,5 mg Dexamethason p.o. alle 6 h über 48 h unterdrückt werden kann. Falls die überschießende Androgenproduktion nicht unterdrückt wird, sollte eine Tumorsuche mit Hilfe eines CT oder MRT der Nebennieren und einer Sonographie der Ovarien durchgeführt werden.

Therapie

  • Oral zu verabreichende Glukokortikoide bei Hyperplasie

  • Entfernung von Tumoren

Glucocorticoide werden bei einer Nebennierenhyperplasie eingesetzt, in der Regel orales Hydrocortison 10 mg nach dem Aufstehen, 5 mg am Mittag und 5 mg am späten Nachmittag. Alternativ kann 0,5–1 mg Dexamethason p.o. zur Nacht gegeben werden, jedoch können auch diese niedrigen Dosen Symptome eines Cushing-Syndroms hervorrufen. Am wirksamsten hinsichtlich der Unterdrückung der ACTH-Sekretion ist die Verabreichung der Dosis vor dem Schlafengehen, was allerdings Schlaflosigkeit verursachen kann. Kortisol 25 mg 1-mal täglich oder Prednison 5–10 mg 1-mal täglich können ebenfalls verwendet werden. Obwohl sich die meisten Symptome des Virilismus zurückbilden, verschwinden der Hirsutismus und die Glatzenbildung nur langsam und die tiefe Stimme möglicherweise gar nicht. Die Fertilität kann auch weiterhin eingeschränkt sein.

Tumoren bedürfen einer Adrenalektomie. Bei Patienten mit Kortisol-sezernierenden Tumoren sollte präoperativ Hydrokortison verabreicht werden, da die kontralaterale Nebennierenrinde atrophisch und supprimiert sein kann.

Wichtige Punkte

  • Adrenaler Virilismus entsteht aufgrund eines Androgen-sezernierenden Tumors der Nebennieren oder aufgrund einer Hyperplasie.

  • Eine Virilisierung macht sich bei Frauen stärker bemerkbar, Männer können aufgrund unterdrückter Gonadenfunktion infertil werden.

  • Dehydroepiandrosteron im Urin und Plasma (DHEA) und dessen Sulfat (DHEAS) sowie häufig Plasma- Testosteron sind erhöht

  • ACTH Stimulationstest- und/oder Dexamethason-Suppressionstests können durchgeführt werden.

  • Eine Hyperplasie wird mit Dexamethason behandelt; Tumoren erfordern eine Adrenalektomie.

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