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Übersicht über Multiple endokrine Neoplasien (MEN)

(familiäre endokrine Adenomatose, multiple endokrine Adenomatose)

Von

Patricia A. Daly

, MD, University of Virginia;


Lewis Landsberg

, MD, Northwestern University Feinberg School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jan 2017
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Quellen zum Thema

Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) umfasst 3 genetisch unterschiedliche familiäre Krankheiten, bei denen adenomatöse Hyperplasie und bösartige Tumoren in verschiedenen endokrinen Drüsen vorkommen.

  • MEN 1 umfasst primär Hyperplasie oder manchmal Adenome der Nebenschilddrüsen (mit resultierendem Hyperparathyreoidismus) und Tumoren der Pankreasinselzellen und/oder Hypophyse.

  • MEN 2A umfasst primär medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, Hyperplasie oder manchmal Adenome der Nebenschilddrüsen (mit resultierendem Hyperparathyreoidismus) und gelegentlich kutane Flechtenamyloidose.

  • MEN 2B beinhaltet primär medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, multiple Schleimhaut- und Darmneurome und marfanoiden Habitus.

Die klinischen Symptome hängen von den beteiligten Drüsen ab.

Jedes Syndrom ist mit hoher Penetranz und variabler Expressivität autosomal-dominant vererbt und zeigt scheinbar unzusammenhängende Effekte, die von der Mutation eines einzelnen Gens herrühren. Die spezifischen Mutationen sind nicht immer bekannt.

Symptome und klinische Zeichen treten in jedem Alter auf. Die korrekte Therapie umfasst sowohl die frühe Identifizierung betroffener blutsverwandter Individuen als auch die sofortige chirurgische Entfernung der Tumoren, falls sie möglich ist. Obwohl diese Syndrome sich genetisch und klinisch verschieden darstellen, gibt es doch beträchtliche Gemeinsamkeiten (siehe Tabelle: Befunde, die mit MEN-Syndromen assoziiert sind).

Tabelle
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Befunde, die mit MEN-Syndromen assoziiert sind

Befund

MEN 1

MEN 2A

MEN 2B

95%

10–20%

30–80%

15–42%

> 95%

> 95%

40–50%

50%

Neurome der Mukosa

≈ 100%

≈ 100%

MEN = multiple endokrine Neoplasien.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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