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Übersicht über Multiple endokrine Neoplasien (MEN)

(familiäre endokrine Adenomatose, multiple endokrine Adenomatose)

Von

Patricia A. Daly

, MD, University of Virginia;


Lewis Landsberg

, MD, Northwestern University Feinberg School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) umfasst 3 genetisch unterschiedliche familiäre Krankheiten, bei denen adenomatöse Hyperplasie und bösartige Tumoren in verschiedenen endokrinen Drüsen vorkommen.

Die klinischen Symptome hängen von den beteiligten Drüsen ab.

Tabelle
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Jedes Syndrom ist mit hoher Penetranz und variabler Expressivität autosomal-dominant vererbt und zeigt scheinbar unzusammenhängende Effekte, die von der Mutation eines einzelnen Gens herrühren. Die spezifischen Mutationen sind nicht immer bekannt.

Symptome und klinische Zeichen treten in jedem Alter auf. Die korrekte Therapie umfasst sowohl die frühe Identifizierung betroffener blutsverwandter Individuen als auch die sofortige chirurgische Entfernung der Tumoren, falls sie möglich ist. Obwohl diese Syndrome sich genetisch und klinisch verschieden darstellen, gibt es doch beträchtliche Gemeinsamkeiten (siehe Tabelle Mit MEN-Syndromen assoziierte Erkrankungen Mit multiplen endokrinen Neoplasie-Syndromen assoziierte Erkrankungen Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) umfasst 3 genetisch unterschiedliche familiäre Krankheiten, bei denen adenomatöse Hyperplasie und bösartige Tumoren in verschiedenen endokrinen Drüsen... Erfahren Sie mehr Mit multiplen endokrinen Neoplasie-Syndromen assoziierte Erkrankungen ).

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