Tumore der Orbita

VonRichard C. Allen, MD, PhD, University of Texas at Austin Dell Medical School

Überprüft/überarbeitet Okt. 2022

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Tumore der Orbita können gut- oder bösartig sein, und primär innerhalb der Orbita oder sekundär aus einem angrenzenden Gebiet, wie dem Augenlid, den Nasennebenhöhlen oder dem intrakranialen Bereich entstanden sein. Orbitale Tumoren können auch von entfernten Stellen aus metastasierend sein.

einige Typen orbitaler Tumore bewirken in der Regel einen Exophthalmus und eine Verlagerung des Augapfels in die entgegengesetzte Richtung zum Tumor. Darüber hinaus können Schmerzen, Diplopie und Sehverlust auftreten. Die Diagnose von Orbitaltumoren wird aufgrund der Anamnese, der Untersuchung und der neuroradiologischen Bildgebung (CT, MRT oder beides) vermutet, aber ihre Bestätigung erfordert letztlich oft eine Biopsie. Ursachen und Behandlung unterscheiden sich je nach Altersgruppe.

Kinder

Zu den gutartigen pädiatrischen Tumoren gehören meistens Dermoide und Gefäßläsionen, wie infantile Hämangiome und lymphatische Fehlbildungen. Die Behandlung der Dermoide ist die Exzision. Infantile Hämangiome neigen zur spontanen Evolventenbildung und bedürfen daher in der Regel keiner Behandlung, können aber vor allem am Oberlid das Sehvermögen beeinträchtigen und erfordern eine Behandlung mit systemischen Betablockern. Kleine lymphatische Fehlbildungen, die keine Symptome verursachen, können klinisch verfolgt werden. Bei größeren Lymphfehlbildungen oder solchen, die Symptome verursachen, stehen die chirurgische Entfernung, die intraläsionale Sklerotherapie und Sirolimus zur Verfügung (1).

Periokuläres infantiles Hämangiom

Bild

Maligne pädiatrische Tumore sind meistens Rhabdomyosarkome und metastasenbildende Läsionen in Zusammenhang mit Leukämie oder Neuroblastom. Ist das Rhabdomyosarkom resezierbar, wird eine chirurgische Operation mit anschließender Chemotherapie und Orbitabestrahlung durchgeführt. Eine leukämische Infiltration wird in der Regel mit Orbitabestrahlung, Chemotherapie, oder beidem behandelt.

Erwachsene

Benigne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Meningiome, Mukozelen und kavernöse venöse Missbildungen (zuvor bekannt als kavernöse Hämangiome). Pleomorphe Adenome der Tränendrüse sind seltener. Wenn Keilbeinmeningiome symptomatisch sind, werden sie mit einer Verkleinerung mittels Kraniotomie behandelt, manchmal gefolgt von einem Bestrahlungszyklus. Da Meningiomzellen die Knochen der Schädelbasis infiltrieren, ist in der Regel keine vollständige Resektion möglich. Mukozelen werden behandelt, indem sie über die Nase abgeleitet werden, da sie am häufigsten im Sinus ethmoidalis oder Sinus frontalis entstehen. Kavernöse venöse Malformationen (der häufigste gutartige Orbitatumor) und pleomorphe Adenome der Tränendrüsen werden exzidiert.

Kavernöses Hämangiom

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In dieser Abbildung zeigen die axialen (oben) und koronalen (unten) CT-Aufnahmen eine gut abgegrenzte intrakonale Raumforderung hinter dem linken Augapfel. Bei der Raumforderung handelt es sich um eine kavernöse venöse Malformation.

Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von James Garrity, MD.

Maligne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Lymphome, Plattenepithelkarzinome und Metastasen. Seltener ist der Tumor ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse, das ein aggressiver Tumor ist.

Lymphome in der Orbita sind der häufigste bösartige Tumor der Augenhöhle. Sie sind typischerweise B-Zell-Lymphome und zeichnen sich durch einen niedrigen Schweregrad aus (in der Regel ein MALT-Lymphom [Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Gewebe], auch bekannt als extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom). Lymphome können gleichzeitig bilateral auftreten und Manifestation einer Systemerkrankung sein, oder auch rein isoliert in der Orbita auftreten. Viele orbitale Lymphome weisen trotz beeindruckender radiologischer Befunde nur minimale Symptome und Befunde auf. Die Strahlentherapie ist eine effektive Behandlung orbitaler Lymphome mit wenig Nebenwirkungen, aber eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (z. B. Rituximab) gegen einen Oberflächenrezeptor (z. B. CD20) der Lymphozyten kann ebenfalls wirksam sein und sollte zusätzlich zu oder anstatt einer Strahlentherapie in Erwägung gezogen werden, insbesondere wenn das Lymphom systemisch ist.

Orbitales Lymphom

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Auf dieser Abbildung zeigt die erste koronale CT-Aufnahme (links) eine homogene Masse, die sich dem Augapfel anpasst (roter Pfeil). Die zweite koronale CT-Aufnahme (Mitte) zeigt eine gut abgegrenzte Raumforderung in der rechten Fossa der Tränendrüse (blauer Pfeil). Die axiale CT-Aufnahme (rechts) zeigt eine homogene Masse in der Fossa lacrimalis, die dem rechten Augapfel entspricht (gelber Pfeil).

Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von James Garrity, MD.

Die meisten Plattenepithelkarzinome entstehen in den angrenzenden Nasennebenhöhlen. Chirurgische Operation, Strahlentherapie, oder beide bilden das Rückgrat der Behandlung.

Metastasen werden meistens mit Strahlentherapie behandelt. Metastasen, die die Orbita betreffen, haben in der Regel eine ungünstige Prognose; Karzinoide sind eine Ausnahme.

Ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse wird chirurgisch behandelt und dann in der Regel mit Strahlentherapie (manchmal Protonenstrahltherapie) oder durch ein Protokoll, das intraarterielle Chemotherapie mit Strahlentherapie und Chirurgie einsetzt.

Allgemeiner Hinweis

1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518