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Achalasie

(Kardiospasmus; ösophageale Aperistaltik; Megaösophagus)

Von

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2020| Inhalt zuletzt geändert Okt 2020
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Quellen zum Thema

Bei der Achalasie fehlen die rhythmischen Kontraktionen der Speiseröhre (Peristaltik genannt) oder sind beeinträchtigt, der untere Ösophagussphinkter entspannt sich nicht normal und der Ruhedruck im unteren Ösophagussphinkter ist erhöht.

  • Die Ursache dieser Störung ist normalerweise nicht bekannt, sie kann aber nach einer Infektion mit einigen Viren auftreten.

  • Die Hauptsymptome einer Achalasie sind Schluckbeschwerden, Hochwürgen von Flüssigkeiten und Nahrung, Brustschmerzen und Gewichtsverlust.

  • Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer Manometrie und einer Röntgenuntersuchung mit Bariumschluck.

  • Die Behandlung soll die Symptome lindern, indem der untere Schließmuskel (Sphinkter) der Speiseröhre mit einem Ballon oder durch Aufschneiden der Muskelfasern des Sphinkters und manchmal durch Einspritzen von Botulinumtoxin gedehnt wird.

Die Speiseröhre (Ösophagus) ist ein hohler Schlauch, der vom Rachen (Pharynx) bis zum Magen führt. (Siehe auch Übersicht über die Speiseröhre.) Der untere Ösophagussphinkter besteht aus einem Ring von Muskeln, die den unteren Teil der Speiseröhre geschlossen halten, damit Nahrung und Magensäure nicht in die Speiseröhre zurückfließen können. Wenn Menschen schlucken, entspannt sich dieser Sphinkter normalerweise, damit die Nahrung in den Magen gelangen kann.

Wie die Speiseröhre funktioniert

Beim Schlucken gelangt die Nahrung vom Mund in den Rachen, der auch als Pharynx bezeichnet wird (1). Der obere Ösophagussphinkter öffnet sich (2), damit die Nahrung in die Speiseröhre gelangen kann, wo sie durch wellenartige Muskelbewegungen, die Peristaltik, nach unten befördert wird (3). Die Nahrung gelangt dann durch das Zwerchfell (4) und den unteren Ösophagussphinkter (5) in den Magen.

Wie die Speiseröhre funktioniert

Eine Achalasie kann in jedem Lebensalter auftreten, beginnt aber gewöhnlich fast unmerklich zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr und schreitet dann schrittweise über viele Monate oder Jahre voran.

Ursachen einer Achalasie

Die Achalasie entsteht durch eine Fehlfunktion der Nerven (Denervation genannt), die die rhythmischen Kontraktionen der Speiseröhre steuern. Die Ursache dieser Denervation ist meist unbekannt, man vermutet jedoch virale und autoimmune Ursachen. Bestimmte Tumoren können eine Art Achalasie entweder durch direkte Verengung (Konstriktion) des unteren Ösophagussphinkters oder durch Befall der Nerven der Speiseröhre verursachen. Die Chagas-Krankheit, bei der es zur Zerstörung von Nervenzellen-Clustern (autonomen Ganglien) kommt, kann auch eine Achalasie verursachen.

Symptome einer Achalasie

Der enge untere Ösophagussphinkter bewirkt, dass sich der darüber liegende Teil der Speiseröhre stark vergrößert. Diese Vergrößerung ist an vielen Symptomen beteiligt. Hauptsymptom sind Schluckstörungen (Dysphagie) bei festen und flüssigen Nahrungsbestandteilen. Brustschmerzen sind zwar seltener, können aber beim Schlucken oder ohne offensichtlichen Anlass auftreten. Etwa ein Drittel der Menschen mit Achalasie stößt im Schlaf unverdaute Nahrung und Flüssigkeiten auf (Regurgitation). Dabei kann Nahrung in die Lungen gelangen und Husten, einen Lungenabszess, eine Infektion der Atemwege, Bronchiektasie oder eine Aspirationspneumonie verursachen.

Außerdem kommt es zu leichtem bis moderatem Gewichtsverlust. Wenn es zu einer beträchtlichen Gewichtsabnahme kommt, insbesondere bei älteren Menschen, deren Schluckbeschwerden sich rasch entwickeln, untersuchen die Ärzte den Patienten in der Regel auf einen Tumor am gastroösophagealen Übergang (der Verbindung zwischen Speiseröhre und Magen).

Diagnose einer Achalasie

  • Manometrie

  • Röntgenuntersuchung mit Bariumschluck

Ärzte führen in der Regel einen kleinen Schlauch in die Speiseröhre ein, um die Spannung der Speiseröhre und des unteren Schließmuskels der Speiseröhre zu messen (ösophageale Manometrie genannt). Häufig untersuchen die Ärzte die Speiseröhre mit einem biegsamen Beobachtungsschlauch (Ösophagoskopie). Bei einer Ösophagoskopie kann der Arzt eine Biopsie durchführen (Entnahme einer Gewebeprobe für eine mikroskopische Untersuchung), um sicherzugehen, dass die Symptome nicht durch eine Krebserkrankung der unteren Speiseröhre hervorgerufen werden.

Eine Röntgendurchleuchtung der Speiseröhre, während die Person Barium schluckt (ein Bariumschluck), zeigt das Fehlen der normalen rhythmischen, wellenförmigen Muskelkontraktion (Peristaltik). Die Speiseröhre ist meistens nur leicht bis moderat, manchmal aber enorm geweitet, am unteren Ösophagussphinkter jedoch verengt.

Die Impedanzplanimetrie ist eine neue Art der Speiseröhrenuntersuchung. Bei diesem Test wird ein mit Salzwasser (Kochsalzlösung) gefüllter Ballon verwendet, um den Raum im Inneren der Speiseröhre sowie gleichzeitig den Druck innerhalb der Speiseröhre zu messen. Diese Messungen helfen dem Arzt bei der weiteren Beurteilung von Patienten mit Schluckbeschwerden.

Einige Krankheiten wie eine Krebserkrankung am Übergang von der Speiseröhre in den Magen können ähnliche Symptome wie eine Achalasie hervorrufen (sogenannte Pseudoachalasie). Daher führen Ärzte möglicherweise weitere Tests durch, um diese Krankheiten auszuschließen. Eine Krebserkrankung am Übergang zwischen Speiseröhre und Magen kann mittels Ösophagoskopie, Computertomographie (CT) von Brust und Bauch oder durch eine endoskopische Ultraschalluntersuchung (eine Ultraschallsonde an der Spitze eines Endoskops, das durch den Mund in den Magen vorgeschoben wird) diagnostiziert werden.

Behandlung einer Achalasie

  • Ballondilatation

  • Myotomie

  • Gelegentlich Injektionen mit Botulinumtoxin

Keine Behandlung stellt die Peristaltik der Speiseröhre wieder her. Das Ziel der Behandlung besteht darin, durch Drucksenkung im unteren Ösophagussphinkter die Symptome zu lindern.

Es gibt zwei hauptsächliche Behandlungsoptionen, die zur Linderung der Symptome einer Achalasie gleichermaßen wirksam sind und zu ähnlichen Ergebnissen führen.

Bei einer Ballondilatation wird der Schließmuskel der Speiseröhre (Ösophagussphinkter) durch Aufblasen eines Ballons mechanisch aufgedehnt. Dieses Verfahren ist oft erfolgreich, kann aber wiederholte Eingriffe erfordern. Bei sehr wenigen Patienten reißt die Speiseröhre während des Dehnungsverfahrens. Ein Riss der Speiseröhre führt zu einer schweren Entzündung im Brustkorb außerhalb der Speiseröhre (Mediastinitis) und kann in seltenen Fällen tödlich sein, wenn keine entsprechende Behandlung erfolgt. Eine Notoperation ist erforderlich, um den Riss in der Speiseröhrenwand zu schließen.

Bei einer Myotomie wird operativ ein Schnitt in die Muskelfasern im unteren Ösophagussphinkter gesetzt. Die Maßnahme wird meistens mit einem Laparoskop oder seltener mit einem Thorakoskop durchgeführt. Sie kann auch mit einem Endoskop vorgenommen werden, das in die Speiseröhre eingeführt wird. Die Myotomie weist eine ähnliche Erfolgsrate auf wie die Ballondilatation. Wie bei der Ballondilatation reißt die Speiseröhre bei ganz wenigen Patienten während der Myotomie ein.

Nach der Myotomie besteht bei einigen Patienten ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Säurerückflusses in die Speiseröhre (gastroösophageale Refluxkrankheit). Eine Behandlung zur Verhinderung des Säurerückflusses aus dem Magen (eine Fundoplikatio) wird in der Regel gleichzeitig mit der Myotomie durchgeführt.

Mit Botulinumtoxin können Muskeln vorübergehend gelähmt werden. Daher spritzen Ärzte mitunter Botulinumtoxin in den unteren Ösophagussphinkter, um ihn zu entspannen. Diese Injektion ist eine Alternative zur Ballondilatation oder Myotomie und ist fast genauso wirksam. Die Ergebnisse können 6 Monate bis über ein Jahr anhalten.

Bestimmte Arzneimittel wie Nitrate oder Kalziumkanalblocker wurden untersucht, haben sich aber nicht als wirksam erwiesen.

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