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Neuromyotonie

(Isaacs' Syndrome; Neuromyotonia)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Bei der Neuromyotonie kommt es zu einer Überstimulation der Nerven, die die Muskelfasern anregen. Es entwickelt sich eine fortschreitende Versteifung der Muskeln, ein anhaltendes Muskelzittern sowie Zuckungen und Krämpfe.

  • Bei der Neuromyotonie zittern und zucken die Muskeln ständig, insbesondere in den Armen und Beinen, und bewegen sich wie „ein Sack Würmer“ und häufig werden sie auch immer steifer.

  • Die Diagnose der Neuromyotonie lässt sich anhand der Symptome und Ergebnisse von Elektromyographie und einer Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit stellen.

  • Die Antiepileptika Carbamazepin und Phenytoin können die Symptome lindern, manche Patienten profitieren auch von Immunglobulinen oder einem Plasmaaustausch.

Die Neuromyotonie ist selten. Sie scheint ihren Ursprung in den peripheren Nerven zu haben und wird scheinbar von einem Antikörper verursacht, der einen bestimmten Teil der Zellmembran angreift.

Die Neuromyotonie kann bei Personen mit anderen Krankheiten auftreten, wie z. B. Krebs, Myasthenia gravis, Thymomen (Tumoren der Thymusdrüse), Hashimoto-Thyreoiditis, Vitamin-B12-Mangel, Zöliakie und Bindegewebserkrankungen. Sie kann auch erblich sein.

Die Muskeln, insbesondere in den Armen und Beinen, zittern und zucken ständig und bewegen sich wie „ein Sack Würmer“. Dieses Symptom bezeichnet man als Myokymie. Regelmäßige Muskelkrämpfe in den Händen und Füßen treten häufig auf. Die Muskeln werden immer steifer und es dauert lange, bis nach einer Kontraktion wieder eine Entspannung der Muskeln eintritt. Oft kommt es zu starkem Schwitzen.

Die Diagnose der Neuromyotonie basiert auf den Symptomen sowie den Ergebnissen der Elektromyographie und der Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit, die charakteristische Auffälligkeiten zeigen.

Behandlung

  • Carbamazepin oder Phenytoin (Antiepileptika)

  • Immunglobulin und Plasmaaustausch

Antiepileptika, wie Carbamazepin oder Phenytoin, führen zur Linderung der Symptome der Neuromyotonie.

Auch die intravenöse Gabe von Immunglobulin (eine Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) oder ein Plasmaaustausch (bei dem toxische Stoffe, einschließlich anomaler Antikörper, aus dem Blut gefiltert werden) können helfen.

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