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Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

(Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathy; Chronic Relapsing Polyneuropathy)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Quellen zum Thema

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist eine Sonderform der Polyneuropathie, bei der es ähnlich wie beim Guillain-Barré-Syndrom zu einer erhöhten Muskelschwäche kommt, die aber über mehr als acht Wochen fortschreitet.

  • Als Ursache wird eine Autoimmunreaktion angenommen, die die Myelinscheide um die Nerven herum schädigt.

  • Die Schwäche nimmt über einen Zeitraum von mehr als acht Wochen immer weiter zu.

  • Die Diagnose lässt sich durch Elektromyographie, eine Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit und eine Analyse der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit bestätigen.

  • Zur Behandlung gehören unter anderem Kortikosteroide, Medikamente, die das Immunsystem hemmen, und bisweilen Immunglobuline sowie Plasmaaustausch.

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie entsteht bei drei bis zehn Prozent der Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom. Wie beim Guillain-Barré-Syndrom handelt es sich um eine Polyneuropathie. Das bedeutet, dass es Auswirkungen auf viele periphere Nerven im gesamten Körper hat

Wie beim Guillain-Barré-Syndrom nimmt man an, dass eine Autoimmunreaktion beteiligt ist. Die Myelinscheide, die die Nerven umschließt und eine rasche Übertragung von Nervensignalen ermöglicht, wird vom Immunsystem des Körpers angegriffen.

Isolierung einer Nervenfaser

Die meisten Nervenfasern im Gehirn und außerhalb des Gehirns sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide und funktionieren ähnlich wie die Isolierung eines elektrischen Kabels. Die Myelinscheide ermöglicht es, elektrische Impulse schneller entlang der Nervenfaser weiterzuleiten.

Ist die Myelinscheide defekt, leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter.

Isolierung einer Nervenfaser

Symptome

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie zeigt ähnliche Symptome wie das Guillain-Barré-Syndrom: Die Schwäche ist ausgeprägter als die Empfindungsstörungen (Taubheitsgefühl und Kribbeln). Jedoch verschlechtern sich diese Symptome über mehr als acht Wochen. (Beim Guillain-Barré-Syndrom nimmt die Schwäche in der Regel innerhalb von drei oder vier Wochen zu, bleibt dann gleich oder geht wieder zurück, bis sie völlig verschwunden ist.)

Die Symptome können sich langsam verschlimmern oder abnehmen und ganz verschwinden, bevor sie sich verschlimmern oder erneut auftreten.

Reflexe fehlen in der Regel vollständig.

Im Gegensatz zum Guillain-Barré-Syndrom kommt es bei den meisten betroffenen Patienten seltener zu Blutdruckschwankungen, Herzrhythmusstörungen und anderen internen Funktionsstörungen. Darüber hinaus tritt die Schwäche sporadisch, in je einer der beiden Körperseiten auf und zeigt einen langsamen Fortschritt.

Diagnose

  • Elektromyographie, Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit und Spinalpunktion

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist durch Symptome bedingt. Sie lässt sich vom Guillain-Barré-Syndrom unterscheiden, da sie auch nach 8 Wochen noch weiter fortschreitet.

Die Diagnose lässt sich durch Elektromyographie, Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit und Spinalpunktion (Lumbalpunktion) zur Gewinnung von Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (die das Gehirn und das Rückenmark umgibt) bestätigen.

In seltenen Fällen ist eine Nervenbiopsie erforderlich, um eine Demyelinisierung festzustellen.

Behandlung

  • Immunglobulin

  • Kortikosteroide und/oder Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken

  • Plasmaaustausch (Plasmapherese)

Immunglobuline (eine Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) können über eine Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) verabreicht werden. Sie können die Symptome lindern. Sie haben weniger Nebenwirkungen als Kortikosteroide und sind einfacher anzuwenden als ein Plasmaaustausch (Herausfiltern von toxischen Substanzen, einschließlich Antikörper gegen die Myelinscheide, aus dem Blut). Wenn die Behandlung beendet ist, halten die positiven Wirkungen allerdings möglicherweise nicht so lange an wie mit Kortikosteroiden.

Kortikosteroide wie Prednison können die Symptome bei manchen Patienten mit chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie lindern.

Manchmal ist der Einsatz von Immunsuppressiva, wie Azathioprin, sinnvoll.

Wenn die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie schwerwiegend ist oder rasch fortschreitet oder die Immunglobuline nicht wirken, kann ein Plasmaaustausch vorgenommen werden.

Betroffene Patienten werden manchmal über Monate oder Jahre behandelt.

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