Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung und desquamative interstitielle Pneumonie

VonJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Überprüft/überarbeitet Juli 2023
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Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung und desquamative interstitielle Pneumonie sind seltene Krankheiten, die eine chronische Lungenentzündung verursachen und vor allem bei aktiven oder ehemaligen Zigarettenrauchern vorkommen.

(Siehe auch Übersicht über die idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen.)

Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung und desquamative interstitielle Pneumonie sind Arten einer idiopathischen Interstitiellen Pneumonie. Sie weisen viele Ähnlichkeiten auf, sodass manche Fachleute der Meinung sind, dass sie auf derselben Störung beruhen. Die desquamative interstitielle Pneumonie nimmt jedoch oft einen schlimmeren Verlauf. Von beiden Erkrankungen sind hauptsächlich Personen in ihren 30er bis 40er Jahren betroffen, die Zigaretten rauchen. Männer sind öfter betroffen als Frauen (im Verhältnis von fast 2:1).

Bei manchen Patienten entwickelt sich ein Husten. Bei den meisten Patienten kommt es selbst bei geringer Belastung zu einer Kurzatmigkeit.

Diagnose

  • Computertomografie des Brustkorbs

Bei Patienten mit einer der beiden Erkrankungen zeigen sich bei einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs weniger schwere Veränderungen als bei der idiopathischen Lungenfibrose, und bei manchen Personen sind gar keine Veränderungen zu sehen. Eine Computertomografie (CT) des Brustkorbs zeigt auch Veränderungen in der Lunge. Eine Lungenfunktionsprüfung ergibt einen Rückgang des Luftvolumens in der Lunge. Der Sauerstoffgehalt in Blutproben ist niedrig.

Oft muss zur Bestätigung der Diagnose eine Lungenbiopsie durchgeführt werden.

Behandlung

  • Raucherentwöhnung

Obwohl der Arzt nicht immer vorhersagen kann, wie sich die Erkrankungen mit der Zeit entwickeln, gibt es für beide eine gute Prognose, wenn der Patient aufhört zu rauchen.

Die Hauptbehandlung liegt in der Raucherentwöhnung. Manche Ärzte verschreiben Kortikosteroide oder Immunsuppresiva (wie Azathioprin oder Cyclophosphamid), da diese möglicherweise bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen helfen, aber ihre Wirksamkeit für diese Erkrankungen ist nicht bekannt.