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Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2021| Inhalt zuletzt geändert Jun 2021
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Bei der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose handelt es sich um eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die langsam fortschreitet.

  • Die Betroffenen leiden häufig unter rezidivierenden Infektionen, Kurzatmigkeit und einem trockenen Husten.

  • Zur Diagnose wird vom Arzt manchmal eine Computertomographie und Lungenbiopsie durchgeführt.

  • Normalerweise umfasst die Behandlung eine Verabreichung von Kortikosteroiden.

Bei der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose handelt es sich um eine seltene Krankheit, die als eine idiopathische interstitielle Pneumonie klassifiziert wird.

„Idiopathisch“ bedeutet, dass die Ursache nicht bekannt ist, aber Ärzte gehen davon aus, dass sie mit wiederkehrenden Lungenentzündungen zusammenhängt. Bei idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose können auch genetische und autoimmunbezogene Faktoren eine Rolle spielen.

Frauen und Männer sind dabei in gleichem Maße betroffen. Die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose tritt bei Menschen aller Altersstufen auf. Allerdings liegt das Durchschnittsalter bei Ausbruch der Erkrankung bei etwa 57 Jahren. Bei den meisten betroffenen Patienten handelt es sich um Nichtraucher.

Zur Diagnose der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose ist eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs erforderlich. Manchmal muss zur Bestätigung der Diagnose eine Biopsie der Lunge durchgeführt werden.

Eine geeignete Behandlung für diese Erkrankung ist nicht bekannt. Manchmal verabreicht der Arzt Kortikosteroide, da diese bei einigen der anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien wirken, doch ihre Wirksamkeit bei der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose ist nicht belegt.

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