Im Bauchraum kommt es eher zur Ansammlung von Flüssigkeit, die Milz kann sich vergrößern, und es kommt zu starken Blutungen in der Speiseröhre.
Haut und das Weiß im Auge können sich gelblich verfärben, und der Bauch kann sich stark vergrößern.
Die ärztliche Diagnose stützt sich auf Symptome und die Ergebnisse einer Doppler-Sonographie.
Nach Möglichkeit wird die Ursache behoben oder beseitigt und die Symptome behandelt.
(Siehe auch Übersicht über Erkrankungen der Blutgefäße der Leber Übersicht über Erkrankungen der Blutgefäße der Leber Die Leber erhält Sauerstoff und die nötigen Nährstoffe aus dem Blut von zwei großen Blutgefäßen: Pfortader Leberarterie Die Pfortader übernimmt ca. zwei Drittel der Blutversorgung. Dieses Blut... Erfahren Sie mehr .)
Das sinusoidale Obstruktionssyndrom weist Ähnlichkeiten mit dem Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom Das Budd-Chiari-Syndrom wird durch Blutgerinnsel ausgelöst, die den Blutfluss von der Leber weg vollständig oder teilweise blockieren. Diese Blockade kann überall in den kleinen und großen Lebervenen... Erfahren Sie mehr auf, mit dem Unterschied, dass die Durchblutung nur in sehr kleinen Blutgefäßen in der Leber und nicht in den größeren Gefäßen in der Leber oder in Blutgefäßen außerhalb der Leber gestört ist. Das heißt, dass die Verstopfungen nicht die großen Lebervenen und die untere Hohlvene (das große Blutgefäß, das Blut aus dem Unterkörper und damit auch aus der Leber zum Herzen führt) betreffen.
Das sinusoidale Obstruktionssyndrom kann in jedem Alter auftreten.
Weil der Abfluss aus der Leber behindert wird, staut sich das Blut in der Leber. Durch diese Stauung senkt sich die Menge an Blut, das in die Leber fließt. Leberzellen werden beschädigt, weil sie nicht genügend Blut erhalten (Ischämie). Durch die Stauung schwillt die Leber an und wird größer. Die Stauung führt zudem zu erhöhtem Blutdruck in der Pfortader (portale Hypertonie Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr ). Die portale Hypertonie kann zu erweiterten, verkrümmten Venen (Krampfadern) in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen Gastrointestinale Blutung Überall im Verdauungstrakt (Gastrointestinal- bzw. kurz GI-Trakt) vom Mund bis zum After kann eine Blutung auftreten. Blut kann leicht mit bloßem Auge erkennbar sein (offene Blutung) oder in... Erfahren Sie mehr ) führen. Der erhöhte Druck in der Pfortader und die Stauung in der Leber führen dazu, dass sich in der Bauchhöhle Flüssigkeit ansammelt (sog. Aszites Aszites Bei Bauchwassersucht (Aszites) sammelt sich proteinhaltige (aszitische) Flüssigkeit in der Bauchhöhle an. Viele Erkrankungen können zu Aszites führen; die häufigste ist allerdings ein Bluthochdruck... Erfahren Sie mehr ). Auch die Milz kann sich vergrößern.
Eine solche Stauung führt dazu, dass weniger Blut in die Leber fließt. Die dadurch entstehende Schädigung der Leber führt schließlich zu schwerer Narbenbildung (Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr ).
Blutversorgung der Leber
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Ursachen des sinusoidalen Obstruktionssyndroms
Häufige Ursachen sind u. a.:
Aufnahme von Pyrrolizidinalkaloiden, die in Crotalaria- und Greiskrautpflanzen (Zutaten von Kräutertees in Jamaika) sowie in anderen Kräutern, wie z. B. Beinwell, vorkommen (siehe Heilkräuter und die Leber Heilkräuter und die Leber Zahlreiche Arzneimittel können die Leberfunktion beeinflussen und/oder die Leber schädigen. (Siehe auch Arzneimittel und die Leber.) Manche Arzneimittel, wie z. B. Statine (zur Behandlung hoher... Erfahren Sie mehr )
Einnahme gewisser Arzneimittel, die bisweilen toxische Auswirkungen auf die Leber haben, wie u. a. Cyclophosphamid und Azathioprin (zur Unterdrückung des Immunsystems)
Strahlentherapie (zur Unterdrückung des Immunsystems vor einer Knochenmark- oder Stammzellentransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr )
Eine Reaktion auf eine Knochenmark- oder Stammzellentransplantation (Graft-versus-Host-Krankheit)
Bei der Graft-versus-Host-Krankheit Graft-versus-Host-Reaktion Bluttransfusionen dienen dazu, die Kapazität des Blutes, Sauerstoff zu transportieren, zu verbessern, dem Körper nach Blutverlusten die nötige Blutmenge zurückzugeben und Störungen der Blutgerinnung... Erfahren Sie mehr greifen die weißen Blutkörperchen im transplantierten Gewebe das Gewebe des Empfängers an. Diese Reaktion tritt meistens etwa 3 Wochen nach der Transplantation auf.
Symptome des sinusoidalen Obstruktionssyndroms
Die Symptome können plötzlich auftreten. Die Leber vergrößert sich und wird druckempfindlich. Der Bauch kann anschwellen, weil sich Flüssigkeit darin ansammelt. Die Haut und das Weiß im Auge können sich gelblich verfärben – diese Störung nennt man Gelbsucht Gelbsucht bei Erwachsenen Bei Gelbsucht erscheinen die Haut und das Weiße der Augen gelb. Gelbsucht entsteht durch eine sogenannte Hyperbilirubinämie, bei der sich zu viel Bilirubin (ein gelber Gallenfarbstoff) im Blut... Erfahren Sie mehr .
Krampfadern in der Speiseröhre können platzen und bisweilen stark bluten, was zum Erbrechen von Blut und oft zu einem Schock Kreislaufschock Ein Kreislaufschock ist ein lebensbedrohlicher Zustand, bei dem die Organe mit wenig Blut versorgt werden, was die Sauerstoffversorgung verringert und so zu Schäden und manchmal zum Tod führt... Erfahren Sie mehr führt. Dieses Blut kann den Verdauungstrakt durchlaufen und für schwarzen, teerigen und übelriechenden Stuhl (sog. Meläna) sorgen. Wenn die Blutung stark ist, kommt es zu einem Schock. Bei einigen Patienten kommt es zu Leberversagen Leberversagen Leberversagen ist eine starke Verschlechterung der Leberfunktion. Leberversagen wird von einer Erkrankung oder einer Substanz verursacht, welche die Leber schädigt. Die meisten Betroffenen weisen... Erfahren Sie mehr mit einer Verschlechterung der Gehirnfunktion (hepatische Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie Bei der hepatischen Enzephalopathie verschlechtert sich die Gehirnfunktion bei Patienten mit einer schweren Lebererkrankung aufgrund giftiger Substanzen, die normalerweise von der Leber entfernt... Erfahren Sie mehr ), die zu Verwirrtheit und bis zum Koma führt.
Bei anderen entsteht mit der Zeit eine Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr – je nach Ursache und wiederholter Belastung mit giftigen Substanzen normalerweise über Monate.
Diagnose des sinusoidalen Obstruktionssyndroms
Untersuchung durch den Arzt
Leberbluttests und Blutgerinnungstests
Ultraschall oder invasive Untersuchungen
Der ärztliche Verdacht auf das sinusoidale Obstruktionssyndrom stützt sich auf Symptome oder auf Ergebnisse von Blutuntersuchungen, die eine Fehlfunktion der Leber nahelegen, vor allem bei Patienten, die Substanzen eingenommen haben oder an Störungen leiden, welche die Krankheit verursachen können (besonders Patienten, die sich einer Knochenmark- oder Stammzellentransplantation unterzogen haben). Anhand von Bluttests, sofern diese nicht schon durchgeführt wurden, wird jetzt die Blutgerinnung beurteilt und festgestellt, wie gut die Leber ihre Funktionen wahrnimmt und ob sie beschädigt ist (Lebertests Tests zu Leberwerten im Blut Lebertests sind Blutuntersuchungen und stellen eine nichtinvasive Möglichkeit dar, vorsorgliche Untersuchungen auf Lebererkrankungen (z. B. Hepatitis bei gespendetem Blut) vorzunehmen und ihren... Erfahren Sie mehr ).
Durch eine Doppler-Sonographie Doppler-Sonografie Eine Ultraschalluntersuchung erstellt mit Schallwellen mit hoher Frequenz (Ultraschall) Bilder von inneren Organen und sonstigen Geweben. Ein als „Schallkopf“ bezeichnetes Gerät wandelt elektrischen... Erfahren Sie mehr lässt sich die Diagnose oft bestätigen. Gelegentlich sind invasive Untersuchungen notwendig. Dazu zählen Leberbiopsien oder Messungen des Blutdrucks in den Lebervenen und der Pfortader. Zum Messen des Blutdrucks in diesen Venen wird ein Katheter in eine Halsvene (Drosselvene) eingeführt und zu den Lebervenen vorgeschoben. Die Leberbiopsie Biopsie der Leber Während eines chirurgischen Eingriffs kann eine Probe des Lebergewebes entnommen werden; diese wird aber häufiger durch das Einstechen einer Kanüle durch die Haut in die Leber gewonnen. Diese... Erfahren Sie mehr kann zum gleichen Zeitpunkt gemacht werden.
Prognose des sinusoidalen Obstruktionssyndroms
Die Prognose hängt davon ab, wie ausgedehnt die Schädigung ist und ob das zugrundeliegende Problem anhält oder wieder auftreten kann – z. B., wenn weiterhin Tee mit Greiskraut getrunken wird.
Insgesamt stirbt etwa ein Viertel der Patienten mit sinusoidalem Obstruktionssyndrom an Leberversagen Leberversagen Leberversagen ist eine starke Verschlechterung der Leberfunktion. Leberversagen wird von einer Erkrankung oder einer Substanz verursacht, welche die Leber schädigt. Die meisten Betroffenen weisen... Erfahren Sie mehr .
Wenn eine Graft-versus-Host-Krankheit Graft-versus-Host-Reaktion Bluttransfusionen dienen dazu, die Kapazität des Blutes, Sauerstoff zu transportieren, zu verbessern, dem Körper nach Blutverlusten die nötige Blutmenge zurückzugeben und Störungen der Blutgerinnung... Erfahren Sie mehr nach einer Knochenmark- oder Stammzellentransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr die Ursache ist, geht das sinusoidale Obstruktionssyndrom häufig innerhalb weniger Wochen von selbst zurück. Eine Dosiserhöhung bei Arzneimitteln zur Unterdrückung des Immunsystems kann auch zu einem Rückgang der Graft-versus-Host-Krankheit führen. Einige dieser Patienten sterben jedoch auch an schwerem Leberversagen.
Wenn die Einnahme einer bestimmten Substanz die Ursache ist, kann eine weitere Schädigung der Leber vermieden werden, wenn diese abgesetzt wird.
Behandlung des sinusoidalen Obstruktionssyndroms
Behandlung der Krankheitsursache
Behandlung von Problemen, die infolge von verstopften Gefäßen auftreten
Für die Verstopfung gibt es keine spezifische Behandlung. Nach Möglichkeit sollte die Ursache beseitigt oder behandelt werden. Wenn die Patienten zum Beispiel Substanzen (wie z. B. Kräutertees) oder Arzneimittel einnehmen, welche die Leber schädigen können, sollte dies unterbunden werden.
Ursodeoxycholsäure hilft vorbeugend gegen das sinusoidale Obstruktionssyndrom nach einer Knochenmark- oder Stammzellentransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr . Das sinusoidale Obstruktionssyndrom aufgrund einer Graft-versus-Host-Reaktion kann durch Erhöhung der Dosis der Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems oder von Defibrotid-Natrium behandelt werden.
Probleme, die infolge von verstopften Gefäßen auftreten, werden behandelt. Salz- bzw. natriumarme Ernährung und Diuretika können zum Beispiel der Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle vorbeugen.
Wenn es zu einer portalen Hypertonie Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr kommt, wird bisweilen versucht, mit einem sogenannten transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt (TIPS) Portosystemischer Shunt Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr eine alternative Abflussmöglichkeit für das Blut zu schaffen. Es ist jedoch ungeklärt, ob dieser Eingriff auch wirksam ist.