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Chronische Granulomatose (CGD)

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2021| Inhalt zuletzt geändert Apr 2021
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Bei der vererbbaren Immundefektkrankheit der chronischen Granulomatose kommt es zu einer Fehlfunktion der Phagozyten, einer weißen Blutkörperchenart.

  • Betroffene leiden an anhaltenden Infektionen der Haut, der Lungen, Lymphknoten, des Munds, der Nase, der Harnwege und des Darms.

  • Ärzte diagnostizieren die Erkrankung mithilfe von Bluttests.

  • Zur Behandlung gehören Medikamente zur Vorbeugung von Infektionen und zur Verringerung der Anzahl und Schwere der Infektionen sowie Transfusionen und Stammzelltransplantationen.

Normalerweise nehmen Phagozyten (Arten weißer Blutkörperchen Komponenten des Immunsystems Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge zu verteidigen. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien... Erfahren Sie mehr , einschließlich neutrophile und eosinophile Granulozyten, Monozyten und Makrophagen) Mikroorganismen in sich auf und töten sie. Bei der chronischen Granulomatose können die Phagozyten die Mikroorganismen zwar derart verschlingen, produzieren aber nicht mehr die zum Abtöten von bestimmten Bakterien und Pilzen erforderlichen Substanzen (wie Wasserstoffperoxid und -superoxid).

Symptome der CGD

Die Symptome der chronischen Granulomatose treten in der Regel erstmals in der frühen Kindheit, in manchen Fällen aber auch erst verzögert während der Jugend auf. Chronische Infektionen befallen die Haut, die Lunge, die Lymphknoten, den Mund, die Nase, die Harnwege und den Darm. Die Patienten können eine Knocheninfektion (Osteomyelitis Osteomyelitis Eine Knocheninfektion (Osteomyelitis) wird gewöhnlich von Bakterien einschließlich Mykobakterien, manchmal aber auch von Pilzen verursacht. Bakterien, Mykobakterien oder Pilze gelangen über... Erfahren Sie mehr ) aufweisen. Rund um den Anus sowie in der Lunge und der Leber können sich Eitertaschen (Abszesse) bilden.

Die Leber und die Milz vergrößern sich.

Das Wachstum des Kindes kann verzögert sein.

Diagnose der CGD

  • Bluttests

  • Manchmal genetische Tests

Um chronische Granulomatose zu diagnostizieren, muss der Arzt eine Blutprobe entnehmen und an ein Labor senden. Anschließend wird in einem Labor die Aktivität der Phagozyten in Reaktion auf die Mikroorganismen bestimmt. Der Arzt kann auch genetische Untersuchungen durchführen, um nach speziellen Mutationen zu suchen, die diese Krankheit verursachen.

Behandlung der CGD

  • Antibiotika und Antimykotika (Antipilzmittel) zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen

  • Interferon gamma

  • Transfusion von Granulozyten

  • Stammzelltransplantation

Zur Vorbeugung gegen Infektionen werden regelmäßig und unbegrenzt Antibiotika, meist Trimethoprim/Sulfamethoxazol, gegeben. Zur Vorbeugung von Pilzinfektionen werden in der Regel auch Antimykotika (z. B. Itraconazol) verabreicht.

Die Häufigkeit und Schwere der Infektionen lassen sich durch Injektionen von Interferon gamma (einem Medikament, das Einfluss auf das Immunsystem nimmt) drei Mal pro Woche verringern.

Wenn die anderen, üblichen Behandlungen unwirksam waren, können Granulozytentransfusionen lebensrettend sein. Granulozyten sind eine Art der weißen Blutkörperchen; dazu gehören auch einige Phagozyten.

Eine Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr hat einige Personen mit chronischer Granulomatose geheilt. Als Spender am besten geeignet sind nahe Verwandte mit ähnlichem Gewebe und ähnlicher Blutgruppe. Wenn diese in eine Spende einwilligen, wird untersucht, ob ihr Gewebe und ihre Blutgruppe mit denen des Betroffenen übereinstimmen. Vor der Transplantation erhält der Betroffene Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva Unterdrückung des Immunsystems Unter einer Transplantation versteht man die Entnahme lebender, funktioneller Zellen, Gewebe oder Organe aus einem Körper und deren Verpflanzung entweder in demselben Körper (autologe Transplantation)... Erfahren Sie mehr ) und somit helfen, eine Abstoßung des Transplantats zu verhindern.

Weitere Informationen zur CGD

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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