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Pemphigus vulgaris

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Quellen zum Thema

Pemphigus vulgaris ist eine seltene schwere Autoimmunkrankheit, bei der sich unterschiedlich große Blasen (Bullae) auf der Haut, der Mundschleimhaut und anderen Schleimhäuten bilden.

  • Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem irrtümlicherweise Eiweiße in den obersten Schichten der Haut angreift.

  • Die Person bekommt eine schwere Blasenbildung im Mund und an anderen Körperteilen, und manchmal löst sich die Haut großflächig ab.

  • Pemphigus vulgaris kann durch Untersuchung von Hautproben unter dem Mikroskop diagnostiziert werden.

  • Zur Behandlung gehören gewöhnlich Kortikosteroide oder Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.

Pemphigus entwickelt sich häufig bei Menschen mittleren oder fortgeschrittenen Alters und zu gleichen Teilen bei Männern und Frauen. Bei Kindern kommt es eher selten vor.

Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich das Immunsystem, das normalerweise körperfremde Substanzen bekämpft, gegen körpereigene Zellen, in diesem Fall gegen Hautgewebe. Vom Immunsystem produzierte Antikörper greifen bestimmte Eiweiße an, welche die Epidermalzellen (Zellen der obersten Hautschicht) miteinander verbinden. Wenn diese Verbindungen zerstört werden, lösen sich die Zellen voneinander und von den tiefer gelegenen Hautschichten ab, und es bilden sich Blasen. Ähnlich aussehende Blasen entstehen bei einer weniger gefährlichen Hauterkrankung, dem sogenannten bullösen Pemphigoid.

Symptome

Das Hauptsymptom von Pemphigus vulgaris ist die Bildung klarer, weicher, schmerzhafter (manchmal berührungsempfindlicher) Blasen unterschiedlicher Größe. Zusätzlich dazu kann sich schon durch leichtes Kneifen oder Reiben die Hautoberfläche von den darunter liegenden Schichten ablösen, was zu einer großflächigen Abschälung führt und schmerzhafte Bereiche offener Hautstellen (Erosionen) hinterlässt.

Die Blasen treten oft zuerst im Mund, wo sie schnell platzen und schmerzhafte offene Stellen hinterlassen, auf. Die Blasen- und Geschwürbildung kann fortschreiten, bis schließlich die gesamte Mundschleimhaut befallen ist, was das Schlucken, Essen und Trinken erschwert. Die Blasen können sich auch im Rachen bilden.

Blasen können sich auf der Haut bilden und platzen, wodurch rohe, schmerzhafte und verkrustete Wunden entstehen. Die Person füllt sich im Allgemeinen krank. Die Blasen können weit gestreut sein und sich, nachdem sie geplatzt sind, entzünden. In schweren Fällen ist ein Pemphigus vulgaris genauso gefährlich wie eine schwere Verbrennung. Ähnlich wie bei einer Verbrennung sondert die beschädigte Haut große Mengen Flüssigkeit ab und ist anfällig für Infektionen durch viele verschiedene Bakterienarten.

Wussten Sie ...

  • Ein Pemphigus vulgaris ist oftmals tödlich, wenn er nicht behandelt wird. Wenn jedoch eine Behandlung eingeleitet wird, überleben 85 bis 95 % der Betroffenen.

Diagnose

  • Hautbiopsie

Pemphigus vulgaris wird gewöhnlich anhand der charakteristischen Blasen erkannt. Sicher kann die Krankheit aber durch Untersuchung einer Hautprobe unter dem Mikroskop diagnostiziert werden (Hautbiopsie). Manchmal werden spezielle Farbstoffe eingesetzt, wodurch Antikörpereinlagerungen unter dem Mikroskop sichtbar werden (dies wird als Immunfluoreszenztest bezeichnet).

Die Unterscheidung zwischen Pemphigus vulgaris und dem bullösen Pemphigoid erfolgt anhand der involvierten Hautschichten und des jeweiligen Erscheinungsbildes der Antikörperanreicherungen.

Prognose

Ohne Behandlung hat Pemphigus vulgaris oftmals einen tödlichen Ausgang, für gewöhnlich innerhalb von 5 Jahren. Die Behandlung verbessert das Überleben erheblich, aber die Sterbewahrscheinlichkeit ist immer noch ungefähr doppelt so hoch wie die der Allgemeinbevölkerung. Das Sterberisiko und das Risiko schwerer Komplikationen sind tendenziell erhöht, wenn die Person einen ausgedehnten Pemphigus vulgaris hat, zur Kontrolle der Krankheit höhere Dosen von Kortikosteroiden oder anderen, das Immunsystem unterdrückende Medikamente benötigt oder andere schwere Erkrankungen hat.

Behandlung

  • Kortikosteroide (oral oder intravenös)

  • Antibiotika und Schutzverbände für aufgebrochene Blasen

  • Häufig Immunsuppressiva oder Immunglobulin zur Reduzierung der Anwendung von Kortikosteroiden

Personen mit einem moderaten bis schweren Krankheitsverlauf werden stationär behandelt. Im Krankenhaus bedürfen die offenen Hautflächen besonders intensiver Pflege, die ähnlich der bei Verbrennungen ist. Zur Behandlung von Infektionen geplatzter Blasen können Antibiotika erforderlich sein. Mit Verbänden lassen sich rohe und nässende Bereiche schützen.

Eckpfeiler der Behandlung sind hochdosierte Kortikosteroide. Diese werden über den Mund (oral) eingenommen oder bei stationär behandelten Personen auch in eine Vene (intravenös) verabreicht. Ist die Krankheit unter Kontrolle, wird die Kortikosteroid-Dosis langsam gesenkt.

Wenn der Patient auf die Behandlung nicht anspricht oder die Erkrankung sich verschlimmert, wenn die Dosis gesenkt wird, werden zusätzlich Mittel, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), verabreicht wie Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin oder Rituximab. Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, werden auch gegeben, um den Bedarf an Kortikosteroiden zu senken, wenn der Patient bereits über einen langen Zeitraum Kortikosteroide in hohen Dosen benötigt hat. Das Spritzen von Immunglobulin ist eine weitere Behandlung für schwere Fälle von Pemphigus vulgaris. Manche Betroffene sprechen gut genug auf die Behandlung an und können die Medikamente nach einiger Zeit absetzen, während andere sie in geringer Dosis über einen längeren Zeitraum weiter einnehmen müssen.

Bei Menschen mit schwerem Pemphigus vulgaris kann außerdem ein Plasmaaustausch durchgeführt werden, ein Verfahren, bei dem Antikörper aus dem Blut gefiltert werden.

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