Dermatitis herpetiformis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich bei Personen mit Zöliakie Gruppen von heftig juckenden, roten Blasen und nesselsuchtähnlichen Schwellungen bilden.
Bei Autoimmunerkrankung veranlasst das in den meisten Weizen-, Roggen- und Gersteprodukten vorkommende Gluten das Immunsystem, die Haut anzugreifen.
Betroffene bekommen daraufhin rote, juckende Blasen und quaddelartige Schwellungen in unterschiedlichen Bereichen des Körpers.
Dermatitis herpetiformis kann durch Untersuchung der Proben unter dem Mikroskop diagnostiziert werden.
Erkrankte Personen reagieren in der Regel gut auf eine Behandlung mit Dapson oder Sulfapyridin und auf eine glutenfreie Ernährung.
(Siehe auch Blasenbildende Erkrankungen – ein Überblick).
Das Immunsystem des Körpers produziert besondere Zellen, die den Körper vor schädlichen körperfremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren schützen. Einige dieser Zellen reagieren auf Eindringlinge, indem sie Proteine bilden, die als Antikörper bezeichnet werden. Die Antikörper sind gegen die Eindringlinge gerichtet: Sie binden an die Eindringlinge und machen so andere Zellen im Immunsystem auf sie aufmerksam, damit die Eindringlinge vernichtet werden. Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich die Abwehr des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe, in diesem Fall gegen Hautgewebe. Die gebildeten Antikörper halten das eigene Gewebe fälschlicherweise für den Eindringling und richten sich gegen das Gewebe, was es für eine Zerstörung anfälliger macht.
Dermatitis herpetiformis tritt häufig bei jungen Erwachsenen auf, kann aber auch bei Kindern und älteren Menschen vorkommen. Sie kommt bei Menschen mit dunkler Hautfarbe und Menschen asiatischen Ursprungs nur selten vor.
Trotz ihres Namens hat Dermatitis herpetiformis nichts mit Herpesviren zu tun. Die Bezeichnung „herpetiformis“ beschreibt lediglich die Art, wie die Blasen sich in Form von Gruppen bilden (ähnlich wie bei einem durch Herpesviren ausgelösten Ausschlag).
Bei einer Person mit Dermatitis herpetiformis aktiviert das in den meisten Weizen-, Roggen- und Gersteprodukten vorkommende Gluten (ein Eiweiß) auf irgendeine Weise das Immunsystem, das dann die Haut angreift und Juckreiz und Ausschlag verursacht. Patienten mit Dermatitis herpetiformis haben die Darmerkrankung Zöliakie, die auf einer Glutenüberempfindlichkeit beruht. Allerdings haben sie möglicherweise nicht die typischen Symptome einer Zöliakie. Bei Personen mit dieser Erkrankung kommen Autoimmunstörungen wie Thyreoiditis, systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose, perniziöse Anämie und Diabetes häufiger vor. Menschen mit Dermatitis herpetiformis entwickeln gelegentlich Lymphome im Darmtrakt.
Symptome der Dermatitis herpetiformis
Die Blasen und Quaddeln treten gewöhnlich langsam und in erster Linie an den Ellenbogen, den Knien, am Gesäß, am unteren Bereich des Rückens und am Hinterkopf auf. Sie können allerdings auch plötzlich auftreten. Manchmal sind Gesicht und Hals betroffen. Der Juckreiz und das Brennen sind in der Regel heftig. Da der Juckreiz sehr intensiv und die Haut zart ist, brechen die Blasen meistens schnell auf und nur wenige bleiben intakt, damit sie der Arzt untersuchen kann. Blasen können sich auch im Mund entwickeln, aber normalerweise verursachen sie dort keine Symptome.
Jodide und jodhaltige Zubereitungen (wie Kelp- und Seetang-Produkte sowie bestimmte Hautreinigungsmittel) können den Ausschlag verschlimmern. Mitunter wird empfohlen, jodhaltiges Salz zu vermeiden.
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Wussten Sie ...
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Diagnose der Dermatitis herpetiformis
Hautbiopsie
Die Diagnose einer Dermatitis herpetiformis erfolgt anhand einer Hautbiopsie, bei der bestimmte Arten und Muster von Antikörpern in den Hautproben nachgewiesen werden.
Alle Patienten mit einer Dermatitis herpetiformis werden auch auf eine Zöliakie untersucht.
Behandlung der Dermatitis herpetiformis
Glutenfreie Ernährung
Dapson und manchmal auch andere Medikamente
Die Blasen verschwinden nicht ohne Behandlung. Patienten werden in der Regel auf eine glutenfreie Ernährung (eine Ernährung, bei der Weizen-, Roggen- und Gersteprodukten gemieden werden) gesetzt, die die wichtigste Behandlung bei Zöliakie darstellt.
Das Medikament Dapson, oral eingenommen, führt fast immer innerhalb von ein bis drei Tagen zu einer Linderung; allerdings muss das Blutbild regelmäßig überprüft werden, da Dapson zu Anämie führen kann. Sulfapyridin (oder alternativ Sulfasalazin) wird ebenfalls oral eingenommen und kann verabreicht werden, falls die Person kein Dapson verträgt. Allerdings kann Sulfapyridin Blutarmut und eine niedrige Anzahl von weißen Blutkörperchen verursachen (wodurch ein erhöhtes Infektionsrisiko besteht) und dadurch auch eine regelmäßige Überwachung des Blutbildes erfordern.
Ist die Erkrankung medikamentös unter Kontrolle und hat der Patient eine glutenfreie Ernährung eingehalten, kann das Medikament manchmal abgesetzt werden. Bei manchen Patienten ist eine lebenslange Medikamenteneinnahme erforderlich. Bei den meisten Menschen löst eine erneute Belastung durch Gluten (egal wie klein die Menge auch ist) einen neuen Ausbruch aus. Wird eine glutenfreie Ernährung fünf bis zehn Jahre strikt eingehalten, senkt sich dadurch das Risiko von Darmlymphomen.
Weitere Informationen
Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
National Organization for Rare Disorders: Informationen zu Dermatitis herpetiformis, einschließlich Links zu Ressourcen und unterstützenden Organisationen