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Bullöses Pemphigoid

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Quellen zum Thema

Ein bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die Blasenbildung auf der Haut hervorruft.

  • Ein bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die auftritt, wenn das Immunsystem die Haut angreift und so Blasenbildung verursacht.

  • Betroffene entwickeln große, juckende Blasen und entzündete Hautstellen.

  • Das bullöse Pemphigoid kann durch Untersuchung von Hautproben unter dem Mikroskop und durch Nachweis bestimmter Antikörper diagnostiziert werden.

  • Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Kortikosteroide und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.

Das Immunsystem Übersicht über das Immunsystem Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge zu verteidigen. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien... Erfahren Sie mehr des Körpers produziert besondere Zellen, die den Körper vor schädlichen körperfremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren schützen. Einige dieser Zellen reagieren auf Eindringlinge, indem sie Proteine bilden, die als Antikörper bezeichnet werden. Die Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr Antikörper sind gegen die Eindringlinge gerichtet: Sie binden an die Eindringlinge und machen so andere Zellen im Immunsystem auf sie aufmerksam, damit die Eindringlinge vernichtet werden. Bei einer Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr richtet sich die Abwehr des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe, in diesem Fall gegen Hautgewebe. Die gebildeten Antikörper halten das eigene Gewebe fälschlicherweise für den Eindringling und richten sich gegen das Gewebe, was es für eine Zerstörung anfälliger macht.

Bullöse Pemphigoide treten häufiger bei über 60-Jährigen auf, sind aber auch bei Kindern möglich. Es handelt sich dabei um eine Krankheit, die weniger schwerwiegend als Pemphigus vulgaris Pemphigus vulgaris Pemphigus vulgaris ist eine seltene schwere Autoimmunkrankheit, bei der sich unterschiedlich große Blasen (Bullae) auf der Haut, der Mundschleimhaut und anderen Schleimhäuten bilden. Pemphigus... Erfahren Sie mehr Pemphigus vulgaris (bei der auch Bläschen entstehen) und gewöhnlich nicht tödlich ist und nicht zu einer großflächigen Abschälung der Haut führt. Dennoch kann die Krankheit große Körperbereiche erfassen und sehr unangenehm sein.

Obwohl die Ursache eines bullösen Pemphigoids unbekannt ist, können Medikamente (wie Furosemid, Spironolacton, Sulfasalazin sowie Neuroleptika, Penicillin, Penicillamin und Etanercept), physikalische Ursachen (wie Strahlentherapie bei Brustkrebs und ultraviolette Strahlung), Hauterkrankungen (wie Schuppenflechte Schuppenflechte Schuppenflechte (Psoriasis) ist eine chronische, rezidivierende Krankheit, die einen oder mehrere Flecken (Plaques) mit silbrigen Schuppen und einer deutlichen Abgrenzung zwischen den Herden... Erfahren Sie mehr Schuppenflechte , Lichen ruber planus Lichen ruber planus (Knötchenflechte) Dieser wiederkehrende juckende Hautausschlag ist durch kleine, zunächst einzeln auftretende rote oder purpurne Papeln gekennzeichnet, die später zu rauen, schuppenden Hautflecken (Plaques) zusammenlaufen... Erfahren Sie mehr Lichen ruber planus (Knötchenflechte) und einige Infektionen) und bestimmte andere Störungen (wie Diabetes Diabetes mellitus (DM) Diabetes mellitus ist eine Erkrankung, bei welcher der Körper nicht genügend Insulin produziert oder nicht in der Lage ist, auf das gebildete Insulin richtig zu reagieren. In der Folge ist der... Erfahren Sie mehr , rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA) Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr Rheumatoide Arthritis (RA) , Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit Entzündungen und Geschwüren (vertieft oder erodiert) im Dickdarm (Colon), die Schübe (Attacken) mit blutigem Durchfall, Bauchkrämpfen... Erfahren Sie mehr und multiple Sklerose Überblick über demyelinisierende Erkrankungen Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels... Erfahren Sie mehr ) der Auslöser dafür sein, dass das Immunsystem die eigene Haut angreift.

Symptome des bullösen Pemphigoids

Juckreiz ist oftmals das erste Symptom eines bullösen Pemphigoids. Es kann sein, dass Bläschen erst nach mehreren Jahren auftreten. Bevor Bläschen auftreten, können sich große erhabene Bereiche entwickeln, die manchmal wie Quaddeln aussehen. Bei dieser Immunstörung bildet das Immunsystem allmählich Antikörper gegen die eigene Haut, was zu großen, festen, sehr stark juckenden Blasen führt, umgeben von normal aussehender oder roter und entzündeter Haut. Die Blasen entstehen meist dort, wo der Körper flexibel ist, wie in den Kniekehlen, an den Unterarmen, in den Ellenbogenbeugen und in der Leistenbeuge. Blasen im Mund sind selten.

Beispiele für ein bullöses Pemphigoid

Diagnose des bullösen Pemphigoids

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Hautbiopsie

Das bullöse Pemphigoid wird in der Regel an seinen charakteristischen Blasen erkannt. Dennoch ist es nicht immer leicht, das bullöse Pemphigoid von Pemphigus vulgaris und von anderen blasenbildenden Erkrankungen, wie etwa schweren Reaktionen auf Giftefeu, zu unterscheiden.

Das bullöse Pemphigoid kann mit Sicherheit durch Untersuchung einer Hautprobe unter dem Mikroskop (Hautbiopsie Biopsie Ärzte können zahlreiche Hauterkrankungen allein mit dem Auge diagnostizieren. Eine komplette Hautuntersuchung umfasst eine Untersuchung der Kopfhaut, der Nägel und der Schleimhäute. Manchmal... Erfahren Sie mehr Biopsie ) diagnostiziert werden. Dazu wird eine Probe der Haut um die Blase herum oder aus der Blase entnommen. Ärzte unterscheiden anhand der betroffenen Schichten sowie des besonderen Erscheinungsbildes von Antikörpereinlagerungen zwischen dem bullösen Pemphigoid, Pemphigus vulgaris und anderen blasenbildenden Erkrankungen.

Prognose bei einem bullösen Pemphigoid

Bei dem bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die, insbesondere ohne Behandlung, tödlich verlaufen kann. Medikamente können zwar helfen, aber sie können auch Nebenwirkungen verursachen.

Die Symptome klingen mit einer Behandlung in der Regel innerhalb von Monaten wieder ab. Manchmal müssen Betroffene jedoch jahrelang behandelt werden.

Behandlung des bullösen Pemphigoids

  • Kortikosteroide (als Creme oder Tabletten)

  • Manchmal andere Medikamente, einschließlich Immunsuppressiva bei schwer erkrankten Menschen

Anfänglich werden starke Kortikosteroid-Cremes, wie beispielsweise Clobetasol, zum direkten Auftragen auf die Haut verabreicht. Durch diese Cremes kann der Bedarf an oral einzunehmenden Medikamenten gesenkt werden. Menschen, bei denen sich auf großen Hautbereichen Blasen bilden, benötigen häufig das Kortikosteroid Prednison zur oralen Einnahme, dessen Dosis nach einigen Wochen allmählich gesenkt wird. Die meisten Patienten sind nach zwei bis zehn Monaten symptomfrei, aber sie müssen gegebenenfalls weiterhin mehrere Jahre lang behandelt werden, bevor die Behandlung vollständig abgesetzt werden kann.

Mitunter wird die Kombination von Nicotinamid und entweder Minocyclin oder Tetrazyklin erfolgreich zur Behandlung des bullösen Pemphigoids eingesetzt. Andere medikamentöse Behandlungsoptionen stellen Dapson, Sulfapyridin oder Erythromycin dar, die jeweils einzeln verabreicht werden. Gelegentlich wird intravenös verabreichtes Immunglobulin verwendet. Manchmal werden schwer erkrankten Patienten, die auf keine andere Behandlung ansprechen, Medikamente verabreicht, die das Immunsystem unterdrücken, wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Rituximab, Omalizumab oder Cyclophosphamid.

Es kann sein, dass etwas Hautpflege (z. B. Sauberhalten der betroffenen Bereiche, um einer Infektion vorzubeugen, und ggf. das Tragen weiter Kleidung) notwendig ist, doch in den meisten Fällen ist kein Krankenhausaufenthalt für eine intensive Hautbehandlung erforderlich.

Weitere Informationen über das bullöse Pemphigoid

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ist eine seltene, schwere Autoimmunkrankheit, bei der sich unterschiedlich große Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten bilden. Die Blasen sind normalerweise hell, weich, schmerzhaft und unterschiedlich groß. In welchem der folgenden Körperbereiche bilden sich die Blasen typischerweise zuerst?

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