الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن pseudoxanthoma elasticum هو اضطراب وراثي نادر في النسيج الضام، يُؤدِّي إلى مشاكل في الجلد والعينين والأوعية الدمويَّة؛
النسيجُ الضام هو النسيج المتين الذي غالبًا ما يكون ليفيًّا، ويربط بنَى الجسم معًا، ويوفِّر الدعمَ والمرونة.ينجم الورم الأصفر الكاذب المرن عن طفرات في جينة تساعد على إزالة السموم من الخلايا.بسبب هذه الطفرات، يتراكم الكالسيوم ومعادن أخرى بشكل غير طبيعي في ألياف النسيج الضام التي تمكّن النسيج من التمدد ثم الارتداد إلى موضعه (الألياف المرنة).
يسبب الورم الأصفر الكاذب المرن تصلّب الألياف المرنة.وتُوجَد هذه الألياف المرنة في الجلد والعديد من النُّسُج الأخرى في الجسم ومن بينها الأوعيةُ الدمويَّة.قَد تتيبَّس الأوعية الدمويَّة وتفقد قُدرتها الطبيعيَّة عَلى التوسُّع والسماح بالمزيد من التروية الدموية التي تحتاج إليها الأعضاء،كما أنَّ التيبُّسَ يحُول أيضًا دُون انقباض الأوعية الدموية.
أعراض الورم الأصفر الكاذب المَرِن
يُصبِحُ الجلدُ في العُنق، والإبطين، والأربية وحول السُّرة ثخينًا ومُحزَّزًا وقاسيًا، ومتهدلاً في نهاية المطاف.وتجعل الكتل الصفراء والحصويَّة الجلدَ يبدو أشبه بملمس ثمرة برتقال أو دجاجة جرى نتف ريشها.قد يكون التغيُّرُ في المظهر خفيفًا، ويجري إغفاله في أثناء الطفولة المبكرة، ولكنه يصبح أكثر وضوحًا كلما ازداد عمر الطفل.
تُظهر هذه الصورة تحدبات صفراء على امتداد العنق عند شخص مصاب بورم أصفر كاذب مرن، مما يعطيه مظهر "الدجاجة المنتوفة".
© Springer Science+Business Media
مُضاعفات الورم الأصفر الكاذب المَرِن
يُؤدِّي تيبُّسُ أو تصلُّب الأوعية الدمويَّة إلى مُضاعفاتٍ مثل ارتفاع ضغط الدَّم،وقد يحدث رُعاف ونزف في الدِّماغ والرَّحم والمِعَى.وقد يستمرُّ النَّزف فتراتٍ طويلة.قد يُؤدِّي ضعفُ التروية إلى ألم في الصدر (ذبحة)، ونوبة قلبية، وتدلي الصمام المترالي، وألم في الساق عندَ المشي (العرج المتقطع).قد يُصاب الأطفال بتصلب الشرايين في سن مبكرة (ترسب المواد الدهنية في الشرايين).
يُمكن أن يُؤدِّي الضرر في مؤخرة العين (الشبكية) إلى شقوق صغيرةٍ جدًا في الشبكية (تُسمَّى الأثلام الوعائيَّة الشكل angioid streaks)، ونزف وضعف تدريجيّ في الرؤية.
تشخيص الورم الأصفر الكاذب المَرِن
تقييم الطبيب
اختبارات الدَّم وفُحوصات تصويريَّة وخزعة جلدية
يضع الطبيب تشخيص الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن استنادًا إلى نتائج الفحص الشريري وفحص العين ونتائج خزعة من الجلد (أخذ عيِّنة من النسيج لتفحصها تحت المجهر).
تُجرى اختبارات الدم ودراسات التصوير، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) للقلب وتصوير الدماغ، لتقييم المضاعفات.
كما يقومون باختباراتٍ جينيَّةٍ أيضًا.
علاج الورم الأصفر الكاذب المَرِن
الوقاية من المُضَاعَفات والإصابات ومُعالجتها
نظرًا إلى أنَّه لا يُوجد شفاء من الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن، تهدف المعالجة إلى الوقاية من المضاعفات والإصابات وعلاجها.
ينبغي على المرضى تجنّب الأدوية التي قد تُسبب نزفًا في المعدة أو الأمعاء، مثل الأسبرين، ومُضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومُضادَّات التخثُّر (مثل الوارفارين).
ينبغي أن تكون مستويات الدهون (الليبيدات) في الدم مضبوطة بشكل جيد بواسطة الحمية الغذائية وأحيانًا الأدوية لتقليل خطر تصلب الشرايين في سن مبكرة ومضاعفات الأوعية الدموية الأخرى.
قد تساعد المعالجة بالأدوية التي تقلل من نمو الأوعية الدموية (مثل بيفاسيزوماب) الأشخاص الذين يعانون من أثلام وعائية الشكل في العين.
إذا كانت الأم الحامل مصابة بالورم الأصفر الكاذب المرن (Pseudoxanthoma elasticum) وتعاني من وجود أوعية دموية غير طبيعية في العين، فقد يوصي الأطباء بإجراء ولادة قيصرية.
يجب على الأشخاص المصابين بالورم الأصفر الكاذب المرن تجنّب الرياضات الاحتكاكية بسبب خطر حدوث نزف شبكي.
مآل الورم الأصفر الكاذب المَرِن
يمكن لمضاعفات الورم الأصفر المرن الكاذب أن تقصر من معدل عمر الشخص وتؤثر في جودة حياته.
