عوز الأرجينينفازوبريسين هو نقص هرمون الفازوبريسين (الهرمون المضاد للإدرار) الذي يسبب فرط إنتاج البول الممدد بشدة (بُوال).
وتوجد عدَّةُ أسباب تؤدي إلى الإصابة بعوز الأرجينينفازوبريسين مثل وجود ورم في الدماغ، وإصابات الدماغ، وجراحة الدماغ، وداء السل، وبعض أشكال الأمراض الأخرى.
الأَعرَاضُ الرئيسية هي العطش الشديد والإفراط في إنتاج البول.
ويستند التَّشخيصُ إلى فحوصات البول، وفحوصات الدم، واختبار الحرمان من الماء.
عادةً ما يُعطى المصابين بعوز الأرجينينفازوبريسين دواء فازوبريسين أو ديزموبريسين .
(انظر أيضًا لمحة عامة عن الغُدَّة النُّخامِيَّة).
الفازوبريسين هو هرمون تنتجه منطقة ما تحت المهاد (منطقة من الدماغ تقع فوق الغُدَّة النُّخامِيَّة)، ويخزن ويُطلَق من الفصُّ الخلفي للغُدَّة النُّخامِيَّة.يساعد الفازوبريسين على تنظيم كمّية الماء في الجسم عن طريق تنبيه الكلى لخفض كميَّة البول الذي تنتجه.وبما أنَّ المدرّ للبول مادة تزيد إنتاج البول، فقد كان يُشار إلى الفازوبريسين سابقًا بالهرمون المضاد لإدرار البول
أسباب عوز الأرجينينفازوبريسين
ينجم عوز الأرجينينفازوبريسين عن نقص الفازوبريسين.قَد يكون النقص
وراثي المنشأ
ناجمًا عن اضطرابٍ آخر
غيرَ معروف السبب
تشتمل الاضطراباتُ الأخرى التي يمكن أن تسبِّب البوالة التفهة المركزية على:
الأضرار العرضية التي تحدث في أثناء الجراحة في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية
إصابة في الدِّماغ، وبشكل خاص الكسر في قاعدة الجمجمة
ورم ما
أم الدم في أحد الشرايين المؤدية إلى الدماغ (أم الدم هي تبارز في جدار شريان)
انسداد في أحد الشرايين المؤدية إلى الدماغ
بعض أشكال التهاب الدماغ
بعض أشكال التهاب السحايا
المرض النادر كثرةُ المُنسِّجَات لخلايا لانغرهانس
مقاومة الأرجينين فازوبريسين (البوالة التفهة مركزية المنشأ) هي نوع آخر من أنواع داء السكّري الكاذب، حيث توجد كمية كافية من الفازوبريسين، ولكنَّ وجود شذوذات في الكلى يسبب عدم حدوث استجابة للفازوبريسين.
أعراض عوز الأرجينينفازوبريسين
قَد تبدأ الأَعرَاضُ تدريجيًّا أو فجأة في أي عمر.وتكون الأعراض مقتصرةً في كثيرٍ من الأحيان على ما يلي:
العَطش الشديد
الإفراط في إنتاج البَول
يبول الشخصُ بشكل مفرط، وغالبًا ما يستيقظ خلال الليل للتبوّل.قد يشرب الشخصُ كميات هائلة من السوائل، من 3 إلى 30 لترًا يوميًّا، للتعويض عن السوائل المفقودة في البول.وغالبًا ما يكون الماء البارد المثلج الشرابَ المفضل.يحدث التَّجفافُ بسرعة عندما لا يتمُّ تعويض الماء المفقود، وبذلك ينخفض ضغط الدَّم وتحدث الصدمة.يستمر الشخصُ في تبوُّل كميات كبيرة من البول المخفَّف، وهذا التبوُّل المفرط يكون ملحوظًا بشكل واضح خلال الليل.
تشخيص عوز الأرجينينفازوبريسين
اختبار الحرمان من الماء
يشتبه الأطباء في عوز الأرجينينفازوبريسين عند الأشخاص الذين يطرحون كميَّات كبيرة من البول.يجرى لهم أولًا فحوصات البول للكشف عن السكر في البول، واستبعاد احتمالية الإصابة بالسكّري (وهو سبب أكثر شيوعًا للتبول المفرط)تظهر اختبارات الدَّم مُستويات غير طبيعية للكثير من الكهارل، بما في ذلك مستوى مرتفع من الصوديوم.
يُعدُّ اختبار الحرمان من الماء أفضلَ اختبار لتشخيص عوز الأرجينينفازوبريسين.في اختبار الحرمان من الماء، يَجرِي قياسُ حجم البول الذي جرى إنتاجه ومستويات الكهارل في الدَّم والوزن بشكل منتظم لمدة 12 ساعة تقريبًا، ولا يسمح خلال تلك الفترة بالشرب.ويراقب الطبيبُ حالةَ الشخص طوال فترة الاختبار.وعند انقضاء الساعات الاثنتي عشر - أو قبل ذلك إذا عانى الشخص من انخفاض في ضغط الدم، أو ارتفع معدل ضربات قلبه، أو فقد أكثر من 5٪ من وزن جسمه—فإن الطبيبَ يوقف الاختبار ويحقن الشخص بالفازوبريسينيجري تأكيدُ تشخيص عوز الأرجينينفازوبريسين إذا استجاب الشخص للفازوبريسين، حيث يتوقف التبوُّل المفرط للشخص، ويصبح البول أشدَّ تركيزا، ويرتفع ضغط الدم وتعود ضربات القلب إلى طبيعتها.يجري تشخيص البوالة التفهة الكلوية المنشأ إذا استمر التبوُّل المفرط بعد الحقنة، وبقي البول مُمدَّدًا ولم يتغيَّر ضغط الدَّم ومعدل ضربات القلب.
يقوم الأطباء بقياس مستوى الفازوبريسين الجائل أو الكوبيبتين (جزء من هرمون الفازوبريسين) في الدَّم لتأكيد عوز الأرجينين فازوبريسين.ولكن، من الصعب قياس مستويات الفازوبريسين والكوببتين، ولا تكون الاختبارات متاحة بشكل روتيني.تكون مستويات الكوبيبتين والفازوبريسين المحددة بدون الحرمان من الماء غير مفيدة في التشخيص بشكل عام.بالإضافة إلى ذلك، يكون اختبار الحرمان من الماء دقيقًا جدًّا بحيث يكون القياس المباشر للفازوبريسين أو الكوبتيبين غير ضروري عادةً.
علاج عوز الأرجينينفازوبريسين
ديزموبريسين Desmopressin
قد يعطى ديزموبريسين (شكل مديد التأثيرللفازوبريسين) على شكل بخاخ أنفي مرتين يوميًّا، أو على شكل أقراص في بعض الأحيان، أو كحقنة تحت الجلد أو في الوريد.يجري تعديلُ الجرعة للحفاظ على توازن الماء في الجسم ومعدل طبيعي لإنتاج البول.يُمكن أن يؤدي الإفراط في استعمال الفازوبريسين إلى احتباس السوائل والتورم ومشاكل أخرى.يُعطى المصابين بالبُوالَة التَّفهة المركزيَّة الذين يخضعون لعملية جراحية أو في حالة فقدان الوعي حقنة من الفازوبريسين عادةً.
يمكن ضبطُ عوز الأرجينينفازوبريسين في بعض الأحيان بواسطة الأدوية التي تحفز إنتاج الفازوبريسين، مثل كلوربروباميد والكاربامازيبين والكلوفيبرات ومدرات البول الثيازيدية.ولا تميلُ هذه الأدوية إلى التخفيف من الأَعرَاض بشكلٍ كامل عند المصابين بعوز الأرجينينفازوبريسين.
