كثرة منسجات خلايا لانغرهانس الرئوية pulmonary langerhans cell histiocytosis هِيَ اضطراب تتكاثر فيه خلايا تُسمَّى المُنسِّجَات واليوزينيات (من أنواع كريات الدم البيضاء) في الرئتين وتُسبب تندُّباً غالبًا.
قد لا تظهر أيَّة أعرَاض عند المرضى أو قد يُعانون من السعال وصعوبة التنفُّس.
يحتاج التَّشخيصُ إلى التصوير المقطعي المحوسب، وإلى تحليل عَيِّنَة من نسيج الرِّئة (خزعة) أحيَانًا.
من غير المعرُوف ما إذا كانت المُعالَجات مُفيدة أو ما هي المُعالَجات المفيدة، ولكن قد يكُون من المُفيد التوقُّف عن التَّدخين.
(انظر أيضًا لمحة عامة حول الالتهابات الرئوية الخلالية مجهُولة السَّبب).
يُمكن أن تُؤثِّر كثرة منسجات خلايا لانغرهانس في الأعضاء الأخرى (مثل الغُدَّة النخامية والعظام والعُقَد اللِّمفِية)، بالإضافة إلى الرئتين.لا يُعرَف السبب، ويُعدُّ هذا الاضطراب نادرًا.يحدث تقريبًا بشكل حصري عند الأشخاص من ذوي البشرة البيضاء الذين يدخنون السجائر وتتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا.
يبدأ مرضُ كثرة المنسجات الرئوية لخلايا لانغرهانس بارتِشَاح الرئة عن طريق المُنسِّجَات، وهي الخلايا التي تبحث عن المواد الغريبة، كما يبدأ أيضًا هذا الاضطراب ولكن بدرجة أقلّ عن طريق اليوزينيات، وهي الخلايا التي تُمارس دورًا طبيعيًا في الاستجابات المَناعيَّة.
أعراض كثرةُ المُنسِّجَات لخلايا لانغرهانس الرئوية
لا تظهر أيَّة أعرَاض عند نحو 15% من المَرضى، ويجري التعرُّف إلى الاضطراب أولًا عندما تجري دراسة للصدر لسببٍ آخر؛بينما يُعاني بقية المرضى من السعال وضيق النَّفس والحُمَّى وألم الصدر الذي يتفاقم عند التنفُّس بعُمق والتَّعَب ونقص الوزن.يُعد الاسترواح الصدري (انخماص الرئة) من المُضاعَفات الشائعة نتيجة تمزُّق كيسة رئوية وقد يكون السبب في ظهور الأعراض الأولى.يُؤدِّي التندُّب إلى تيبُّس الرئة، ويُضعف من قُدرتها على نقل الأكسجين إلى الدَّم ومنه.يُعاني عدد قليل من الأشخاص من السعال المُدمَّى (نفث الدم hemoptysis)،
ويُعاني بعضُ الأشخاص من ألمٍ في أجزاء مُعيَّنة من عظمٍ أو من كسر عظمي مرضي (كسر يحدث من بعد إصابة بسيطةٍ فقط وذلك نتيجةً لترقُّق العظم بسبب اضطراب).يُصاب عدد قليل من الأشخاص بعوز الأرجينين فازوبريسين (كان يُسمى سابقًا بالسكّريّ الكاذب المركزيّ) عندما تُؤثِّرُ المُنسِّجَات في الغدَّة النخامية في الدِّماغ أيضًا.حيث يتبوَّل الشخصُ كميات كبيرة من البول المُخفَّف dilute.من المُحتَمل أن يكُون المآل عند المصابين بعوز الأرجينين فازوبريسين أكثر سوءًا بالمُقارنة مع الذين لا يُصابون به.
تشخيص كثرةُ المُنسِّجَات لخلايا لانغرهانس الرئوية
التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر
يُبيِّنُ تصوير الصَّدر بالأشعَّة السينيَّة عُقَيدات nodules وكيسات رئويَّة صغيرة ذات جدران ثخينة وتغيُّرات أخرى تترافق عادةً مع كثرة المنسِّجات بخلايا لانغرهانس الرئوية،وقَد يُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب هذه التغييرات بتفاصيل كافية لِوَضع التَّشخيص.تبيِّنُ اختبارات وظيفة الرئة أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ دُون الحدّ الطبيعيّ.
إذا لم يتمكَّن الأطباء من وَضع التَّشخيص، استِنادًا إلى التصوير المقطعي المحوسب، تحتاج الحالة إلى أخذ خزعة رئوية.
وقد يُبيِّنُ تصوير العظام بالأشعَّة السينيَّة أنَّها تأثَّرت بهذا الاضطراب أيضًا.
علاج كثرةُ المُنسِّجَات لخلايا لانغرهانس الرئوية
الامتناع عَن التدخين
الستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة لجهاز المَناعة
يعيش أكثر من 90% من الأشخاص لعشر سنوات بعد التشخيص.وتنجُم الوفاة عادةً عن الفشل التنفُّسيّ أو القلب الرئويّ (فشل الجانب الأيمن من القلب).
ينبغي على مرضى كثرة المُنسِّجات بخلايا لانغرهانس الرئوية التوقُّف عن التدخين؛فعند التوقُّف عن التدخين، يحدث تحسُّن عند حَوالى ثُلث الحالات.
يمكن مُعالَجَة هذا الاضطراب بالستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة لجهاز المَناعة مثل سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide، وذلك على الرغم من عدم وجود أيّ علاج مُفيد بشكلٍ واضحٍ.
