تُسبِّبُ مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس stiff-person syndrome تيبُّسَ العضلات الذي يتفاقم تدريجيًّا.
وتحدث هذه المُتلازمةُ غالبًا عند الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض اضطرابات المناعة الذاتية أو أنواعٍ مُعينَّةٍ من السرطان.
يزداد تيبُّسُ وضخامة العضلات بشكلٍ تدريجي بَدءاً من الجذع والبطن، ولكنها تُصيبُ في النهاية العضلات في جميع أنحاء الجسم.
يشتبهُ الاطباءُ في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس استنادًا إلى الاعراض، لكنّهم يستخدمون تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل والاختبارات الدَّمويَّة للمساعدة على تأكيد التشخيص.
تُركِّز المعالجةُ على تخفيف شدَّة الأعراض، ويمكن أن تشتمل على إعطاء الديازيبام diazepam (مهدِّئ) والباكلوفين baclofen (مرخٍ عضلي) والستيرويدات القشريَّة، وريتوكسيماب او تبادل البلازما أحيانًا.
تُصيبُ مُتلازمة الشخص المُتيبِّس (كانت تُسمَّى سابقًا مُتَلاَزِمَة الرجل المُتيبِّس) الدماغَ والحبل الشوكي (الجهاز العصبي المركزي) بشكلٍ رئيسي، ولكنها تُسبِّبُ أعراضًا مشابهة لأعراض بعض اضطرابات الأعصاب المحيطية.
تكون الإصابةُ بمُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس أكثر شيوعًا بين النساء، وغالبًا ما تحدث لدى الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض أمراض المناعة الذاتية (مثل التهاب الغدة الدرقية)، أو أنواع معينة من السرطان، بما في ذلك سرطان الثدي (اكثر شيوعا)، وسرطان الرئة وسرطان الكلية وسرطان الغُدَّة الدرقية وسرطان القولون و لمفومة هودجكين.
قد يكون سببُ مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس تفاعلًا مناعيًا ذاتيًا - عندما ينتج الجسم أضدادًا تهاجم أنسجته الخاصة.في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس، تهاجم هذه الأضدادُ الخلايا العصبية في الحبل الشوكي، التي تتحكَّم في حركة العضلات.يكون لدى معظم أشخاص مُتلازمة الشخص المُتيبِّس أجسام مُضادَّة تهاجم إنزيمًا يُسمَّى نازعة كربوكسيل (ديكاربوكسيلاز) حمض الغلوتاميك glutamic acid decarboxylase.يشارك هذا الإنزيمُ في إنتاج مرسال كيميائي (ناقل عصبي) يساعد على منع الأعصاب من فرط تنبيه العضلات.وعندَ إنتاج كمية أقل من هذا الإنزيم، تزيد الأعصاب من فرط تنبيه العضلات التي تصبح مشدودة ومتيبسة.
ويكون سببُ مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس غامضًا في بعض الأحيان.
أعراض مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس
في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس، تصبح عضلاتُ الجذع والبطن أكثر تيبُّسًا وضخامةً بشكلٍ تدريجي.وتتأثر عضلاتُ الذراعين والساقين بشكلٍ أقل.
تتفاقم متلازمة الشخص المتصلب عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث عجزٍ وتيبُّسٍ في أنحاء الجسم.
تشخيص مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس
تخطيط كهربيَّة العضل
الاختبارات الدموية
يُستدلُّ على تشخيص مُتلازمة الشخص المُتيبس من الأعراض.ولكن، تُجرى اختباراتٌ للمساعدة على تأكيد التشخيص.وهي تشتمل على تخطيط كهربيَّة العضل والاختبارات الدَّمويَّة للتَّحرِّي عن الأضداد الموجودة عندَ كثير من الأشخاص المُصابين بهذه المُتلازمة.
علاج مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس
الديازيبام Diazepam (مهدّئ) أو دواء آخر لإرخاء العضلات
الغلُوبُولين المناعي
الستيرويدات القشرية أحيانًا
تبادل البلازما في بعض الأحيان
تُركِّز معالجة مُتلازمة الشخص المُتيبِّس على تخفيف شدَّة الأعراض.ويمكن للديازيبام المُهدِّئ تخفيف شدَّة تيبُّس العضلات باستمرار.ويمكن محاولة استعمال أدوية أخرى مثل باكلوفين baclofen (مرخ للعضلات) إذا كان الديازيبام غير فعَّال.
قد يساعد الغلوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي تُجمَع من مجموعة من المتبرعين)، الذي يُعطى بالوريد، على تخفيف شدَّة الأعراض لمدَّةٍ تصل إلى عام.
ويمكن أن يكونَ استعمال الستيرويدات القشريَّة مفيدًا، إلَّا أنَّ لاستعمالها لفترة طويلة الكثير من الآثار الجانبيَّة.
إذا لم ينفع الغللوبولين المناعي، يُعطى ريتوزيماب (دواء يعدِّل نشاط الجهاز المناعي) أو يُطبَّق تبادل البلازما في بعض الأحيان، وهو ينطوي على ترشيح المواد السامة (بما في ذلك الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم.
