متلازمة لامبرت-إيتون

(مُتلازمة إيتون-لامبرت)

المراجعة الكاملة: ذو القعدة 1447 حسبAndrew M Feldman, MD, MEd, Weill Cornell Medicine | تمت مراجعة النظراء بواسطةMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
آخر تحديث: ذو القعدة 1447
v1561048_ar
المراجعة الكاملة: ذو القعدة 1447 حسبAndrew M Feldman, MD, MEd, Weill Cornell Medicine | تمت مراجعة النظراء بواسطةMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
آخر تحديث: ذو القعدة 1447
v1561048_ar

متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية هي اضطراب مناعي ذاتي عضلي عصبي نادر يُضعف الاتصال بين الأعصاب والعضلات، ممَّا يُسبِّبُ الضعف.

  • تسبق متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية عادةً بعض أنواع السرطان، أو تحدث معها، أو تتطور بعدها، لاسيَّما سرطان الرئة صغير الخلايا عند الرجال.

  • تُسبِّبُ هذه المُتلازمة ضعف العضلات (خصوصًا في الساقين) والتعب وجفاف الفم وتدلي الأجفان، وألمًا في الذراعين والفخذين.

  • يشتبهُ الأطباءُ بمُتلازمة لامبرت-إيتون استنادًا إلى الأعراض، ولكن تخطيطَ كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي ضرورية لوضع التشخيص.

  • يخفف علاج السرطان، إن وُجد، الأعراض أحيانًا.بالإضافة إلى ذلك، قد يستفيد بعض الأشخاص من استخدام الأدوية (مثل أميفامبريدين أو غوانيدين) واستبدال البلازما.

تتواصل الأعصابُ مع العضلات من خلال إطلاق مرسالٍ كيميائي (ناقل عصبي) يتفاعل مع المستقبلات على العضلات (عند الموصل العصبي العضلي)، ويحفز العضلات على التَّقلُّص.تنجم مُتلازمةُ لامبرت-إيتون عن الأضداد التي تعيق إطلاق الناقل العصبي الأستيل كولين بدلًا من مهاجمة مستقبلاته (مثلما يحدث في الوهن العضلي الوبيل).

تحدث مُتلازمة لامبرت-إيتون عادةً قبلَ أو مع أو بعد الإصابة ببعض أنواع السرطان، مثلًا، كإحدى متلازمات الأباعد الورمية.تنجم متلازماتُ الأباعد الورمية عن المواد التي ينتجها السرطان أو الجهاز المناعي استجابةً للسرطان.ومن الشائع حدوثُ مُتلازمة لامبرت-إيتون عندَ الرجال المصابين بأورام في الصدر، وخصوصًا سرطان الرئة.

أعراض متلازمة لامبرت-إيتون

تتسبّب مُتلازمةُ لامبرت-إيتون في ضعف العضلات الذي يميل إلى أن يبدأ في عضلات الورك والفخذ، ثم ينتشر بشكل نموذجي إلى عضلات الكتف، ثمَّ يتجه نحو الذراعين والساقين وصولًا إلى اليدين والقدمين.وتُصاب الأعصابُ التي تصل الرأس والوجه والعينين والأنف والأذنين بالدماغ (الأَعصابُ القِحفِيَّة) في نهاية المطاف؛

حيث يواجه الأشخاص صعوبةً في النهوض من كرسي وفي صعود السلالم وفي المشي عادةً.ولكن، قد تتحسّن قوةُ العضلات بشكل مؤقت بعدَ استخدامها بشكل متكرّر، ولكنَّها تضعف مرةً أخرى وتتشنّج.كما يشعر المرضى بالتَّعب بسهولة.

يكون الفمُ جافًا وتتدلَّى الأجفان، ويُصبح الذراعان والفخذان مؤلمَين.

وقد يعاني الرجالُ من ضعفٍ في الانتصاب.

تشخيص متلازمة لامبرت-إيتون

  • تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي

يشتبه الأطباء في مُتلازمة لامبرت-إيتون استنادًا إلى الأَعرَاض.ولكن، يكون من الضروري إجراء تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي لتأكيد التشخيص.ينطوي تخطيط كهربية العضل على إدخال إبرة في العضلة لتسجيل نشاطها الكهربائي.تُجرى دراساتُ التوصيل العصبي لقياس سرعةَ انتقال النبضات الكهربائية التي تنتقل على امتداد أحد الأعصاب.

علاج مُتلازمة لامبرت-إيتون

  • معالجة السرطان إذا كان موجودًا

  • أميفامبيريدين

  • الغوانيدين Guanidine

  • في بعض الأحيان أدوية متنوعة أخرى أو تبادل البلازما

تؤدي معالجةُ السرطان، عندَ وجوده، أحيانًا إلى تخفيف الأعراض التي تحدُث بسبب مُتلازمة لامبرت-إيتون.

يمكن لأميفامبيريدين، وهو دواء يزيد من إطلاق الأسيتيل كولين، أن يحسن من الأعراض، ولكن لا يمكن استعماله عند أشخاص لديهم تاريخ الاختلاجات.

يؤدي الغوانيدين، وهو دواء آخر يزيد من إطلاق الأسيتيل كولين، إلى خفض شدَّة الأعراض غالبًا، ولكنه قد يُثبِّطُ إنتاج نقي العظم لخلايا الدَّم، ويُضعِف وظائف الكبد.

يمكن للعديد من الأدوية أو التدابير الأخرى أن تساعد الأشخاص الذين لا يستجيب مرضهم لـ أميفامبريدين أو غوانيدين.على سبيل المثال، يمكن لتبادل البلازما (ترشيح المواد السامة، بما في ذلك الأضداد الشَّاذَّة، من الدَّم) أن يساعد لبعض الأشخاص.كما يمكن أيضًا تجريب بيريدوستيغمين، أو أزاثيوبرين، أو ريتوكسيماب، أو مايكوفينولات، أو الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG).

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS