متلازمات الحُمَّى الدورية الوراثيَّة هي اضطرابات وراثية تُسبِّبُ بشكل دوري نوبات من الحُمَّى وأعراضًا أخرى لا تنجُم عن حالات العدوى المُعتادة في الطفولة أو أي اضطراب آخر واضِح.
إنَّ مُتلازمة الحمَّى الدورية الوراثية الأكثر شُيوعًا والتي تحدث عند جميع الفئات العمريَّة هِيَ:
هناك اضطرابٌ مُشابِهٌ يُسبب نوبات من الحُمَّى ولكن لا يعتقد أنَّه وِراثيّ وهُو:
مُتلازمة PFAPA (الحمى الدورية والتهاب الفم القلاعيّ والتهاب البلعُوم والتهاب العُقَد العنقيَّة periodic fever، aphthous stomatitis، pharyngitis، and cervical adenitis)
تنطويالمُتلازمات الأخرى الأقلّ شُيوعًا على:
المتلازمات الدورية المرتبطة بالبيرين البرديّ الوراثيَّة hereditary cryopyrin-associated periodic syndromes (اعتلالات البيرين البردي cryopyrinopathies): تنطوي هذه المُتلازمات على مُتلازمة البرد العائليّة الالتهابيَّة الذاتيَّة familial cold autoinflammatory syndrome ومُتلازمة ماكل ويلز Muckle-Wells والمرض الالتهابيّ الذاتي الجهازيّ ذو البدء الوليديّ.تُحرِّضُ درجات الحرارة الباردة نوبات من الحُمَّى والطفح الجلدي وآلام المَفاصِل بشكل دوري.قد يُفيد دواء أناكينرا anakinra أو ريلوناسيبت rilonacept أو كاناكينوماب canakinumab، وهي أدوية تُعدِّل من وظائف الجهاز المناعي.
مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعيّ د في الدَّم Hyper-IgD syndrome: تُؤدِّي هذه المُتلازمة إلى حُمَّى وألم البطن وصُداع وألم في المَفصِل وطفح جلديّ وانتفاخ العُقَد اللِّمفِية.قد تُساعِدُ مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة والستيرويدات القشريَّة ودواء أناكينرا على التخفيفِ من الأعراض في أثناء النوبات.يُعطى دواء أناكينرا أو دواء كاناكينوماب للوقاية من النوبات.
المُتلازِمة الدَّورية المرتبِطة بمُستَقبِلة عامل نخر الوَرَم tumor necrosis factor receptor–associated periodic syndrome: تُؤدِّي هذه المُتلازِمة إلى نوباتٍ دورية لألم العضلات وإلى انتفاخٍ في الذراعين والسَّاقين وألمٍ في البطن وألم في المَفصِل وطفح جلديّ بالإضافة إلى الحُمَّى.يستخدمُ الأطباء دواء بريدنيزون prednisone وستيرويد قشريّ لتَثبيط الأَعرَاض في أثناء النَّوبات.يجري استخدام دواء أناكينرا ودواء كاناكينوماب أو أحيانًا دواء إيتانيرسيبت etanercept لمُعالجة النوبات.
مُتلازمة PAPA (التهاب المَفصِل المُقيّح pyogenic arthritis وتقيُّح الجلد الغنغرينيّ pyoderma gangrenosum وحب الشباب acne): تُؤدِّي هذه المُتلازِمة إلى التهاب المَفاصِل وقرحات الجلد وحبّ الشَّباب.عند سنّ البلوغ، يميل التهاب المَفاصِل إلى أن يهدأ، وتكون المشاكل الجلدية هي الأَعرَاض الرئيسية.قد يُفيدُ استخدام دواء أناكينرا أو دواء إيتانيرسيبت.تجري مُعالَجَة حب الشباب بالمُضاد الحيويّ تتراسيكلين tetracycline أو إيزوتريتينوين isotretinoin.
© Springer Science+Business Media
تبدأ أعرَاض مُتلازِمات الحُمَّى الدَّورية الوِراثيَّة في أثناء الطفُولة عادةً،وتظهر الأعراض من بعد عُمر 18 عامًا عند أقلّ من 10% من الأشخاص.يُعاني المرضى بشكلٍ دوريٍّ من نوباتٍ من الحمَّى والتهابٍ ولكنهم يشعرون بالتحسُّن بين النوبات.
