تنجُم هذه المُتلازِمة عن طفرةٍ في جينٍ،
ويمكن أن يتسبب هذا الاضطراب في حدوث اختلاجات وضعف وإعاقة ذهنية وزيادة في الضغط في العين (الزَرَق glaucoma)، ويمكن أن يزيد من خطر السَّكتة.
إذا كان لدى الطفل وحمة نموذجيَّة، يشتبه الأطباءُ في الاضطراب وقد يُجرون فحصاً تصويرياً للرأس للتحري عن الأورام الوعائيَّة.
تُركِّزُ المُعالَجة على تخفيف الأَعرَاض أو الوِقاية منها.
مُتلازمة ستيرج ويبر هِيَ مُتلازِمَةٌ عصبيَّة جلديَّة،وتُسبِّبُ المُتلازمة العصبيَّة الجلديَّة مشاكلَ تؤثِّر في الدماغ والعمود الفقريّ والأعصاب والجلد.
تكُون مُتلازمة ستيرج ويبر موجودة عند الولادة في نَحو 1 من كل 50000 شخصٍ ولكنها لا تنتقل عن طريق الوراثة،وهي تنجُم عن طفرةٍ تلقائية في جينٍ.
تؤثر هذه المُتلازمة في الأوعية الدموية، خُصوصًا الأوعيَة في الجلد، وفي النُّسج التي تغطي الدماغ وفي العين.تنجُم الوحمات الخمرية عن فرط نمو الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات capillaries) تحت الجلد مباشرةً.تُسبب الأورام الوعائية (حالات فرط في نمو الشعيرات في النسج التي تغطي الدماغ) الاختِلاجَات الاختِلاجَات عندَ الأطفال الاختِلاجَات هي عرقلة دورية للنشاط الكهربائي في الدماغ، مما يُؤدِّي إلى درجةٍ ما من الخلل الوظيفيّ المؤقت فيه. عندما تحدُث الاختِلاجَات عند الرضع الأكبر سناً أو عند الصغار، تظهر لديهم أعراض... قراءة المزيد ، وقد تُسبب ضعفاً في جانب واحدٍ من الجسم،وقد تُضعِفُ الأورام الوعائية التروية الدموية في جزء الدماغ تحتها.قَد تُؤدِّي أوعية دموية غير طبيعية مُشابهة في العين إلى زيادة الضغط في داخل العين (تُسبب الزرق الزرق الزرق هو مجموعة من الاضطرابات التي تتسم بتضرر تدريجي في العصب البصري (يترافق في كثير من الأحيان مع زيادة ضغط العين، ولكن ليس دائمًا) مما يؤدي إلى فقدان رؤية لا يمكن علاجه. يمكن للضرر في العصب... قراءة المزيد )، وتؤثر في الرؤية.قد تزيد التشوهات في جدران الشرايين من خطر السَّكتة لمحَة عن السكتة الدماغية تحدث السكتة الدماغية عندما ينسد أو يتمزق أحد الشرايين في الدماغ، مما يؤدي إلى تموت مساحة من أنسجة الدِّمَاغ بسبب فقدان ترويتها الدموية (احتشاء الدماغ) وحدوث أعراض بشكل مفاجئ. تكون معظم السكتات... قراءة المزيد .
أعراض مُتلازمة ستيرج ويبر
تختلف الوحمات الخمرية من ناحية الحجم واللون، حيث تتراوح بين الورديّ الفاتح إلى الأرجواني الداكن،وهي تظهر عادةً على الجبين والجفن العلويّ، ولكنها قد تنطوي أيضًا على الجفن السفليّ والوجه.إذا ظهرت هذه الوحمات على الجفنين معًا، يكون الأشخاص أكثر ميلًا لأن يُوجد لديهم ورم وعائيّ في النُّسج التي تُغطِّي الدماغ.
تحدث الاختلاجات الاختِلاجَات عندَ الأطفال الاختِلاجَات هي عرقلة دورية للنشاط الكهربائي في الدماغ، مما يُؤدِّي إلى درجةٍ ما من الخلل الوظيفيّ المؤقت فيه. عندما تحدُث الاختِلاجَات عند الرضع الأكبر سناً أو عند الصغار، تظهر لديهم أعراض... قراءة المزيد عند نَحو 75 إلى 90% من الأشخاص وهي تبدأ عادة عندما يبلغ الأطفال العام الأول من العمر،وتحدث الاختِلاجَات عادةً على جانب واحد فقط من الجسم مقابل الوحمة، ولكنها قد تُؤثِّر في الجسم بأكمله.تُعاني نسبة تتراوح بين 25 إلى 50% من الأشخاص من الضعف أو الشلل في الجانب المقابل للوحمة،وقد يفقد المرضى التنسيق،ويتفاقَم الضعف أو الشلل في بعض الأحيان، خُصوصًا عندما لا يُمكن ضبط الاختِلاجَات.
يعاني حوالى 50% من الأشخاص من إعاقة ذهنية الإعاقة الذهنية الإعاقة الذهنية هي انخفاض كبير في مستوى الأداء الذهني للشخص منذ الولادة أو الطفولة المبكرة، مما يؤدي إلى محدودية في القدرة على القيام بأنشطة الحياة اليومية الاعتيادية. يمكن للإعاقة الذهنية أن... قراءة المزيد .تكون الإعاقة الذهنية أكثر شدَّةً عند الأشخاص الذين تبدأ الاختِلاجَات لديهم قبل العام الثاني من العمر ولا يمكن ضبطها عن طريق الأدوِيَة.قد يتأخر نَماء المهارات الحركية واللغوية،
وقد يؤدي الزَّرَق الزرق الزرق هو مجموعة من الاضطرابات التي تتسم بتضرر تدريجي في العصب البصري (يترافق في كثير من الأحيان مع زيادة ضغط العين، ولكن ليس دائمًا) مما يؤدي إلى فقدان رؤية لا يمكن علاجه. يمكن للضرر في العصب... قراءة المزيد إلى ضَرَر في العصب البصري (الذي يصل الدماغ بالعين)، ممَّا يَتسبَّب في ضعف الرؤية في العين على نفس جانب الوحمة،وقد يكون الزرق موجودًا عند الولادة أو يحدُث لاحقاً،وقد تتضخَّم مقلة العين وتبرز للخارج.
تشخيص مُتلازمة ستيرج ويبر
تقييم الطبيب
التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب
يشتبهُ الأطباء في مُتلازمة ستيرج ويبر عند الأطفال الذين لديهم وحمة مُميَّزة،
ويستخدمون التصوير بالرنين المغناطيسي التصويرُ بالرنين المغناطيسي في التصوير بالرنين المغناطيسي magnetic resonance imaging-MRI، يَجرِي استخدام مجال مغناطيسي قوي وموجات لاسلكية عالية التردّد لإنتاج صور مفصَّلة للغاية.ولا يستخدم التصويرُ بالرنين المغناطيسي الأشعَّةَ... قراءة المزيد للتحري عن الأورام الوعائية في النُّسج التي تغطي الدماغ.بالنسبة إلى الأطفال الأكبر سناً والبالغين، يستخدمُ الأطباء التصوير المقطعي المُحوسَب (CT) التصويرُ المقطعي المُحَوْسَب Computed Tomography (CT) في التصوير المقطعي المحوسَب (التصوير المقطعي المحوسب computed tomography-CT)، المستخدّم فيما يُسمَّى التصوير المقطعي المحوري المحوسَب، يدور مصدرُ الأشعَّة السِّينية وكاشفها حولَ الشخص.في الماسحات... قراءة المزيد
للرأس في حالة عدم توفر التصوير بالرنين المغناطيسي.
ويستخدمون الفحص العصبي الفحصُ العصبي عندما يُشتبه بوجود اضطراب عصبي، يقوم الأطباءُ عادةً بتقييم جميع أجهزة الجسم في أثناء الفحص السريري، لكنّهم يركزون على الجهاز العصبي.يشتمل فحصُ الجهاز العصبي - الفحص العصبي - على تقييم ما يلي... قراءة المزيد للتحري عن دليل يُشير إلى الوهن أو ضعف التنسيق أو الشلل.يقوم الأطباء بفحصٍ للعين للتحري عن مشاكل في العين.
علاج مُتلازمة ستيرج ويبر
مُعالَجة الأَعرَاض
تُركِّزُ مُعالَجة مُتلازمة ستيرج ويبر على التخفيف من الأَعرَاض،
ويجري استخدَام الأدوية المضادة للاختلاجات الأدوية المضادة للاختلاجات بالنسبة إلى الاضطرابات الصَّرعيَّة، تحدثُ عرقلةُ للنشاط الكهربائيّ في الدِّماغ بشكلٍ دوري، ممَّا ينجُم عنه درجة مُعيَّنة من الخلل المُؤقَّت في وظائف الدِّمَاغ. تظهَر عند العديدِ من المَرضى أحاسيس... قراءة المزيد لضبط الاختلاجات و الأدويَة لمُعالَجة الزَّرق الأدوية الزرق هو مجموعة من الاضطرابات التي تتسم بتضرر تدريجي في العصب البصري (يترافق في كثير من الأحيان مع زيادة ضغط العين، ولكن ليس دائمًا) مما يؤدي إلى فقدان رؤية لا يمكن علاجه. يمكن للضرر في العصب... قراءة المزيد .قد تكون هناك حاجة إلى جراحة للزَّرَق الجراحة الزرق هو مجموعة من الاضطرابات التي تتسم بتضرر تدريجي في العصب البصري (يترافق في كثير من الأحيان مع زيادة ضغط العين، ولكن ليس دائمًا) مما يؤدي إلى فقدان رؤية لا يمكن علاجه. يمكن للضرر في العصب... قراءة المزيد أو جراحة للاختلاجات الجرَاحة بالنسبة إلى الاضطرابات الصَّرعيَّة، تحدثُ عرقلةُ للنشاط الكهربائيّ في الدِّماغ بشكلٍ دوري، ممَّا ينجُم عنه درجة مُعيَّنة من الخلل المُؤقَّت في وظائف الدِّمَاغ. تظهَر عند العديدِ من المَرضى أحاسيس... قراءة المزيد التي تتكرَّر بالرغم من استخدام المعالجة الدوائيَّة.
يجري عادةً إعطاء المرضى جرعات منخفضة من الأسبرين وذلك لأنَّه قد يُقلِّل من خطر السكتة،كما قد يُحسِّنُ الأسبرين أيضًا من التروية الدموية في جزء الدماغ تحت الورم الوعائيّ،ولكن لا يوجد أي دليل على أن الأسبرين فعَّال.
قَد يجري استخدام العلاج بالليزر استخدام الليزر لمُعالجة مشاكل الجلد للتخفيف من لون الوحمة أو إزالتها.