(انظُر لمحة عامة عن عيوب القلب أيضًا).
نقص التنسج هو مصطلح طبي يدلّ على عدم اكتمال النمو. تُشكِّل مُتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج (HLHS) حوالى 2% من العيوب الخِلقية للقلب. ونظرًا لنقص نمو الجانب الأيسر من القلب، يجري تحويل الدم المؤكسج الذي يدخل إلى القلب الأيسر من الرئتين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال عيب الحاجز الأذيني، حيث يمتزج مع الدم غير المؤكسد العائد إلى القلب من الجسم. يخرج هذا الدم غير المؤكسج نسبيًا من يمين القلب إلى الرئتين ومن خلال القناة الشريانية إلى الجسم. القناة الشريانية هي وعاء دموي يربط بين الشريانين الكبيرين اللذين يُغادران القلب، الشريان الرئوي والشريان الأبهر (انظر الدَوَران الجَنينِيّ الطبيعي). في الرحم وخلال الأيام الأولى من الحياة، تكون القناة مفتوحة. يتم الحفاظ على جريان الدَّم إلى الجسم فقط لأن القناة الشريانية لا تزال مفتوحة، وبمجرد أن تُغلق القناة، كما يحدث عادة بعد الولادة، يجري القليل جدًا من الدم إلى الجسم. وإذا لم يجرِ إصلاح العيب على الفور فسوف يتوفَّى الرضيع.
الأعراض
تظهر الأعراضُ عندما تبدأ القناة الشريانية في الانغلاق خلال أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة. وفي وقت لاحق، تحدُث بسرعة علامات قصور القلب، بما في ذلك سرعة التنفس، وضيق في التنفس، وضعف النبض، وشحوب البشرة أو الزُرقة، وبرودة درجة حرارة الجسم، والخمول، وقلّة عدد الحفاضات الرطبة. عندما ينخفض تدفق الدم إلى الجسم، لا يتلقى القلب والدماغ والأعضاء الحيوية الأخرى كمية كافية من تدفق الدم. وما لم يجري إعادة تدفق الدم سيموت الرضيع.
التَّشخيص
يتم تشخيصُ العديد من الرضع قبل ولادتهم عندما يجري الكشف عن عيب خلقي بالفحص ما قبل الولادة الذي يُجرى على الأم، أو بتخطيط صدى قلب الجنين.
يشتبه التشخيص عندما يلاحظ الأطباء الأعراض في أثناء فحص الرضيع. ويجري تأكيد التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب الإسعافي.
قد يُجرى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية وتَخطيطُ كَهرَبِيَّةِ القَلب (ECG)، وفي بعض الأحيان تكون هناك حاجة لإجراء القَثطَرة القلبية.
المُعالجَة
بما أن معظمَ الأطفال المصابين بمُتَلاَزِمَةُ القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج يجري كشفهم قبل الولادة، يبدأ الأطباء بإعطاء دواء لإبقاء القناة مفتوحة مباشرة بعد الولادة.
الرعايَة العاجلة
يُعالَج جميع الرضع المُصابين في وحدة الرعاية المركزة للولدان أو وحدة الرعاية المركزة للأطفال الخاصة بالقلب. يُعطى البروستاغلاندين عن طريق الوريد لمنع إغلاق القناة الشريانية أو إعادة فتح القناة المتضيّقة. يحتاج المواليد الجدد عادةً، لاسيما الذين هم بحالة شديدة، إلى المساعدة على التنفس (التهوية الميكانيكية). قد يحتاج حديثو الولادة المصابون بمرض شديد إلى أدوية لتحسين وظيفة القلب.
الإصلاحُ الجراحي
زرعُ القلب
عند بعض الرضع، يُعدّ زرع القلب الإجراء المفضل لتدبير مُتَلاَزِمَة القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج. يجب إعطاءُ الرضع حقنة من البروستاغلاندين للحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة حتى يُتاح قلب متبرع. وبما أن توفر قلوب المتبرعين محدود للغاية، يموت حوالى 20٪ من الرضع في انتظار عملية الزرع. تتشابه معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد الزراعة وبعد الجراحة متعددة المراحل.
بعدَ زراعة القلب، يتوجب استخدام الأدوية التي تٌثبِّط نشاط الجهاز المناعي (كابته للمناعة) بقية حياة الطفل. تؤدي هذه الأدوية إلى جعل الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. كما قد تُلحق مثبطات المناعة الضَّرر بالشرايين التاجية للقلب المزروع. العلاج الوحيد المعروف لتلف الشرايين التاجية هو إعادة الزرع.
الرِّعايَة طويلة الأمد
يحتاج بعضُ الأطفال إلى استعمال المضادات الحيوية قبل زيارات طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل عمليَّات الأمعاء أو المثانة). وتستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى خطيرة للقلب والتي تُدعى التِهاب الشَّغاف.
ويستعمل معظم الأطفال الأسبرين أو مُميِّعًا للدم مثل الوارفارين warfarin أو الإينوسابارين enoxaparin للمساعدة على منع تكون الجلطات في القلب. كما يحتاج الكثير من الأطفال المصابين إلى استعمال دواءٍ أو أكثر من أدويةٍ أخرى لمساعدة القلوب على الاستمرار في العمل على النحو الأمثل.
