أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

مُتلازمةُ القلب الأيسر النَّاقص التنسُّج

حسب

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رجب 1440| آخر تعديل للمحتوى رجب 1440

متلازمةُ القلب الأيسر الناقص التنسج hypoplastic left heart syndrome هي عيب خِلقي لا ينمو فيه الجانب الأيسر من القلب، بما في ذلك حجرة القلب السفلى (البطين الأيسر) وصمامات القلب (الصمامات التاجية والأبهريَّة) والشريان الأبهر، بشكل كافٍ.يوجد لدى حديثي الولادة الذين يعانون من مُتَلاَزِمَة القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج عيب في الحاجز الأذيني عُيوبُ الحَاجِزِ الأُذَينِيّ والحاجز البُطَينِيّ عيوب الحاجز الأذيني والحاجز البطيني هي ثقوب في الجدران (الحَواجِز) التي تفصل بين جانبي القلب الأيسر والأيمن. يمكن أن تكون الثقوب موجودة في جدران القلب بين حجرتي القلب العلويتين أو بين حجرتي... قراءة المزيد عُيوبُ الحَاجِزِ الأُذَينِيّ والحاجز البُطَينِيّ (ASD) والقناة الشريانية السالكة القناة الشريانية السالكة في القناة الشريانية السالكة patent ductus arteriosus، يفشل الوعاء الدموي الذي يربط الشريان الرئوي والشريان الأبهر (القناة الشريانية) في الانغلاق، كما يحدث عادةً بعد الولادة بوقت قصير. القناة... قراءة المزيد القناة الشريانية السالكة .

  • تُسبب مُتلازمة القلب الأيسر النَّاقص التنسُّج فشل القلب - يضخ القلب أقل من الكمية المعتادة من الدم - والوفاة في النهاية.

  • يُوضعُ التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب.

  • تكون المُعالجة من خلال سلسلة من العمليات الجراحية أو زرع القلب.

نقص التنسج هو مصطلح طبي يدلّ على عدم اكتمال النمو.تُشكِّل مُتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج (HLHS) حوالى 2-4% من العيوب الخِلقية للقلب.ونظرًا لنقص نمو الجانب الأيسر من القلب، يجري تحويل الدم المؤكسج الذي يدخل إلى القلب الأيسر من الرئتين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال عيب الحاجز الأذيني، حيث يمتزج مع الدم غير المؤكسج العائد إلى القلب من الجسم.يخرج هذا الدم غير المؤكسج نسبيًا من يمين القلب إلى الرئتين ومن خلال القناة الشريانية إلى الجسم.القناة الشريانية هي وعاء دموي يربط بين الشريانين الكبيرين اللذين يُغادران القلب، الشريان الرئوي والشريان الأبهر (انظر الدَوَران الجَنينِيّ الطبيعي الدَّوَرانُ الجَنينِيّ الطبيعي يُولَد طفلٌ واحد من أصل كلِّ 100 طفل وهو مصابٌ بعيبٍ خِلقيٍّ في القلب.تكون بعضُ الإصابات شديدة، ولكنَّ الكثير منها ليس شديدًا.يمكن أن تنطوي العيوب على وجود تشكُّلٍ شاذ في جدران القلب أو الصِّمامات... قراءة المزيد ).في الرحم وخلال الأيام الأولى من الحياة، تكون القناة مفتوحة.يتم الحفاظ على جريان الدَّم إلى الجسم فقط لأن القناة الشريانية لا تزال مفتوحة،وبمجرد أن تُغلق القناة، كما يحدث عادة بعد الولادة، يتدفق القليل جدًا من الدم إلى الجسم.وإذا لم يجرِ إصلاح العيب على الفور فسوف يتوفَّى الرضيع.

الأعراض

تظهر أعراضُ مُتلازمة القلب الأيسَر النَّاقص التنسُّج عندما تبدأ القناة الشريانية في الانغلاق خلال أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة.وفي وقت لاحق، تحدُث بسرعة علامات قصور القلب، بما في ذلك سرعة التنفس، وضيق في التنفس، وضعف النبض، وشحوب البشرة أو الزُرقة، وبرودة درجة حرارة الجسم، والخمول، وقلّة عدد الحفاضات الرطبة.عندما ينخفض تدفق الدم إلى الجسم، لا يتلقى القلب والدماغ والأعضاء الحيوية الأخرى كمية كافية من تدفق الدم.وما لم يجرِ إعادة تدفق الدم سيموت الرضيع.

التَّشخيص

  • تخطيط صدى القلب

يتم تشخيصُ العديد من الرضع قبل ولادتهم عندما يجري الكشف عن مُتلازمة القلب الأيسَر النَّاقص التنسُّج بالفحص ما قبل الولادة الذي يُجرى على الأم، أو بتخطيط صدى قلب الجنين.

المُعالجَة

  • معالجة دوائية (بروستاغلاندين prostaglandin) للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة حتى تُجرى الجراحة

  • الإصلاح الجراحي

  • زرع القلب في بعض الأحيان

بما أن معظمَ الأطفال المصابين بمُتَلاَزِمَةُ القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج يجري كشفهم قبل الولادة، يبدأ الأطباء بإعطاء دواء لإبقاء القناة مفتوحة مباشرة بعد الولادة.

الرعايَة العاجلة

يُعالَج جميع الرضع المُصابين في وحدة الرعاية المركزة للولدان أو وحدة الرعاية المركزة للأطفال الخاصة بالقلب.يُعطى البروستاغلاندين عن طريق الوريد لمنع انغلاق القناة الشريانية أو لإعادة فتح القناة المتضيّقة.يحتاج المواليد الجدد عادةً، لاسيما الذين هم بحالة شديدة، إلى المساعدة على التنفس (التهوية الميكانيكية).قد يحتاج حديثو الولادة المصابون بمرض شديد إلى أدوية لتحسين وظيفة القلب.

الإصلاحُ الجراحي

يتطلب البقاءُ على قيد الحياة في النهاية سلسلة من العمليات الجراحية التي تمكّن البطين الأيمن من القيام بعمل البطين الأيسر غير مكتمل النمو.

تُجرى الجراحة على عدة مراحل:

  • المرحلة 1: تُجرى خلال الأسابيع الأولى من الحياة

  • المرحلة 2: تُجرى عندما يتراوح عمر الرضيع بين 3-6 أشهر

  • المرحلة 3: تُجرى عندما يتراوح عمر الطفل بين 18 إلى 36 شَهرًا

زرعُ القلب

عند بعض الرضع، يُعدّ زرع القلب زراعة القلب تنطوي عملية زراعة القلب على نزع قلب سليم من جسد شخص متوفى ومن ثم نقله إلى جسد مريض يعاني من اضطراب قلبي شديد لم يعد من الممكن علاجه بفعالية سواءً بشكل دوائي أو جراحي. (انظُر أيضًا لمحة عامة... قراءة المزيد الإجراء المفضل لتدبير مُتَلاَزِمَة القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج.يجب تسريب البروستاغلاندين إلى الطفل الرضيع للحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة حتى يُتاح له قلب متبرع.وبما أن توفر قلوب المتبرعين محدود للغاية، يموت حوالى 20٪ من الرضع في انتظار عملية الزرع.تتشابه معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد الزراعة وبعد الجراحة متعددة المراحل.

بعدَ زراعة القلب، يتوجب استخدام الأدوية التي تٌثبِّط نشاط الجهاز المناعي (كابته للمناعة) بقية حياة الطفل.تؤدي هذه الأدوية إلى جعل الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بالعدوى وتزيد من خطر أورام محددة.كما قد تُلحق مثبطات المناعة الضَّرر بالشرايين التاجية للقلب المزروع.العلاج الوحيد المعروف لتلف الشرايين التاجية هو إعادة الزرع.

الرِّعايَة طويلة الأمد

يحتاج بعضُ الأطفال إلى استعمال المضادَّات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي).تستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى خطيرة للقلب والتي تُدعى التِهاب الشَّغاف التِهاب الشَّغاف العدوائيّ التهاب الشغاف العدوائيّ infective endocarditis هُو عدوى في بِطانة القلب (شِغاف القلب) وفي صِمَامات القلب عادةً أيضًا، وهُوَ يحدث عندما تدخُل بكتيريا مجرى الدَّم، وتنتقلُ إلى صمامات القلب التي... قراءة المزيد التِهاب الشَّغاف العدوائيّ .

ويستعمل معظم الأطفال الأسبرين أو مُميِّعات للدم مثل الوارفارين warfarin أو الإينوسابارين enoxaparin للمساعدة على منع تكون الجلطات في القلب.كما يحتاج الكثير من الأطفال المصابين إلى استعمال دواء آخر أو أكثر لمساعدة القلب على الاستمرار في العمل على النحو الأمثل.

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة