داءُ هيرشسبُرونغ

بشكلٍ طبيعيّ، يتغوط 98% من حديثي الولادة مادةً خضراء داكنة تُسمى العقي في أول 24 ساعة من الحياة،ويزيد تأخر خروج العقي من الاشتباه في داء هيرشسبرونغ؛

وفي مرحلة لاحقة من حياة الرضع، يُمكن أن تظهر عند المُصابين بداء هيرشسبرونغ أعراض تشير إلى الانسداد المعوي، مثل القيء المبقَّع بالصفراء، وتورم البطن، ورفض تناول الطعام، وسوء التغذية، والإمساك.إذا أُصيبَ جزء صغير فقط من المعى، قد يكون لدى الطفل أعراض خفيفة أكثر، وقد لا تُشخَّص حالته حتى وقتٍ لاحق في مرحلة الطفولة، أو حتى البلوغ في حالات نادرة

يُؤدي الالتهاب المِعَوِي القولونِيّ في داء سشبرونغ إلى حمَّى مفاجئة وتورم البطن وإسهَال انفجاريّ explosive، وأحيانًا مُدمَّى.

في البداية، تُستخدم حقنة الباريوم barium enema دراسات الأشعَّة السينيَّة مع الباريوم للسَّبيل الهضمي تُستعملُ الأشعَّة السِّينيَّة لتقييم المشاكل الهضميَّة غالبًا.لا يحتاج التصوير بالأشعَّة السِّينية القياسية (الأشعَّة السِّينية البسيطة) إلى أيِّ تحضير خاص ( انظر الأشعَّةُ السِّينية البسيطة)... قراءة المزيد لتقييم العيب،وفي أثناء حقنة الباريوم، يُقطِّرُ الطبيب الباريوم والهواء في مستقيم الطفل، ثم يقوم بتصوير المستقيم بالأشعة السينية.

إنّ خزعة المستقيم (إزالة قطعة من نسيج المستقيم لتفحصها تحت المجهر) وقياس الضغط في داخل المستقيم (قياس الضغط manometry قياس الضَّغط قياس الضغط هو قياس الضغط داخل أجزاء مختلفة من السَّبيل الهضمي.يُوصى الأشخاص عادة بألاّ يأكلوا أو يشربوا أيّ شيء بعدَ منتصف الليل في الليلة السَّابقة للجراحة. يستدعي القيام بهذا الاختبار وضع... قراءة المزيد ) هما الاختباران الوحيدان اللذان يمكن استخدامهما بشكلٍ موثوق لتشخيص داء هيرشسبرونغ.

ينبغي مُعالَجَة داءُ هيرشسبرونغ الشديد بسرعة لتقليل خطر الالتهاب المعوي القولونيّ.

يُعالَج داء هيرشسبرونغ عادةً بالجراحة لإزالة الجزء غير الطبيعي من المعى، وتوصيل المعى الطبيعي بالمستقيم والشرج.

حتى وقت قصير، كانت الجراحة تُجرى على مرحلتين.في المرحلة الأولى، يصل الجراح الطرف السفلي من الجزء الطبيعي من المعى بفتحة يحدثها في جدار البطن (فغر القولون [انظر الشكل فهم فغر القولون فَهم فغر القولون ]).يسمح فغر القولون للبراز بالعبور من خلال الفتحة إلى كيس تجميع، مما يعيد الحركة الطبيعية للطعام عبر الأمعاء.كان القسم غير الطبيعي من المعى يُترك مفصولاً عن بقية المِعى.عندما كان يصبح الطفل أكبرَ سنًا وأكثر صحة، كان يقوم الجرَّاح بالعمليةٍ الثانية لإغلاق فغرة القولون، ويُزيلُ القسم غير الطبيعي من المعى، ويَصِلُ الجزء الطبيعي من المعى بالمستقيم والشرج في إجراء يُسمى مُفاغَرة pull-through procedure.ولكن الكثير من الجراحين اليوم يقومون بعملية واحدة فقط لإزالة الجزء غير الطبيعي من الأمعاء وإحداثُ وصلةٍ مع المستقيم.في هذه العملية ذات المرحلة الواحدة، لا يجري إنشاء فغر القولون.

بالنسبة إلى الأطفال الذين يُصابون بالالتهاب المِعَوِي القولونِيّ في داء هيرشسبرونغ، يجري إدخالهم إلى المستشفى ويُعطونَ السوائل والمضادَّات الحيوية عن طريق الوريد؛ثم يَجرِي تمرير أنبوب طويل ورقيق من خلال الأنف إلى المعدة أو المِعَى (أنبوب أنفي معدي)، ويَجرِي وضع أنبوب آخر في المستقيم.يجري إدخال محلول ملحي في المستقيم لإخراج البراز (يسمى إرواء المستقيم) الذي تراكم في الأمعاء.تُجرى الجراحة لاستئصال القسم الذي لا يعمل من المِعى.