أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن

حسب

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

التنقيح/المراجعة الكاملة صفر 1442
موارد الموضوعات

الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن pseudoxanthoma elasticum هو اضطراب وراثي نادر في النسيج الضام، يُؤدِّي إلى مشاكل في الجلد والعينين والأوعية الدمويَّة؛

والنَّسيجُ الضامّ هُوَ نسيجٌ ليفيّ متين غالبًا، يربط بنَى الجسم مع بعضها بعضًا ويوفِّر الدعمَ والمرونة،

يُسبِّبُ الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن تيبُّس أو تصلُّب ألياف النسيج الضام التي تُمكِّنُ النسيج من أن يتمطَّط، ومن ثمَّ يرتدُّ إلى مكانه (الألياف المَرِنة)؛وتُوجَد هذه الألياف المرنة في الجلد والعديد من النُّسُج الأخرى في الجسم ومن بينها الأوعيةُ الدمويَّة.قَد تتيبَّس الأوعية الدمويَّة وتفقد قُدرتها الطبيعيَّة عَلى التوسُّع والسماح بالمزيد من التروية الدموية التي تحتاج إليها الأعضاء،كما أنَّ التيبُّسَ يحُول أيضًا دُون انقباض الأوعية الدموية.

أعراض الورم الأصفر الكاذب المَرِن

يُصبِحُ الجلدُ في العُنق والإبطين والأربية وحول السُّرة ثخينًا ومُحزَّزًا وغير مَرن ورخوًا في نهاية المطاف؛وتجعل الكتل الصفراء والحصويَّة الجلدَ يبدو أشبه بثمرة برتقال أو دجاجة جرى نتف ريشها.قد يكون التغيُّرُ في المظهر خفيفًا، ويجري إغفاله في أثناء الطفولة المبكرة، ولكنه يصبح أكثر وضوحًا كلما ازداد عمر الطفل.

مُضاعفات الورم الأصفر الكاذب المَرِن

يُؤدِّي تيبُّسُ أو تصلُّب الأوعية الدمويَّة إلى مُضاعفاتٍ مثل ارتفاع ضغط الدَّم ارتفاعُ ضغط الدم ارتفاع ضغط الدَّم (فرط ضغط الدم hypertension) هو ضغط مرتفع باستمرار في الشرايين. لا يمكن تحديدُ سببٍ لارتفاع ضغط الدَّم غالبًا، ولكنَّه يحدثُ في بعض الأحيان نتيجةً لاضطراب كامنٍ في الكُلى أو... قراءة المزيد ارتفاعُ ضغط الدم ،وقد يحدث رُعاف نزف الأنف يصاب بعض الأشخاص بنزف في الأنف في كثير من الأحيان، وآخرون نادرًا ما يصابون به.قد يكون النزف بشكل آثار بسيطة من الدم أو بشكل دفق دموي كبير.إذا ابتلع الشخص الدم، فغالبًا ما يتقيأ لأن الدم يسبب... قراءة المزيد ونزف في الدِّماغ والرَّحم والمِعَى.وقد يستمرُّ النَّزف فتراتٍ طويلة.قد يُؤدِّي ضعفُ التروية إلى ألم في الصدر (ذبحة الذَّبحَة Angina الذَّبحةُ angina هي ألمٍ مؤقَّت في الصدر أو إحساس بالضغط، يحدث عندما لا تحصل عضلة القلب على حاجتها من الأكسجين. يعاني الشخصُ المصاب بالذبحة عادةً من الانِزعَاج أو من شعورٍ بالضَّغط تحت عظم القصِّ... قراءة المزيد ) أو نوبة قلبية المتلازمات التاجية الحادَّة (نوبة قلبية، احتِشاء عَضَلِ القَلب، الذَّبحة الصدريَّة غير المُستقرَّة) تنجم المتلازماتُ التاجية الحادة عن حدوث انسداد مفاجئ في الشريان التاجي.ويتسبَّب هذا الانسداد في حدوث ذبحة صدريَّة غير مستقرة أو نوبة قلبية (احتشاء عضلة القلب)، وذلك وفقًا لموضع الانسداد وحجمه... قراءة المزيد المتلازمات التاجية الحادَّة (نوبة قلبية، احتِشاء عَضَلِ القَلب، الذَّبحة الصدريَّة غير المُستقرَّة) وألم في الساق عندَ المشي (العرج المتقطع الأعراض الأعراض )،قد يُصاب الأطفال بتصلب الشرايين التصلُّب العصيديّ التصلُّب العصيديّ atherosclerosis هُو حالةٌ تحدُث فيها ترسُّبات بُقعِيَّة لمادَّة دُهنيَّةٍ (العَصيدة أو اللويحات التصلُّبية العصيديَّة atherosclerotic plaques) في جدران الشرايين ذات الحجم المُتوسِّط... قراءة المزيد التصلُّب العصيديّ في سن مبكرة (ترسب المواد الدهنية في الشرايين).

يُمكن أن يُؤدِّي الضرر في مؤخرة العين (الشبكية) إلى شقوق صغيرةٍ جدًا في الشبكية (تُسمَّى الأثلام الوعائيَّة الشكل angioid streaks)، ونزف وضعف تدريجيّ في الرؤية.

تشخيص الورم الأصفر الكاذب المَرِن

  • تقييم الطبيب

  • اختبارات الدَّم وفُحوصات تصويريَّة وخزعة جلدية

يضع الطبيب تشخيص الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن استنادًا إلى نتائج الفحص الشريري وفحص العين ونتائج خزعة من الجلد (أخذ عيِّنة من النسيج لتفحصها تحت المجهر).

مآل الورم الأصفر الكاذب المَرِن

لا يُوجَد شفاء من الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن ولا أيَّة طريقة لتصحيح المشاكل في النسيج الضامّ،وقد تجعل المُضَاعَفاتُ متوسط العمر عند المريض قصيرًا.

علاج الورم الأصفر الكاذب المَرِن

  • الوقاية من المُضَاعَفات والإصابات ومُعالجتها

نظرًا إلى أنَّه لا يُوجد شفاء من الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن، تهدف المعالجة إلى الوقاية من المضاعفات والإصابات وعلاجها.ينبغي على المرضى تجنّب الأدوية التي قد تُسبب نزفًا في المعدة أو الأمعاء، مثل الأسبرين، ومُضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومُضادَّات التخثُّر (مثل الوارفارين).ينبغي أن ضبط مستويات الدهون (الليبيدات) في الدَّم بشكل جيِّدٍ من خلال اتباع نظام غذائيّ واستعمال الأدوية أحيانًا المُعالجَة عُسر شحميات الدَّم dyslipidemia هو مستوى مُرتفع من الشحميَّات (الكولستيرول وثُلاثيات الغليسيريد أو كليهما)، أو مُستوى منخفض من كوليسترول البروتين الشحمي المنخفض عالي الكثافة يُمكن أن يُسهم أسلوب... قراءة المزيد المُعالجَة للتقليل من خطر الإصابة بالتصلب العصيدي المُبكِّر والمضاعفات الوعائية الدموية الأخرى.

قد تساعد المعالجة بالأدوية التي تقلل من نمو الأوعية الدموية (مثل بيفاسيزوماب) الأشخاص الذين يعانون من أثلام وعائية الشكل في العين.

وينبغي على مرضى الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن تجنُّب أنواع الرياضة التي تتطلب احتكاكًا بين اللاعبين، وذلك لأنَّ الإصابة في العينين تُعدُّ خطرًا.

أعلى الصفحة