مُتلازمة راي reye syndrome هي اضطرابٌ نادر جدًّا، ولكنّه مهدّد للحياة، يُسبِّبُ التهابَ وتورمَ الدماغ وضَعفًا ونقصًا في وظيفة الكبد.
ما زال سببُ الإصابة بمتلازمة راي مجهولًا، ولكنَّها قد تُحرَّض من خلال عدوى فيروسيَّة واستعمال الأسبرين.
يُعاني الأطفالُ من أعراض عدوى فيروسية عادةً ثم من حالة شديدة من الغثيان والتقيؤ والتَّخليط الذهنِي والخمول، ويتلوها حدوث غيبوبة في بعض الأحيان.
يعتمد التَّشخيصُ على التغيّرات المفاجئة في الحالة الذهنية للطفل وعلى نتائج الاختبارات الدَّمويَّة وخزعة الكبد.
ويختلف المآلُ باختلاف مدَّة الضرر الذي أصاب الدماغ وشدَّته.
تنطوي المعالجة على القيام بتدابير لخفض الضغط عن الدماغ.
ما يزال سببُ مُتلازمة راي مجهولًا، رغم أنها تحدث بعد الإصابة بفيروساتٍ معينة عادةً، مثل الأنفلونزا أو جدري الماء، لاسيَّما عندَ الأطفال الذين يستعملون الأسبرين خلال حالات العدوى هذه.وبما أنَّ هذا يتسبَّبُ في زيادة خطر حدوث متلازمة راي، فإنَّه يُنصَح بعدم استعمال الأطفال للأسبيرين إلَّا في معالجة داء كاواساكي.
وبعدَ تراجع استعمال الأسبرين حاليًّا، وقلة شيوع جدري الماء نتيجة استخدام اللقاحات، فلا تسجل سوى إصابتين تقريبًا بمتلازمة راي سنويًّا في الولايات المتّحدة.
تحدث المُتلازمةُ بشكل رئيسي عندَ الأطفال الذين تقلُّ أعمارهم عن 18 عامًا.
وفي الولايات المتحدة، تحدث معظمُ الحالات في أواخر الخَريف والشتاء.
أعراض متلازمة راي
تتفاوت شدَّة الإصابة بمتلازمة راي بشكلٍ كبير.
تبدأ هذه المُتلازمة بأعراض عدوى فيروسية، مثل عدوى الجزء العلوي من السبيل التَّنفُّسي أو الأنفلونزا، أو في بعض الأحيان جدري الماء (الحُماق).وبعدَ مرور 5 - 7 أيام، يُعاني الطفل فجأةً من غثيانٍ وقيءٍ شديدين.وفي غضون يوم، يُعاني الطفلُ من الخمول (الوَسَن) والتخليط الذهني والاضطراب والتَّهيُّج.تنجم هذه التغيُّراتُ في الحالة النفسيَّة عندَ الطفل عن ارتفاع الضغط ضمن الجمجمة، ويتبعها في بعض الأحيان اختِلاجَاتٌ وغيبوبة ووفاة.
لا تكون وظيفة الكبد على ما يُرام في بعض الأطفال، ممّا يؤدّي إلى حدوث مشاكلَ في تجلُّط الدَّم، مع حدوث نزفٍ وتراكمٍ للأمونيا في الدَّم.
تشخيص متلازمة راي
اختبارات التصوير والدم
خزعَة الكبد
يشتبه الأطباءُ في مُتلازمة راي في الأطفال التي تظهر عندهم بشكلٍ مفاجئ تغيّرات في الحالة الذهنية وتقيّؤ.
ولتأكيد تَّشخيص متلازمة راي واستبعاد الأمراض الأخرى، مثل بعض الاضطرابات الاستقلابيَّة الوراثية، يقوم الأطباء بإجراء اختباراتٍ دمويَّة، وغالبًا ما يستأصلون قطعة من نسيج الكبد باستخدام إبرة صغيرة (خزعة الكبد).
كما يُجرون التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس، ويمكنهم إجراء بزلٍ شوكيٍّ للحصول على السائل الدماغي الشوكي لإجراء المزيد من الاختبارات.
وبمجرّد تأكيد التَّشخيص، يجري تحديد مستوى الخطورة من المستوى الأوَّل (الأدنى) إلى الخامس (الأعلى) وفقًا للأَعرَاض ونتائج الاختبارات.
علاج متلازمة راي
تنطوي المعالجةُ على القيام بتدابير لخفض الضغط على الدماغ.
لا توجد مُعالَجَة نوعيَّة لمُتلازمة راي.
ولذلك، يُوضَع الأطفال في وحدة الرعاية المُرَكَّزة.للحدِّ من التورّم والضغط الواقع على الدماغ، قد يضع الأطباء أنبوبًا في الرُّغامَى (التنبيب الرُّغامي) ويُؤمّنون معدَّلًا تنفُّسيًا أعلى من الطبيعي (فرط التنفُّس)، ويقيّدون مدخول السوائل، ويرفعون رأس السرير، ويَصِفون أدوية (مثل مانيتول) تدفع الجسم إلى التخلّص من الماء.
كما يعطي الأطباء الدكستروز للحفاظ على المستوى الطبيعي للسكر (الغلُوكُوز) في الدَّم.
ومن حينٍ لآخر، يضع الأطباءُ جهازًا لقياس الضغط داخل الرأس لمراقبة الضغط الزائد على الدماغ.
يُستَعمل فيتامين K أو البلازما الطَّازجة المُجمَّدة عندَ الأطفال الذين يُعانون من مشاكل في تجلُّط الدَّم.
مآل متلازمة راي
يختلف مآلُ الطفل باختلاف مدة الإصابة الدماغية وشدّتها، وباختلاف مُعدَّل تفاقم الغيبوبة، وشدّة الضغط الزائد على الدماغ، ومستوى الأمونيا في الدَّم.
تبلغ احتمالاتُ وفاة الطفل حوالى 21٪، ولكنها تتراوح من أقلّ من 2٪ عند الأطفال المصابين بدرجةٍ خفيفةٍ من المرض (المرحلة الأولى) إلى أكثر من 80٪ عندَ الأطفال الذين يُعانون من غيبوبة عميقة (المرحلة الرابعة أو الخامسة).
يتعافى الكثيرُ من الأطفال الذين ينجون من المرحلة الحادَّة من المرض بشكلٍ كامل؛إلَّا أنَّه يمكن أن تظهرَ عندَ الأطفال الذين عانَوا من أعراضٍ أكثرَ شِدَّةً علاماتٌ لتضرُّر الدِّماغ، مثل العجز الفكري أو الاضطراب الاختلاجي أو ضَعف العضلات.كما يمكن أن تحدثَ حركة عضلية غير طبيعية أو أن يلحقَ الضَّرر بأعصابٍ مُعيَّنة.
ولكن، من النَّادر أن تتكرَّرَ الإصابة بمتلازمة راي عندَ الطفل مرة ثانية.
